若年性パーキンソニズムにおけるレム睡眠行動障害

レム睡眠行動障害（REM sleep behavior disorder；RBD）は，レム期に弛緩しているはずの筋肉が弛緩せず，体が激しく動いてしまう状態で，しばしば不快な夢を伴う．なぜかalfa-synucleinopathy（パーキンソン病，MSA，DLB）ではRBDの合併が多いことが知られ，RBDとsynuclein蓄積症との関連が指摘されていた．
一方，parkin（Park2）遺伝子変異を原因とする若年発症パーキンソニズム（ARJP）では，synuclein陽性の神経細胞内封入体は認められない．今回，Park2患者10人に対しPSGを施行したところ，うち6人にRBDを認めた．この結果から，単純にRBDがsynuclein蓄積症によって生じていると考えるのは難しいことが分かった．
RBDの責任病巣については脳幹が疑われているが，詳細についてはいまだ不明である．

Ann Neurol 56;599-603, 2004