【パート１．カタトニアとは？】
カタトニアは，広範な運動，言語，行動の異常によって特徴づけられる複雑な神経精神症候群です．統合失調症や気分障害に認められることが多いため，精神科領域にみられる神経症候と考えがちですが，感染症（ウイルス性脳炎，神経梅毒，SSPE，プリオン病等）や自己免疫性脳炎（NMDAR脳炎，傍腫瘍症候群，SLE），変性疾患（ハンチントン病，パーキンソン病），低/高ナトリウム血症，自閉症，アルコール離脱症候群，薬剤性などさまざまな原因で生じ，ときどき経験します． 症候学的には，重力に抗して姿勢を自発的・能動的に維持し（posturing），受動的にとらされた姿勢を重力に拮抗したまま保持し（カタレプシー：catalepsy），屈曲の際に検査者に蝋（ろう）を曲げるような感触を与えるという筋トーヌスの特徴を示します（waxy flexibility）．
上記の3つがカタトニアでよく認められる運動異常症ですが，他にも多くの特徴があり，正確な診断のためには，この現象の全スペクトルを認識することが重要です．DSM-Vでは以下の12項目のうち，3項目を満たせばカタトニアの診断が可能になります．
１．昏迷（stupor）
２．カタレプシー（cataplexy：受動的にとらされた姿勢を重力に拮抗したまま保持する）
３．蠟屈症（waxy flexibility：他者が姿勢を取らせようとすると，ごく軽度で一様な抵抗がある）
４．無言症（mutism）
５．拒絶症（negativism：指示や刺激に対して反対する，あるいは反応がない）
６．姿勢保持（posturing：重力に抗して姿勢を自発的・能動的に維持している）
７．わざとらしさ（mannerism：普通の所作を奇妙，迂遠に演じる）
８．常同症（stereotypies：反復的で異常な頻度の，目的指向のない運動）
９．外的刺激の影響によらない興奮（agitation）
10．しかめ面（grimacing）
11．反響言語（echolalia：他人の言葉を真似する）
12．反響動作（echoplaxia：他人の動作を真似する）
治療についてはRCTは不足してエビデンスレベルは高くないものの，ベンゾジアゼピン系薬剤が第一選択薬とされ，N-メチル-d-アスパラギン酸受容体拮抗薬も有効であると考えられています．具体的にはロラゼパム，ジアゼパム，ゾルピデム，アマンタジン，メマンチン，トピラマート，オランザピンの有効性を示した前方視的試験，症例集積研究があります．電気けいれん療法（ECT）は薬物治療に抵抗性の患者に用いられます．カタトニアを早期に完全に消失させるためには，その根本的な原因を特定し，治療する必要があります．以下の総説がお薦めです．動画が３つほどありますが，フリーで見ることができます．次回，意外なことが判明したカタトニアのDATスキャンについて議論します．
Wijemanne S, Jankovic J. Movement disorders in catatonia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Aug;86(8):825-32.
【パート２．DAT-SPECTの集積低下が回復する疾患】
DAT-SPECTは，パーキンソン病（PD）やレビー小体型認知症（DLB）などの診断に役立つ画像診断法です．岐阜大学チームは自己免疫性脳炎に伴うパーキンソニズムの２症例におけるDAT-SPECTの集積低下が免疫療法で改善しうることを報告しています（文献1, 2）．ただし集積が回復する機序は不明です．
さてDAT-SPECT集積低下の改善を認めたうつ病５症例が鹿児島大学精神科から報告され注目を集めています．全例女性でカタトニアも認めました．Yahr 2度のパーキンソニズムを２名で，認知機能低下を３名で認め，2人はDLBの診断基準をprobableで満たしていました（ただしMIBG心筋シンチに異常はなく，レム睡眠行動異常症や嗅覚障害もなし）．治療として抗うつ薬，ベンゾジアゼピン，カタトニアに対するロラゼパム，ECTが行われ，うつ症状，パーキンソニズム，認知機能障害は軽快しました．DLBの２名はいずれも診断基準を満たさなくなりました．同時にDAT-SPECTの集積低下も改善しました！
考察されることは以下の３点です．
１）５症例に認めたDAT集積低下は，うつ病よりもむしろカタトニアと関連している．逆にカタトニアの病態の一部に，線条体のドパミン作動性伝達障害が関与している可能性がある．
２）５症例におけるDAT集積低下は，恐らくαシヌクレイノパチーに伴うものではない．
３）集積低下が回復した機序は不明．
以上より，カタトニアでは可逆的なDAT-SPECT集積低下を認めることが示されました．DAT-SPECTで集積低下を認め，DLBを疑っても，カタトニアを合併する場合は，慎重に診断する必要があります．
1) Fuseya K, et al. Mov Disord Clin Pract. 2020 May 5;7(5):557-559.
2) Ono Y, et al. Autoimmune encephalitis presenting with atypical parkinsonism: A case report and review of the literature. Neurol Clin Neurosci 28 April 2023
3) Arai K, et al. Aging-Related Catatonia with Reversible Dopamine Transporter Dysfunction in Females with Depressive Symptoms: A Case Series. Am J Geriatr Psychiatry. 2023 Jun 2:S1064-7481(23)00310-X.
