岐阜大学神経内科・老年学の林祐一講師が，中枢性低体温症を呈した症例を2報，症例報告している．
１）患者さんの様子がおかしいときには体温の測定も忘れずに行う！
２）低体温時には鳥肌（立毛筋反射）や悪寒を確認し，ない場合には中枢性低体温症を疑う！
この2点において非常に重要であるため，林先生に論文の解説文を記載していただいた． ちなみに2症例は，抗LGI1抗体陽性脳炎と成人アレキサンダー病である．後者における中枢性低体温症は私も経験したことがあり，まれな現象ではない．以下，林先生の寄稿である．
【抗LGI1抗体陽性の再発性脳炎：初発・再発時に注意したい中枢性低体温症】
１）抗LGI1抗体陽性脳炎とは
抗LGI1抗体陽性脳炎（旧称 抗VGKC関連抗体陽性脳炎）は，免疫介在性脳炎の1種で，中高年男性，亜急性～慢性の経過で発症することが知られている．精神症状，痙攣，認知症などが初発症状となる．症状に比して，画像所見や髄液所見が乏しいのが特徴で，診断には，抗LGI1抗体の検出が有効である．精神科疾患と間違えられることもある．ちなみにLeucine-rich glioma-inactivated 1(LGI1)は，中枢神経系に広く発現しているタンパク質で，視床下部にも存在が確認されている．
２）症例
本例は，初発症状が幻視，幻聴，家族への暴力を主とし，数か月にわたる経過の末，当科に入院した．当初は精神科疾患と間違うほどの強い精神症状が目立ち，病室の室内装備をことごとく破壊し，精神科病棟での管理を要した．MRIでは，軽微な辺縁系の高信号を認めたが，ステロイド療法では精神症状がさらに増悪，抗精神病薬で改善した．抗VGKC抗体が陽性（のちに抗LGI1抗体とわかる）であったため，抗VGKC関連抗体陽性脳炎と診断した．精神科病院に転院して療養していたが，転院約1年後に，中等度の低体温症を呈して再入院した．当日朝の検温では36度台であったが，4時間後には，通常の体温計では測定不能の低体温となった．スタッフによれば，患者がぼーとしていたので体温を測ってみたら低体温だったという．当院で診察時には，腋窩温は測定不能，中枢温で33.3度を示し，軽度の意識障害を認めた．低体温時には鳥肌が立つ（立毛筋反射），寒さに震えることがよくあるが，本例ではそのような反応は全くみられなかった．スタッフへの問診によれば，極度に冷たいものを大食いしたり，寒い部屋で長時間過ごしていたわけでもなかった．
立毛筋反射やシバリングの欠如から中枢性低体温症と診断した．中等度低体温症であったので，加温ブランケット，加温輸液を行い復温に成功した（写真）．中枢性低体温症の原因を検索したが，本症以外に考えられる原因はなかった．当時，免疫介在性脳炎で中枢性低体温症が生じるという論文が報告されていたので，脳炎の再発症状と考えた．
ステロイドパルス療法を試みたが，復温後も平均15.8日の周期でこのような低体温発作を5回繰り返した．γグロブリン大量療法を行ったところ，次の低体温発作まで79日，ふたたびγグロブリン大量療法を行ったところ，以降５年間の再発性低体温はみられなかった．この中枢性低体温症の治療には適切な復温法と復温後の再発予防には，γグロブリン大量療法が有効ということがわかった．低体温発作時の検体からも抗LGI1抗体が検出され，抗LGI1抗体脳炎の再発と診断した．
３）中枢性低体温症に関する考察
診察所見からは，低体温に対する体温中枢からの生理的なフィードバッグ機構（恒温動物ゆえの機能）としての立毛筋反射（鳥肌）やシバリング（ふるえ）が生じていなかったことから，体温中枢のある視床下部の障害と推定した．MRIでは異常がなかったので，診断には，診察時の皮膚所見やふるえの有無を確認するとともに，詳細な問診（寒さへの暴露の有無）が重要である．また，患者の応答が迅速でない場合には，体温を測定することが気づきのポイントである．
４）その他の疾患における中枢性低体温症
検索してみると，抗NMDAR抗体陽性脳炎や抗VGKC関連抗体陽性脳炎，多発性硬化症，視神経脊髄炎など免疫性神経疾患でも低体温が出現し，初発ないし再発時の症状の１つになっていることがわかった．通常の低体温症は冬季に生じることが多いが，中枢性低体温症では夏でも低体温発作がみられることがあり，季節や室内温との関連はない．
