進行性核上性麻痺（PSP）は原著に記載されたように，姿勢保持障害，後方への易転倒性，垂直性核上性眼筋麻痺，認知症を主徴とし，さらに筋強剛，球麻痺を呈する（Richardson症候群）．しかし，病理学的に診断が確定された症例の臨床像の検討結果から，亜型として，病初期にパーキンソン病と鑑別を要する症例（PSP-P），病初期にはすくみ足・純粋無動のみ呈する症例（PSP-PAGF），大脳皮質基底核症候群を呈する症例（PSP-CBS）等が報告された．またLitvanらによるPSPの診断基準では「著明な病初期からの小脳症状」は診断の除外項目になっているが，本邦では小脳性運動失調を主徴とするPSPの存在が知られていた．
本邦のPSPの臨床亜型に関して新潟大学の検討では，病理学的に診断が確定したPSP 22例のうち，10例はRS（45%），8例（36%）はPSP-Pに分類されたが，残り4例は分類不能で，うち3例（14%）は小脳性運動失調にて発症，ないし主徴とする症例であった．そしてこのような病初期に脊髄小脳変性症との鑑別が問題になる亜型をPSP-Cと名付けた（Mov Disord. 2009;24:1312-8. Parkinsonism Relat Disord. 2012;18:677-9）．このような症例は病初期において，とくに孤発性脊髄小脳変性症である多系統萎縮症（MSA-C）と鑑別が問題になる．今回，新潟大学は病理学的にPSP-CとMSA-Cと診断された症例の病初期の臨床症候を検討し，臨床的な鑑別点について検討したのでご紹介したい．
対象は病理学的に診断が確定されたPSP-C 4例とMSA-C 11例で，発症2年までの臨床症候，およびMRI所見を比較した．結果としてはPSP-Cの発症年齢はMSA-Cより高齢で（68.8 ± 4.4歳 vs 58.3 ± 7.4歳；p = 0.009），臨床的にはPSP-Cは易転倒の頻度が高率（100% vs 27%; p = 0.026），かつ核上性垂直眼球運動麻痺の頻度も高かった（75% vs 0%; p = 0.011）．逆に自律神経障害の頻度はMSA-Cで高かった（0% vs 90%; p = 0.035）．歩行障害，筋強剛，振戦，認知症，発症の左右非対称性については有意差を認めなかった．またPSP-Cのうち2例でMRI検査が行われていたが，MSA-Cで認められるhot cross bun signやputaminal slit signは認めず，発症2年以内では小脳・脳幹の萎縮も明らかではなかった．
以上より，病初期における易転倒性や核上性垂直眼球運動麻痺，そして自律神経障害の欠如，小脳萎縮が目立たないことはPSP-Cを示唆する可能性が示唆された．このような症例を蓄積し，診断のためのバイオマーカーを同定すること，かつ疾患の病態（4リピートタウオパチー）特異的な治療法を開発することが今後の課題である．
Kanazawa et al. Early clinical features of patients with progressive supranuclear palsy with predominant cerebellar ataxia.
Parkinsonism Relat Disord. 2013 Aug 3. pii: S1353-8020(13)00273-3. doi: 10.1016/j.parkreldis.2013.07.019.
本邦のPSPの臨床亜型に関して新潟大学の検討では，病理学的に診断が確定したPSP 22例のうち，10例はRS（45%），8例（36%）はPSP-Pに分類されたが，残り4例は分類不能で，うち3例（14%）は小脳性運動失調にて発症，ないし主徴とする症例であった．そしてこのような病初期に脊髄小脳変性症との鑑別が問題になる亜型をPSP-Cと名付けた（Mov Disord. 2009;24:1312-8. Parkinsonism Relat Disord. 2012;18:677-9）．このような症例は病初期において，とくに孤発性脊髄小脳変性症である多系統萎縮症（MSA-C）と鑑別が問題になる．今回，新潟大学は病理学的にPSP-CとMSA-Cと診断された症例の病初期の臨床症候を検討し，臨床的な鑑別点について検討したのでご紹介したい．
対象は病理学的に診断が確定されたPSP-C 4例とMSA-C 11例で，発症2年までの臨床症候，およびMRI所見を比較した．結果としてはPSP-Cの発症年齢はMSA-Cより高齢で（68.8 ± 4.4歳 vs 58.3 ± 7.4歳；p = 0.009），臨床的にはPSP-Cは易転倒の頻度が高率（100% vs 27%; p = 0.026），かつ核上性垂直眼球運動麻痺の頻度も高かった（75% vs 0%; p = 0.011）．逆に自律神経障害の頻度はMSA-Cで高かった（0% vs 90%; p = 0.035）．歩行障害，筋強剛，振戦，認知症，発症の左右非対称性については有意差を認めなかった．またPSP-Cのうち2例でMRI検査が行われていたが，MSA-Cで認められるhot cross bun signやputaminal slit signは認めず，発症2年以内では小脳・脳幹の萎縮も明らかではなかった．
以上より，病初期における易転倒性や核上性垂直眼球運動麻痺，そして自律神経障害の欠如，小脳萎縮が目立たないことはPSP-Cを示唆する可能性が示唆された．このような症例を蓄積し，診断のためのバイオマーカーを同定すること，かつ疾患の病態（4リピートタウオパチー）特異的な治療法を開発することが今後の課題である．
Kanazawa et al. Early clinical features of patients with progressive supranuclear palsy with predominant cerebellar ataxia.
Parkinsonism Relat Disord. 2013 Aug 3. pii: S1353-8020(13)00273-3. doi: 10.1016/j.parkreldis.2013.07.019.
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