Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文

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常同運動症(stereotypy)とは何か?

2018年12月27日 | 医学と医療
この数ヶ月で2回ほど,同じ運動を繰り返す患者さんを診察した.抗NMDAR抗体脳炎と小児期の髄膜脳炎後遺症の成人であった.てんかんとも不随意運動とも異なり,「うーん,これはstereotypyと呼ぶべきだろう」と所見を述べた.これは一見正常な無目的な運動を何度も繰り返すもので,脳神経内科領域では前頭側頭葉認知症や薬剤性のものが多いが,概念を正しく説明することができなかったため,文献を渉猟してみた.

【常同症(stereotypy)とは】
同じ運動や行動,言葉を何度も繰り返す状態を指す.同じ運動や行動を繰り返すのが常同運動症(stereotypic movement disorder),あるいは常同行動(stereotyped behavior)であり,それが言葉であれば常同言語(stereotyped speech)となる.同じ姿勢をとり続けるのは常同姿勢(stereotyped attitude)である.

【常同運動症の具体的な例】
顔:口を開く,歯ぎしりする,自分の身体を噛む,うなづく,頭を振る,頭を打ちつける.
上肢:腕を振る,はばたき動作をする,自分の身体を叩く,手を震わせる,拍手する,手を揉む,掌を開閉する,指をくねくね動かす,両手の指をからませる,親指をしゃぶる,爪をかむ.
下肢・体幹:脚を揺らす,身体を揺する,身震いする.
複雑な運動:ドアの開閉をする,立ったり座ったりする,周囲を行き来する,物を集めたり並べたりする.

パーキンソン病でドパミンアゴニストにより惹起される行動制御障害のうち,動作を反復するpundingもstereotypyである.衣服の表面を探ったり,テーブルの同じ所を布巾で拭くなどの単純で無目的な動作の反復から,タンスの衣類を出し入れしたり,時計や懐中電灯を分解するなどの複雑な動作まで様々である.

【常同運動症の分類】
1)生理的:成長過程で認められる無目的で反復する運動行動で,多くは時間とともに消退する.

2)原発性:常同運動症のみを呈し,下記に示す原因を認めない.合併する病態として,注意欠如・多動症(ADHD),不安症,チック,発達性協調運動症,学習障害が知られている.

3)症候性:発育遅延,精神疾患(統合失調症,カタトニア,強迫症,Tourette症候群),自閉症スペクトラム症(とくにいわゆるアスペルガー症候群),薬剤性(L-DOPA,ドパミンアゴニスト,コカイン,アンフェタミン),神経変性疾患(前頭側頭型認知症,PSP,PDD ,Wilson病,神経有棘赤血球症,脳内鉄沈着を伴う神経変性症,Lesch-Nyhan症候群,Rett症候群,脆弱X症候群,Angelman症候群),脳血管障害等による基底核病変,傍腫瘍性,感染後,嗜眠性脳炎,抗NMDAR抗体脳炎,感覚遮断(失明).

【鑑別すべき病態】
チック,遅発性ジスキネジア,アカシジア,マネリズム(個人的な運動の癖やジェスチャー,必ずしも異常運動ではない),統合失調症や強迫症のような精神疾患に伴う反復行為(強迫行為),てんかんに伴う自動症,レストレスレッグス症候群,頭部の頷き運動(head nodding)を起こす疾患(小脳疾患,第3脳室のう疱,先天性眼振,点頭痙縮),motor habits(スポーツマンなどで特定の随意運動を行う準備の際に出現する),

常同運動症の間隔は数十分から秒単位までいろいろな場合があるが,チックやマネリズムと比べて不規則である.チックと比べて,腕,手,全身に生じやすく,持続時間が長い.またその運動はより複雑で「行為」と言ってよい.遅発性ジスキネジアではdistraction(ほかに注意を引くタスク)を行っても不変もしくは増悪するが,常同運動症では軽減しうる.強迫行為と比べると,無目的である.

【動画】Edwards MJ et al. Mov Disord. 2012;27(2):179-85.(動画はフリーアクセスです)
1.Rett症候群に見られるstereotypy(手もみ動作)
2.健常児に見られる生理的stereotypy(腕の上げ下げ,指の伸展・屈曲)
3.症候性stereotypy(脳炎後).認知障害と形成とともに,頭の頷き運動(head nodding)を呈した.
4.症候性stereotypy(左被殻の脳血管障害後).歩行すると回転してしまう!かつ繰り返す.
5.鑑別診断としての遅発性ジスキネジア2名.口舌部に注意.Distractionを行うと出現するが,stereotypyでは逆に減弱する点で異なる.

Stereotypy


【DSM‒5における定義】
DSM‒5病名・用語翻訳ガイドラインでは,stereotypic movement disorderは「常同運動症/常同運動障害」と訳され,以下が記載されている.
A. 反復し,駆り立てられるように見え,かつ外見上無目的な運動行動(例:手を震わせるまたは振って合図する,身体を揺する,頭を打ちつける,自分の身体を噛む,自分の身体を叩く)
B. この反復性の運動行動によって,社会的,学業的,または他の活動が障害され,自傷を起こすこともある.
C. 発症は発達期早期である.
D. この反復性の運動行動は,物質や神経疾患の生理学的作用によるものではなく,他の神経発達症や精神疾患[例:抜毛症,強迫症]ではうまく説明されない.

※該当すれば特定せよ
自傷行動を伴う (予防手段を講じなければ自傷に結び付くであろう行動を含む)
自傷行動を伴わない.
※該当すれば特定せよ
関連する既知の医学的または遺伝学的疾患,神経発達症,または環境要因[例:レッシュ-ナイハン症候群,知的能力障害(知的発達症),子宮内でのアルコール曝露]
※現在の重症度を特定せよ
軽度:症状は,感覚的な刺激や気晴らしによって容易に抑制される.
中等度:症状は,明確な保護的手段や行動の修正を要する.
重度:重大な自傷を防ぐために,持続的な監視と保護的手段が必要となる.

文献:『DSM-5 精神疾患の診断・統計マニュアル』(医学書院)

【常同運動症の重症度】
Motor Stereotypy Severity Scale (SSS)が使用される.評価する4項目としては,認められるstereotypyの数,頻度,程度,全般的機能障害度であり,点数化する.

【病態機序】
十分明らかにされていないが,prefronto-corticobasal ganglia circuitないしcortico-striatal-thalamo-cortical circuitにおけるドパミン系が重要であり,GABA系,アセチルコリン系も一部関与すると言われている.原発性stereotypyの家族内発症の報告はなく,原因遺伝子については知られていない.

【治療】
原発性の場合,治療を要することはほとんどないが,治療を希望する小児においては習慣逆転トレーニング(habit reversal training)が有効と言われている.しかし症候性や怪我を引き起こすようなstereotypyの場合,治療介入が必要となりうる.自閉症に伴うstereotypyに対し,クロミプラミン,リスペリドン,フルオキセチンが有効であったとする報告はあるが,その他はほとんど報告がなされていない.Johns Hopkins大学の小児科では原発性常同運動症の治療に取り組んでおり,YouTube動画で,stereotypyの実例と治療について見ることができる.

The Johns Hopkins Motor Stereotypy Behavioral Therapy Program


Mov Disord 27;179-185, 2012
J Neurol 259;2452-2459, 2012
Semin Pediatr Neurol 25;19-24, 2018
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