後日談ではあるが，この患者の診療から３年後，成人型アレキサンダー病の患者さんで中枢性低体温症を来した患者に遭遇した．このときも鳥肌の有無や家族への問診が有効であった．ぼーとしていたので家族が体温を測定してみたら測定不能！毛布をかけながら病院へ搬送された．プレ・ホスピタルの救急対応が有効であった．この例でも立毛筋反射は欠如してふるえもみられなかった．視床下部に両側性の高信号を認め，やはり病変の主座は視床下部であった（Hayashi Y, et al. Clin Neurol Neurosurg 2017; 157: 31-33）．検索してみると，パーキンソン病でも同様の低体温発作を生じた例もみられた．
５）終わりに
低体温症は，突然死の原因の一つである．中枢性低体温は，神経変性疾患，免疫性神経疾患のいずれでも生じうる．神経内科疾患を抱える家族にもどうか知ってほしい病態である．いつもと様子が違うときには体温の測定を．すべての医師は，復温法を身につけたい．この２つの論文は双子のような論文で，神経内科医がよく診療する神経変性疾患，免疫性神経疾患に共通しておこる症状の１つとして記憶にとどめてほしいと考え報告した．
Hayashi Y, Yamada M, Kimura A, Inuzuka T. IVIG treatment for repeated hypothermic attacks associated with LGI1 antibody encephalitis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017 Apr 24;4(4):e348.
Hayashi Y, Nagasawa M, Asano T, Yoshida T, Kimura A, Inuzuka T. Central hypothermia associated with Alexander disease. A case report. Clin Neurol Neurosurg. 2017 Jun;157:31-33.
１）患者さんの様子がおかしいときには体温の測定も忘れずに行う！
２）低体温時には鳥肌（立毛筋反射）や悪寒を確認し，ない場合には中枢性低体温症を疑う！
この2点において非常に重要であるため，林先生に論文の解説文を記載していただいた． ちなみに2症例は，抗LGI1抗体陽性脳炎と成人アレキサンダー病である．後者における中枢性低体温症は私も経験したことがあり，まれな現象ではない．以下，林先生の寄稿である．
【抗LGI1抗体陽性の再発性脳炎：初発・再発時に注意したい中枢性低体温症】
１）抗LGI1抗体陽性脳炎とは
抗LGI1抗体陽性脳炎（旧称 抗VGKC関連抗体陽性脳炎）は，免疫介在性脳炎の1種で，中高年男性，亜急性～慢性の経過で発症することが知られている．精神症状，痙攣，認知症などが初発症状となる．症状に比して，画像所見や髄液所見が乏しいのが特徴で，診断には，抗LGI1抗体の検出が有効である．精神科疾患と間違えられることもある．ちなみにLeucine-rich glioma-inactivated 1(LGI1)は，中枢神経系に広く発現しているタンパク質で，視床下部にも存在が確認されている．
２）症例
本例は，初発症状が幻視，幻聴，家族への暴力を主とし，数か月にわたる経過の末，当科に入院した．当初は精神科疾患と間違うほどの強い精神症状が目立ち，病室の室内装備をことごとく破壊し，精神科病棟での管理を要した．MRIでは，軽微な辺縁系の高信号を認めたが，ステロイド療法では精神症状がさらに増悪，抗精神病薬で改善した．抗VGKC抗体が陽性（のちに抗LGI1抗体とわかる）であったため，抗VGKC関連抗体陽性脳炎と診断した．精神科病院に転院して療養していたが，転院約1年後に，中等度の低体温症を呈して再入院した．当日朝の検温では36度台であったが，4時間後には，通常の体温計では測定不能の低体温となった．スタッフによれば，患者がぼーとしていたので体温を測ってみたら低体温だったという．当院で診察時には，腋窩温は測定不能，中枢温で33.3度を示し，軽度の意識障害を認めた．低体温時には鳥肌が立つ（立毛筋反射），寒さに震えることがよくあるが，本例ではそのような反応は全くみられなかった．スタッフへの問診によれば，極度に冷たいものを大食いしたり，寒い部屋で長時間過ごしていたわけでもなかった．
