第44回日本頭痛学会＠京都に参加した．頭痛の診療は奥が深いとあらためて感じた．頭痛は有病率の高い疾患であるが，そのなかには診断を誤りやすいもの，難治性のもの，場合によっては命にかかわるものがあり，それらに適切に対処するため，医師は診療のレベルアップをはかる必要がある．そのためにはまずは頭痛の国際分類を理解し，正しく診断を行なうことが重要である．日本頭痛学会総会ではこのための充実したプログラムを多数組んでおり，神経内科だけでなく多くの診療科（脳外科，ペインクリニック科，小児科，精神科等）の先生方のレクチャーを聴くことができる．
さて日本頭痛学会総会（2016年10月21日～22日）の生涯教育セミナーで，TACsが集中的に取り上げられ，非常に勉強になったのでまとめておきたい．国際頭痛分類第３版（ICHD3beta）において，TACsに分類される頭痛は，通常一側性で，しばしば頭痛と同側で一側性の顕著な頭部副交感神経系の自律神経症状を呈するという共通の臨床症候を呈する．このなかには3.1群発頭痛，3.2発作性片側頭痛，3.3.1 SUNCT，3.3.2 SUNA，3.4 持続性片側頭痛などが含まれる．PETやMRSの評価で，これらTACsに共通するメカニズムとして，視床下部の活性化が報告されている．
A. 群発頭痛
（病態と診断）
発症機序については非常に多くの説がある（視床下部，メラトニン，オレキシン，CGRP，翼口蓋神経節）．
悪心や体動での増悪が多く，片頭痛と診断される恐れがある．
慢性群発頭痛は日本人では少ない．
鑑別すべき二次性頭痛として下垂体腫瘍などがあるが，MRIを撮像すれば見逃しは防げる．
（治療）
ガイドラインに則って行なう．
１）急性期治療
Grade A；スマトリプタン皮下注（１日２回まで．キットが良い），酸素（７L/min 15分間；発作３回以上のときはスマトリプタン皮下注が使えなくなるので，併用すると良い）
Grade B；スマトリプタン点鼻，ゾルミトリプタン経口
反復性群発頭痛を，片頭痛と誤診し，トリプタン錠の処方が大量にされていることがある．
２）予防療法
Grade B；カルシウム拮抗薬（ベラパミル：ワソラン®），副腎皮質ステロイド，適応外使用．
アメリカ頭痛学会のガイドラインでは，後頭神経ステロイド注射がGrade Aとして推奨されている．また無効であり，使用を避けるべきものとして，バルプロ酸，スマトリプタン経口，DBSがある．とくにスマトリプタン経口は臨床現場で行われている可能性が高く，注意が必要．
（注意すべき点）
心疾患のない，若年者であれば，ベラパミルは240 mg/日から使用してよい（問題があれば120 mgから開始する）． 順番は副作用の少ないベラパミルから開始して，予防が難しければ，ステロイドを併用する．ステロイドをやめるときは漸減し，中止する．
B. SUNCT/SUNA
（病態と診断）
Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacksのサブタイプとして，「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）」と「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）」が並記されている．SUNAはSUNCTと似た病態だが，自律神経症状のみ認め，結膜充血と流涙は伴わない．両者とも従来「痛みの持続時間は5〜240秒」とされていたが，ICHD3betaでは最長600秒となっている．
群発頭痛の1/10，女性がやや多い．あまり有効な治療がなく，難治に陥ることがある．
反復性と慢性のタイプがあるが，アジア人では慢性例が少ない可能性がある．
発作中は目を押さえ，ベッドでのたうち回るような状態になるが，1-2分で落ち着いてくる．
鑑別診断は後述する発作性片側頭痛で，鑑別にはインドメタシンを使用する．一部の症例では，三叉神経の血管による圧迫が見られ，治療としてdecompressionが有効な症例がある．
（治療）
１）急性期治療
リドカイン静注（1-4 mg/min）で改善する．この量は，日本で不整脈に使用される場合とほぼ同等．
4～7日間継続する．保険病名として難治性疼痛にすれば，リドカインは使用できる．