カタトニアは，広範な運動，言語，行動の異常によって特徴づけられる複雑な神経精神症候群です．統合失調症や気分障害に認められることが多いため，精神科領域にみられる神経症候と考えがちですが，感染症（ウイルス性脳炎，神経梅毒，SSPE，プリオン病等）や自己免疫性脳炎（NMDAR脳炎，傍腫瘍症候群，SLE），変性疾患（ハンチントン病，パーキンソン病），低/高ナトリウム血症，自閉症，アルコール離脱症候群，薬剤性などさまざまな原因で生じ，ときどき経験します． 症候学的には，重力に抗して姿勢を自発的・能動的に維持し（posturing），受動的にとらされた姿勢を重力に拮抗したまま保持し（カタレプシー：catalepsy），屈曲の際に検査者に蝋（ろう）を曲げるような感触を与えるという筋トーヌスの特徴を示します（waxy flexibility）．
上記の3つがカタトニアでよく認められる運動異常症ですが，他にも多くの特徴があり，正確な診断のためには，この現象の全スペクトルを認識することが重要です．DSM-Vでは以下の12項目のうち，3項目を満たせばカタトニアの診断が可能になります．
１．昏迷（stupor）
２．カタレプシー（cataplexy：受動的にとらされた姿勢を重力に拮抗したまま保持する）
３．蠟屈症（waxy flexibility：他者が姿勢を取らせようとすると，ごく軽度で一様な抵抗がある）
４．無言症（mutism）
５．拒絶症（negativism：指示や刺激に対して反対する，あるいは反応がない）
６．姿勢保持（posturing：重力に抗して姿勢を自発的・能動的に維持している）
７．わざとらしさ（mannerism：普通の所作を奇妙，迂遠に演じる）
８．常同症（stereotypies：反復的で異常な頻度の，目的指向のない運動）
９．外的刺激の影響によらない興奮（agitation）
10．しかめ面（grimacing）
11．反響言語（echolalia：他人の言葉を真似する）
12．反響動作（echoplaxia：他人の動作を真似する）
治療についてはRCTは不足してエビデンスレベルは高くないものの，ベンゾジアゼピン系薬剤が第一選択薬とされ，N-メチル-d-アスパラギン酸受容体拮抗薬も有効であると考えられています．具体的にはロラゼパム，ジアゼパム，ゾルピデム，アマンタジン，メマンチン，トピラマート，オランザピンの有効性を示した前方視的試験，症例集積研究があります．電気けいれん療法（ECT）は薬物治療に抵抗性の患者に用いられます．カタトニアを早期に完全に消失させるためには，その根本的な原因を特定し，治療する必要があります．以下の総説がお薦めです．動画が３つほどありますが，フリーで見ることができます．次回，意外なことが判明したカタトニアのDATスキャンについて議論します．
Wijemanne S, Jankovic J. Movement disorders in catatonia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Aug;86(8):825-32.
【パート２．DAT-SPECTの集積低下が回復する疾患】
DAT-SPECTは，パーキンソン病（PD）やレビー小体型認知症（DLB）などの診断に役立つ画像診断法です．岐阜大学チームは自己免疫性脳炎に伴うパーキンソニズムの２症例におけるDAT-SPECTの集積低下が免疫療法で改善しうることを報告しています（文献1, 2）．ただし集積が回復する機序は不明です．
さてDAT-SPECT集積低下の改善を認めたうつ病５症例が鹿児島大学精神科から報告され注目を集めています．全例女性でカタトニアも認めました．Yahr 2度のパーキンソニズムを２名で，認知機能低下を３名で認め，2人はDLBの診断基準をprobableで満たしていました（ただしMIBG心筋シンチに異常はなく，レム睡眠行動異常症や嗅覚障害もなし）．治療として抗うつ薬，ベンゾジアゼピン，カタトニアに対するロラゼパム，ECTが行われ，うつ症状，パーキンソニズム，認知機能障害は軽快しました．DLBの２名はいずれも診断基準を満たさなくなりました．同時にDAT-SPECTの集積低下も改善しました！
考察されることは以下の３点です．
１）５症例に認めたDAT集積低下は，うつ病よりもむしろカタトニアと関連している．逆にカタトニアの病態の一部に，線条体のドパミン作動性伝達障害が関与している可能性がある．
２）５症例におけるDAT集積低下は，恐らくαシヌクレイノパチーに伴うものではない．
３）集積低下が回復した機序は不明．
以上より，カタトニアでは可逆的なDAT-SPECT集積低下を認めることが示されました．DAT-SPECTで集積低下を認め，DLBを疑っても，カタトニアを合併する場合は，慎重に診断する必要があります．
1) Fuseya K, et al. Mov Disord Clin Pract. 2020 May 5;7(5):557-559.
2) Ono Y, et al. Autoimmune encephalitis presenting with atypical parkinsonism: A case report and review of the literature. Neurol Clin Neurosci 28 April 2023
3) Arai K, et al. Aging-Related Catatonia with Reversible Dopamine Transporter Dysfunction in Females with Depressive Symptoms: A Case Series. Am J Geriatr Psychiatry. 2023 Jun 2:S1064-7481(23)00310-X.
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