Neurology 興味を持った「脳神経内科」論文

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ギラン・バレー症候群の家族内発症例

2004年11月16日 | 末梢神経疾患
ギラン・バレー症候群(GBS)は先行感染後に発症することが知られている.とくにC.jejuni感染後には1000人に1人の割合で発症すると言われているが,発症機序に何らかの遺伝的背景が関与するものと考えられる.GBSの家族内発症例の報告はこれまで世界において7家系ほどの報告があるが,今回,あらたに12家系(計25人)の家族内発症例がオランダより報告された.遺伝形式は特定できず,メンデル遺伝より複合的な病態(complex genetic disorder)が疑われた.また次世代での発症ほど発症年齢が早くなる傾向を認めた.先行感染や臨床症状,重症度などは家族間でばらばらであった.
 さらに多くの家族内発症例を集積することが宿主側の要因を解明する上で必要であろう.

Neurology 63; 1747-1750, 2004
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