２）予防療法
第一選択はラモトリギンで，25から200mgへ漸増する（皮疹に注意）．ただし，ガイドラインではグレードCである．その他，トピラマート，ガバペンチンが使用される．
C. 発作性片側頭痛（paroxysmal hemicrania; PH）
（病態と診断）
発作（側頭部・後眼窩の痛み，流涙，結膜充血，鼻閉，鼻漏）が20回/日以上ある．2-30分持続するが，インドメタシンで寛解する．40歳前後の発症で，誘因としてアルコールが知られる．
三叉神経第1枝が多い（三叉神経痛との鑑別が重要で，移行例もある）．
反復性，慢性のタイプがある．
頻度は群発頭痛の2割程度で，SUNCT/SUNAよりは多い．
夜間発作もある．REM期に生じる（群発も夜間に多い）
1日5回以上が多い．1日8回を超えると群発頭痛の可能性が減り，PHやSUNCT/SUNAを疑う必要がある．
（治療）
１）急性期治療
Grade A；インドメタシンで寛解する．150 mg/日を3－6回に分けて内服する（1週間以上ためす．即効錠，徐放錠いずれがよいということはない）．筋注で効果があるか，テストも行なってもよい．
D. 持続性片側頭痛（hemicranias continua）
（病態と診断）
もともとは群発頭痛の亜型として報告された．
頭痛増悪時に片側性に結膜充血や流涙，鼻閉，鼻漏，眼瞼下垂，縮瞳などの自律神経症状が発現する．他のTACsは持続時間が極めて短時間であり，数秒～数分で消失するが，PHは数カ月から数年間続く．ICHD3betaからTACsに追加されたが，他のTAC同様に自律神経症状が極めて著明であることと，インドメタシンが治療に有効であることが理由である．HCはTACsと片頭痛の病態がオーバーラップしていると言われている．鑑別診断は，慢性片頭痛，新規発症持続性連日性頭痛，MOHで，インドメタシン反応性で鑑別可能である．
（治療）
インドメタシンで完全寛解する（効果は初回投与の72時間以内に見られることが多い）．ただし，二次性頭痛でインドメタシンが効く症例もあり，注意を要する．日本ではインドメタシンの上限は75mgになっている（25 mgを1日2－3回で試す）．胃薬を併用する（プロドラッグであるインフリー250 mgは，インドメタシン25mgに相当する）．徐々に減量する．
図はBritish J Pain 2012;6(3);106-123より引用
さて日本頭痛学会総会（2016年10月21日～22日）の生涯教育セミナーで，TACsが集中的に取り上げられ，非常に勉強になったのでまとめておきたい．国際頭痛分類第３版（ICHD3beta）において，TACsに分類される頭痛は，通常一側性で，しばしば頭痛と同側で一側性の顕著な頭部副交感神経系の自律神経症状を呈するという共通の臨床症候を呈する．このなかには3.1群発頭痛，3.2発作性片側頭痛，3.3.1 SUNCT，3.3.2 SUNA，3.4 持続性片側頭痛などが含まれる．PETやMRSの評価で，これらTACsに共通するメカニズムとして，視床下部の活性化が報告されている．
A. 群発頭痛
（病態と診断）
発症機序については非常に多くの説がある（視床下部，メラトニン，オレキシン，CGRP，翼口蓋神経節）．
悪心や体動での増悪が多く，片頭痛と診断される恐れがある．
慢性群発頭痛は日本人では少ない．
鑑別すべき二次性頭痛として下垂体腫瘍などがあるが，MRIを撮像すれば見逃しは防げる．
（治療）
ガイドラインに則って行なう．
１）急性期治療
Grade A；スマトリプタン皮下注（１日２回まで．キットが良い），酸素（７L/min 15分間；発作３回以上のときはスマトリプタン皮下注が使えなくなるので，併用すると良い）
Grade B；スマトリプタン点鼻，ゾルミトリプタン経口
反復性群発頭痛を，片頭痛と誤診し，トリプタン錠の処方が大量にされていることがある．
２）予防療法
Grade B；カルシウム拮抗薬（ベラパミル：ワソラン®），副腎皮質ステロイド，適応外使用．
アメリカ頭痛学会のガイドラインでは，後頭神経ステロイド注射がGrade Aとして推奨されている．また無効であり，使用を避けるべきものとして，バルプロ酸，スマトリプタン経口，DBSがある．とくにスマトリプタン経口は臨床現場で行われている可能性が高く，注意が必要．
