どんなタイプの重症筋無力症の予後が良いのか？

　重症筋無力症は，出現する抗体により抗AchR抗体陽性群と陰性例に大別できる．後者のうち，約70%がanti-muscle-specific tyrosine kinase (MuSK)抗体陽性であることが判明した現在では，臨床的に，①抗AchR抗体陽性群，②抗MuSK抗体陽性軍，③両者陰性群，の3群に分類できる．今回，これら3群に関して，重症度，球麻痺の頻度，予後を比較した研究がトルコより報告された．

　対象は①抗AchR抗体陽性群；161例，②抗MuSK抗体陽性群；32例，③両者陰性群；33例であった．この3群間において，性別，年齢，罹病期間・観察期間，外来初診までの期間に有意差は見られなかった．しかし，球麻痺症状を主徴とした症例は抗MuSK抗体陽性群において有意に多かった（p=0.005）．クリーゼの頻度は，発症2年以内では抗MuSK抗体陽性群；21.9%，両者陰性群；15.2%，抗AchR抗体陽性群；9.3%の順に高く，全経過を通してはそれそれ順に34.4%，21.2%，13%であった．MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America)　分類による各群の重症度を，ロジスティック回帰分析を用いて行うと，抗MuSK抗体陽性群では，クラス5（気管内挿管）にまで悪化した症例の頻度は2年以内，および全経過を通しても抗AchR抗体陽性群よりも高かった（それぞれp=0.0073，p=0.036）．抗MuSK抗体陽性群におけるクリーゼは両者陰性群と比較しても高率であったが，統計学的な有意差はなかった．

　予後に関しては，死者は抗MuSK抗体陽性群；2例，抗AchR抗体陽性群；1例，両者陰性群；0例であった．予後判定のスケールとしてpost-intervension scaleを用いて評価すると，予後不良群の頻度は，抗MuSK抗体陽性群；21.9%，抗AchR抗体陽性群；16.1%，両者陰性群；9.1%であり，両者陰性群は他の2群よりも予後は良好であった．抗MuSK抗体陽性群と抗AchR抗体陽性群の間では予後に有意差がなかった．

　以上の結果から，抗MuSK抗体陽性群は球麻痺，クリーゼが多く，重症であることが確認された．しかしながら予後に関して抗AchR抗体陽性群と変わりがなかったのは意外な結果であった．この理由として著者らは，抗MuSK抗体陽性群ではステロイド使用量が多くなるため，結果的には予後には差が出なかったと推測している．これに対して両者陰性群は予後がよく，ステロイド維持量も少なく，アザチオプリン使用例も少ないという結果になった．両者陰性群はheterogeneousな疾患群である可能性が高いが，ここに含まれる症例の原因がなんであるのか，とても興味深い．

Neurology 68; 609-611, 2007