多系統萎縮症における突然死は気管切開では防げない

　本邦より多系統萎縮症（multiple system atrophy; MSA）における突然死の頻度や特徴，予防的治療の効果についての検討が報告された．対象はGilman分類におけるprobable MSA患者47名であり，5年間の経過観察が行われた．予防的治療は，①睡眠中の高度の低酸素血症（CT90>10%；検査中にSpO2が90％を下回る割合が10%を超す），②声帯外転麻痺，③繰り返す誤嚥性肺炎を認める場合に行っている．具体的な方法としては，①②に対しては非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）を行い，③に対しては気管切開術を行っている．最終的に，上記の基準を満たし，同意を得られた25名に対し予防的治療が行われた．

　結果としては，NPPV は適切な圧設定により，いびきや喉頭喘鳴をほぼ消失させ，さらに睡眠中の低酸素血症を改善することができた．死因に関する検討では，5年間の経過観察中の死亡者は10名，うち7名が突然死（!）で，6名が睡眠中に死亡していた（残りは肺炎，窒息，肺癌が1名ずつであった）．既報と比べ（誤嚥性）肺炎による死亡者が少ないが，本研究は嚥下造影検査などで嚥下障害に対し早期から介入を行い，適宜，胃瘻造設を行っており，十分な嚥下対策を行えば，誤嚥性肺炎を減少させられる可能性を示唆してる．

　また驚くべきことに，突然死例7名のなかに気管切開術施行例が2名，NPPV施行例が3名含まれていた．すなわち，気管切開術やNPPVでも突然死を完全には防げないこと，言いかえれば上気道閉塞以外のメカニズムでも突然死が生じうることが明らかになった．今後，どのような機序で夜間の突然死が生じるのかを明らかにすることが，突然死の予防法を確立する上で重要であるが，少なくとも気管切開を行ったあとも夜間の睡眠呼吸障害（おそらく中枢性無呼吸やCheyne-Stokes呼吸）の出現に注意する必要がある．

J. Neurol 2008 e-pub ahead of printing