大脳皮質基底核症候群の背景病理はFDG-PET低代謝パターンで推定できる

大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration; CBD）という名称は病理診断名として使用され，代わって大脳皮質基底核症候群（corticobasal syndrome; CBS）という名称が臨床診断名として使用される．CBSの背景病理は，CBDのほか，アルツハイマー病（AD），進行性核上性麻痺（PSP）などさまざまな疾患が認められる．将来の病態抑止療法を成功させるためには，正確な背景病理の診断が必要であるが，臨床像や頭部MRIから背景病理を予測することはきわめて難しい．

今回，イタリアから，背景病理の生前診断にFDG-PETが有用であるという研究が報告された．研究の目的は，①背景病理ごとに特定の低代謝パターンを示すのではないか？そして②背景病理によらず，共通して低代謝を呈する部位は存在するのか？という2つの疑問を検討することである．①に関しては，著者らは異なるタンパク質ミスフォールディングは（CBSを呈しても）異なる脳内病変（＝低代謝）分布を来すはずと考えたのだ．

対象はCBS 29例で，いずれの症例もFDG-PETが行われ，かつ剖検により診断を確定した．内訳はCBS-CBDが14例，CBS-ADが10例，CBS-PSPが5例であった．また年齢をマッチさせた健常群13例を加え，FDG-PET所見の比較を行った．

結果であるが，CBSの３群間で運動，認知に関するスケール（Mattis Dementia Rating Scale およびfinger tapping score）において有意な相違は認めなかった．問題のFDG-PET所見は，健常者と比較すると，以下の違いを認めた．

１）CBS全例：perirolandic areaや基底核，視床を含む一側性の前頭・頭頂部の低代謝
２）CBS-CBD：１）と同様であるが，より顕著で，対側の基底核まで含む低代謝
３）CBS-AD：外側頭頂・側頭葉と後帯状皮質を含む，後方，非対称性の低代謝
４）CBS-PSP：内側前頭部と前帯状皮質を含む，前方の低代謝

また３群の比較で，唯一，一次運動野の低代謝が背景病理によらず共通して認められた．

以上より，CBSでは異なる背景病理はそれぞれ特有の低代謝パターンを呈する可能性が示唆され，FDG-PETがCBSの背景病理の推定に有用であるものと考えられた．FDG-PETと病理診断を行った症例を29例も集積したことは本当に大変なことであるが，それでも各群の症例数は十分とは言えず，さらに症例を集積し，FDG-PETを用いた生前診断の有用性を検証する必要があろう．

Pardini M et al. FDG-PET patterns associated with underlying pathology in corticobasal syndrome. Neurology. 2019;92(10):e1121-e1135.