（注意すべき点）
心疾患のない，若年者であれば，ベラパミルは240 mg/日から使用してよい（問題があれば120 mgから開始する）． 順番は副作用の少ないベラパミルから開始して，予防が難しければ，ステロイドを併用する．ステロイドをやめるときは漸減し，中止する．
B. SUNCT/SUNA
（病態と診断）
Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacksのサブタイプとして，「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNCT）」と「頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）」が並記されている．SUNAはSUNCTと似た病態だが，自律神経症状のみ認め，結膜充血と流涙は伴わない．両者とも従来「痛みの持続時間は5〜240秒」とされていたが，ICHD3betaでは最長600秒となっている．
群発頭痛の1/10，女性がやや多い．あまり有効な治療がなく，難治に陥ることがある．
反復性と慢性のタイプがあるが，アジア人では慢性例が少ない可能性がある．
発作中は目を押さえ，ベッドでのたうち回るような状態になるが，1-2分で落ち着いてくる．
鑑別診断は後述する発作性片側頭痛で，鑑別にはインドメタシンを使用する．一部の症例では，三叉神経の血管による圧迫が見られ，治療としてdecompressionが有効な症例がある．
（治療）
１）急性期治療
リドカイン静注（1-4 mg/min）で改善する．この量は，日本で不整脈に使用される場合とほぼ同等．
4～7日間継続する．保険病名として難治性疼痛にすれば，リドカインは使用できる．
２）予防療法
第一選択はラモトリギンで，25から200mgへ漸増する（皮疹に注意）．ただし，ガイドラインではグレードCである．その他，トピラマート，ガバペンチンが使用される．
C. 発作性片側頭痛（paroxysmal hemicrania; PH）
（病態と診断）
発作（側頭部・後眼窩の痛み，流涙，結膜充血，鼻閉，鼻漏）が20回/日以上ある．2-30分持続するが，インドメタシンで寛解する．40歳前後の発症で，誘因としてアルコールが知られる．
三叉神経第1枝が多い（三叉神経痛との鑑別が重要で，移行例もある）．
反復性，慢性のタイプがある．
頻度は群発頭痛の2割程度で，SUNCT/SUNAよりは多い．
夜間発作もある．REM期に生じる（群発も夜間に多い）
1日5回以上が多い．1日8回を超えると群発頭痛の可能性が減り，PHやSUNCT/SUNAを疑う必要がある．
（治療）
１）急性期治療
Grade A；インドメタシンで寛解する．150 mg/日を3－6回に分けて内服する（1週間以上ためす．即効錠，徐放錠いずれがよいということはない）．筋注で効果があるか，テストも行なってもよい．
D. 持続性片側頭痛（hemicranias continua）
（病態と診断）
もともとは群発頭痛の亜型として報告された．
頭痛増悪時に片側性に結膜充血や流涙，鼻閉，鼻漏，眼瞼下垂，縮瞳などの自律神経症状が発現する．他のTACsは持続時間が極めて短時間であり，数秒～数分で消失するが，PHは数カ月から数年間続く．ICHD3betaからTACsに追加されたが，他のTAC同様に自律神経症状が極めて著明であることと，インドメタシンが治療に有効であることが理由である．HCはTACsと片頭痛の病態がオーバーラップしていると言われている．鑑別診断は，慢性片頭痛，新規発症持続性連日性頭痛，MOHで，インドメタシン反応性で鑑別可能である．
（治療）
インドメタシンで完全寛解する（効果は初回投与の72時間以内に見られることが多い）．ただし，二次性頭痛でインドメタシンが効く症例もあり，注意を要する．日本ではインドメタシンの上限は75mgになっている（25 mgを1日2－3回で試す）．胃薬を併用する（プロドラッグであるインフリー250 mgは，インドメタシン25mgに相当する）．徐々に減量する．
図はBritish J Pain 2012;6(3);106-123より引用
アクセス
トータル
