当科の大学院生，大野陽哉先生らは標題の総説をClin Exp Neuroimmunol. 誌に発表しました．抗IgLON5抗体関連疾患は，細胞接着分子IgLON5を標的とする自己免疫性脳炎です．病型は，(i)睡眠障害，(ii)球麻痺症候群，(iii)運動異常症，(iv)認知機能障害，(v)神経筋症状（stiff-person症候群に類似）に分類されます（図１）．
睡眠障害では，睡眠時随伴症（パラソムニア）や睡眠呼吸障害（喉頭喘鳴や声帯開大不全，睡眠時無呼吸，中枢性低換気）を認めます．運動異常症では，コレア，ジストニア，筋強剛，振戦，ミオクローヌス，ミオリズミアなどがみられます．認知機能障害には，遂行機能障害，注意障害，言語・視覚記憶障害などがあります．舌や筋の線維束性収縮，四肢の筋力低下・筋萎縮も認めます．一部の患者は，進行性核上性麻痺や多系統萎縮症，筋萎縮性側索硬化症，大脳皮質基底核症候群などの神経変性疾患に似た症状を呈することがあります．PSGでは，未分化なNREM睡眠と構造化不良のN2が特徴的です．頭部MRIおよび脳脊髄液検査では，一般的に正常または非特異的な所見が見られます．HLA-DRB1*10:01-DQB1*05:01がこの疾患と強く関連しています．自己抗体はcell-based assayにて検出します（図２．当科にて測定可能です）．
(A-D）患者血清と（E-H）陰性対照血清を用いたIgLON5抗体のcell-based assay．青：核，緑：GFAP-IgLON5，赤：IgLON5に結合する抗体，最後：マージ画像．
病理学的には，視床下部，脳幹被蓋および上位頚髄に，リン酸化3/ 4リピート・タウの神経細胞沈着，神経細胞消失，グリオーシスが観察されます．ステロイド，IVIG，血漿交換療法，リツキシマブなどの免疫療法に反応する患者もいます．免疫療法への良好な反応を示唆する因子としては，早期治療の開始，脳脊髄液の炎症所見，IgLON5抗体サブクラスがIgG4に比べてIgG1優位であることなどが挙げられます．早期治療が有効な理由は，病初期には抗体誘発性の神経炎症が優勢であるものの，二次的なタウ病理が起こり，不可逆的な変化をもたらすためと考えられます．以上，睡眠障害を併発する非典型的な運動異常症を有する患者では，抗IgLON5抗体関連疾患を鑑別に挙げる必要があります．
Ono Y, Kimura A, Shimohata T. Pathogenesis, clinical features and treatment of anti-IgLON5 disease. Clin Exp Neuroimmunol. doi.org/10.1111/cen3.12759
★ 自己免疫性脳炎を研究する大学院生を募集中です．取り組むべきテーマがたくさんあります．関心のある先生は見学にお越しください．メッセージ等でご連絡ください．
睡眠障害では，睡眠時随伴症（パラソムニア）や睡眠呼吸障害（喉頭喘鳴や声帯開大不全，睡眠時無呼吸，中枢性低換気）を認めます．運動異常症では，コレア，ジストニア，筋強剛，振戦，ミオクローヌス，ミオリズミアなどがみられます．認知機能障害には，遂行機能障害，注意障害，言語・視覚記憶障害などがあります．舌や筋の線維束性収縮，四肢の筋力低下・筋萎縮も認めます．一部の患者は，進行性核上性麻痺や多系統萎縮症，筋萎縮性側索硬化症，大脳皮質基底核症候群などの神経変性疾患に似た症状を呈することがあります．PSGでは，未分化なNREM睡眠と構造化不良のN2が特徴的です．頭部MRIおよび脳脊髄液検査では，一般的に正常または非特異的な所見が見られます．HLA-DRB1*10:01-DQB1*05:01がこの疾患と強く関連しています．自己抗体はcell-based assayにて検出します（図２．当科にて測定可能です）．
(A-D）患者血清と（E-H）陰性対照血清を用いたIgLON5抗体のcell-based assay．青：核，緑：GFAP-IgLON5，赤：IgLON5に結合する抗体，最後：マージ画像．
病理学的には，視床下部，脳幹被蓋および上位頚髄に，リン酸化3/ 4リピート・タウの神経細胞沈着，神経細胞消失，グリオーシスが観察されます．ステロイド，IVIG，血漿交換療法，リツキシマブなどの免疫療法に反応する患者もいます．免疫療法への良好な反応を示唆する因子としては，早期治療の開始，脳脊髄液の炎症所見，IgLON5抗体サブクラスがIgG4に比べてIgG1優位であることなどが挙げられます．早期治療が有効な理由は，病初期には抗体誘発性の神経炎症が優勢であるものの，二次的なタウ病理が起こり，不可逆的な変化をもたらすためと考えられます．以上，睡眠障害を併発する非典型的な運動異常症を有する患者では，抗IgLON5抗体関連疾患を鑑別に挙げる必要があります．
Ono Y, Kimura A, Shimohata T. Pathogenesis, clinical features and treatment of anti-IgLON5 disease. Clin Exp Neuroimmunol. doi.org/10.1111/cen3.12759
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