MRIにおける上小脳脚の萎縮は進行性核上性麻痺の診断に有用である

進行性核上性麻痺（PSP）は，一般に40歳以降で発症する緩徐進行性の変性疾患で，パーキンソニズム，垂直性核上性眼球運動障害，構音障害・嚥下障害，前頭葉性の進行性認知障害などを呈する．MRI所見として被殻・中脳の信号変化や中脳被蓋部の萎縮，第三脳室の拡大などを認めるが，他のパーキンソニズムを呈する疾患（CBD, MSA, PD）と鑑別が困難な症例も少なくない．
1964年のSteeleらによる原著においてPSPの病理所見として，歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスならびに上小脳脚の萎縮・脱髄が記載されているが，最近，病理学的に見て，上小脳脚の萎縮はPSPの鑑別診断において有用であるとの報告がなされた（Neurology 60; 1766, 2003）．これらを踏まえ，今回，上小脳脚のMRIでの評価がPSPの診断に有用であるかの検討がイギリスから報告された．方法はvolumetric MRI（T1WI, 1.5T．上小脳脚の容積測定）をprospectiveに計53名（PSP 19名，MSA 10名，PD 12名，対照12名）に対し施行し，全頭蓋容積で補正した上小脳脚容積を算出した．この結果，14/19名のPSP症例で上小脳脚萎縮を認め，一方，34名のnon-PSでは2名のみ上小脳脚萎縮を認めた（この2例はMSAであった）．さらにPSPは，対照，MSA，PDと比較し，上小脳脚は有意に萎縮していた（順にp<0.001，p=0.001，p=0.003）．PSP群においてHoen-Yhar分類と補正上小脳脚容積に有意な相関はなく，また年齢や罹病期間，UPDRSII, III，MMSEとも相関はなかった．結論としてPSP診断におけるsensitivityは74%，specificityは94%であった．以上より，中脳被蓋部の萎縮などとともに上小脳脚萎縮はPSPの診断に有用であると考えられる． Neurology 64; 675-679, 2005