Posterior cortical atrophy（PCA）の臨床・病理像

Posterior cortical atrophy（PCA）は後頭葉の進行性の萎縮を来たす疾患で，本邦からも複数の報告例がある．今回，PCAに関する2つのケースシリーズがNeurologyに掲載された．まずMayo Clinicは過去14年間に集積した40例を検討した．発症年齢は60.5±8.9歳，性別は女性が男性の2倍であった．主な視覚異常は同時失認（82%；Balint症候群の一部）および視野障害（47.5%）で，そのほか，失計算（Gerstmann症候群の一部），失読，健忘性失語もしばしば認められた．病初期には病識は保たれていた．ApoEやtauのハプロ解析はアルツハイマー病（AD）のパターンとは異なっていた．9例で剖検が行われ，7例はADで，2例はCBDの病理像に類似していた．しかし，ADと類似していた7例のNFTの分布は，Brodmann 17, 18野（後頭葉）が主体で，海馬には少なく，ADのパターンとは明らかに異なっていた．
　もうひとつの報告はWashington大からの報告で，臨床的にPCAと考えられる27例（性差なし）を検討し，うち21例で剖検を施行．内訳はADが13例，AD-Lewy body variant，CBD，プリオン関連疾患が各2例ずつ，AD and PD，DLB with subcortical gliosisが各1例であった．
　以上の報告はPCDがheterogeneousな病態であること，ADと類似する病理像を呈することが多いものの，ADとは同一の病態ではないことを示唆している．

Neurology 63;1168-1174, 2004
Neurology 63;1175-1180, 2004