多系統萎縮症（MSA）改訂診断基準

多系統萎縮症の診断基準の改訂については，過去に当ブログでも紹介したが，正式に論文として報告されたので紹介したい．ただし私の行った日本語訳は一部意訳を行っているので，ぜひオリジナルをご参照いただきたい．

＜改訂診断基準＞
従来通り，definite, probable, possibleに分類し，さらにMSA-PとMSA-Cに分類する．

1. Definite MSA
病理学的に，中枢神経広範に多数の-synuclein陽性glial cytoplasmic inclusion（GCI）を認め，線条体黒質系もしくはオリーブ橋小脳系の変性所見を伴う．

2. Probable MSA
孤発性で進行性の成人発症（30歳以降）の変性疾患で，自律神経障害に加え，レボドパ不応性のパーキンソニズムか，小脳症状を呈する

ここでの自律神経障害とは，尿失禁に加え，勃起不全（男性）か，もしくは起立後3分以内に少なくとも収縮期血圧が30 mmHg，拡張期血圧が15 mmHg低下する起立性低血圧のことである．

レボドパ不応性パーキンソニズムとは，寡動に加え，筋強剛，振戦，もしくは姿勢反射障害を認めるものである．

小脳症状とは，失調歩行に加え，小脳性構音障害，四肢失調，もしくは小脳性眼球運動障害を認めるものである．

3. Possible MSA
孤発性で進行性の成人発症（30歳以降）の変性疾患で，パーキンソニズム，もしくは小脳症状を呈し，加えて自律神経障害を示唆する所見（原因不明の尿意ひっ迫，頻尿，残尿，勃起不全，もしくはprobable MSAの規準を満たさないレベルの起立性低血圧）を少なくとも一つ認め，さらに以下の表からもう一つの所見を満たすもの．

表
1. Possible MSA-P もしくはMSA-C
腱反射亢進を伴うBabinski徴候陽性
喘鳴

2. Possible MSA-P
急速進行性のパーキンソニズム
レボドパ不応性
運動症状出現3年以内の姿勢反射障害
失調歩行に加え，小脳性構音障害，四肢失調，もしくは小脳性眼球運動障害
運動症状出現5年以内の嚥下障害
MRIにおける被殻，中小脳脚，橋，小脳の萎縮
FDG-PETにおける被殻，脳幹，小脳の低代謝

3. Possible MSA-C
パーキンソニズム
MRIにおける被殻，中小脳脚，橋，小脳の萎縮
FDG-PETにおける被殻の低代謝
SPECT もしくはPETにおける黒質線条体におけるドパミン作動性ニューロンの節前性脱神経所見

MSAの診断を示唆するred flag（警戒信号）としては，顔面や口のジストニア, 発声困難, 構音障害，手や足の拘縮, camptocormia（腰曲がり）, 吸気性のため息，増悪するいびき，冷たい手足，ミオクローヌス様振戦，病的泣き笑いが挙げられる．

逆に75歳以上の発症や，失調やパーキンソニズムの家族歴，典型的な丸薬丸め様振戦，認知症は，MSA以外の疾患を示唆する．

Neurology 71:670-676, 2008