立毛筋反射やシバリングの欠如から中枢性低体温症と診断した．中等度低体温症であったので，加温ブランケット，加温輸液を行い復温に成功した（写真）．中枢性低体温症の原因を検索したが，本症以外に考えられる原因はなかった．当時，免疫介在性脳炎で中枢性低体温症が生じるという論文が報告されていたので，脳炎の再発症状と考えた．
ステロイドパルス療法を試みたが，復温後も平均15.8日の周期でこのような低体温発作を5回繰り返した．γグロブリン大量療法を行ったところ，次の低体温発作まで79日，ふたたびγグロブリン大量療法を行ったところ，以降５年間の再発性低体温はみられなかった．この中枢性低体温症の治療には適切な復温法と復温後の再発予防には，γグロブリン大量療法が有効ということがわかった．低体温発作時の検体からも抗LGI1抗体が検出され，抗LGI1抗体脳炎の再発と診断した．
３）中枢性低体温症に関する考察
診察所見からは，低体温に対する体温中枢からの生理的なフィードバッグ機構（恒温動物ゆえの機能）としての立毛筋反射（鳥肌）やシバリング（ふるえ）が生じていなかったことから，体温中枢のある視床下部の障害と推定した．MRIでは異常がなかったので，診断には，診察時の皮膚所見やふるえの有無を確認するとともに，詳細な問診（寒さへの暴露の有無）が重要である．また，患者の応答が迅速でない場合には，体温を測定することが気づきのポイントである．
４）その他の疾患における中枢性低体温症
検索してみると，抗NMDAR抗体陽性脳炎や抗VGKC関連抗体陽性脳炎，多発性硬化症，視神経脊髄炎など免疫性神経疾患でも低体温が出現し，初発ないし再発時の症状の１つになっていることがわかった．通常の低体温症は冬季に生じることが多いが，中枢性低体温症では夏でも低体温発作がみられることがあり，季節や室内温との関連はない．
後日談ではあるが，この患者の診療から３年後，成人型アレキサンダー病の患者さんで中枢性低体温症を来した患者に遭遇した．このときも鳥肌の有無や家族への問診が有効であった．ぼーとしていたので家族が体温を測定してみたら測定不能！毛布をかけながら病院へ搬送された．プレ・ホスピタルの救急対応が有効であった．この例でも立毛筋反射は欠如してふるえもみられなかった．視床下部に両側性の高信号を認め，やはり病変の主座は視床下部であった（Hayashi Y, et al. Clin Neurol Neurosurg 2017; 157: 31-33）．検索してみると，パーキンソン病でも同様の低体温発作を生じた例もみられた．
５）終わりに
低体温症は，突然死の原因の一つである．中枢性低体温は，神経変性疾患，免疫性神経疾患のいずれでも生じうる．神経内科疾患を抱える家族にもどうか知ってほしい病態である．いつもと様子が違うときには体温の測定を．すべての医師は，復温法を身につけたい．この２つの論文は双子のような論文で，神経内科医がよく診療する神経変性疾患，免疫性神経疾患に共通しておこる症状の１つとして記憶にとどめてほしいと考え報告した．
Hayashi Y, Yamada M, Kimura A, Inuzuka T. IVIG treatment for repeated hypothermic attacks associated with LGI1 antibody encephalitis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017 Apr 24;4(4):e348.
Hayashi Y, Nagasawa M, Asano T, Yoshida T, Kimura A, Inuzuka T. Central hypothermia associated with Alexander disease. A case report. Clin Neurol Neurosurg. 2017 Jun;157:31-33.
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