一発診断の3冊目「さらに!一発診断100」(文光堂)が出たのでさっそく購入した。CareNeTVと合わせて読むとさらにいい。シリーズが続いてほしい。
CareNeTV
一発診断
第6回 両側の手足に皮疹。むくみ、関節痛を訴える28歳女性
Script illuness11
36歳男性
現病歴:発熱・嘔気・嘔吐・下痢を訴えて受診
以前から体調を崩すと家族から顔が黄色いと指摘される
受診現在、患者周囲ではウイルス性胃腸炎が流行
身体所見・検査所見:眼球結膜に軽度黄染を認める
血算・網状赤血球 正常
LDH・AST・ALT 正常(溶血なし)
総ビリルビン 2.5mg/dL
直接ビリルビン 0.7mg/dL
一発診断:
ジルべール症候群
ジルベール症候群
病態:
ビリルビンのグルクロン酸抱合障害
→間接ビリルビン優位の高ビリルビン血症
頻度:
人口の5%
健康診断などで偶然みつかることが多い
症状:
・倦怠感・腹部不快感などを訴えることも
・大部分の患者は無症状
増悪・緩解因子:
(増悪)ストレス・絶食・月経・感染症・手術・寝不足・運動など
総ビリルビン↑ <6mg/dL
(緩解)ステロイド・フェノバルビタール・クロフィブラートなど
総ビリルビン↓
検査:
・関節ビリルビン優位の総ビリルビン値上昇<3mg/dL
・ほかの肝機能検査はすべて正常
・溶血を疑う所見がない
(血算・網状赤血球数・AST・LDHなど)
診断:
ニコチン酸負荷試験、低カロリー食試験→総ビリルビン値が2~3倍に上昇する
本疾患に特異的というわけではなく、臨床で必用とされることはほとんどない
→1~1.5年フォローして、ビリルビン値以外に異常がみられなければ診断可能
予後:
良好で、とくに治療は必要ない
間接ビリルビンが増加する黄疸
・体質性黄疸
ジルベール症候群
Crigler-Majjar症候群Ⅰ型:小児
Crigler-Majjar症候群Ⅱ型:成人
・溶血性貧血
・無効造血(シャント型高ビリルビン血症)
体質性黄疸のない健常者でも、絶食により総ビリルビン値が約2~3倍上昇することがある(絶食後高ビリルビン血症)
一発セオリー:
感染などで変動する、溶血所見のない関節ビリルビン優位の高ビリルビン血症は・・・
ジルべール症候群
Script illuness12
28歳女性
現病歴:
数日前からの両側の手首・手指・足・膝関節の痛み、手足のむくみ、皮疹を訴えて受診
身体所見:
四肢に網状紅斑
下腿に紫斑(かゆみ+)
一発診断:
成人パルボウイルスB19感染症
追加問診:
保育園に通っている娘が3週間前に伝染性紅斑
成人パルボウイルスB19感染症
潜伏期:4~18日
症状:上気道様症状(倦怠感・発熱・筋肉痛・頭痛)などのウイルス血症症状に続いて、
1)関節痛 2)皮疹 3)浮腫その他
1)関節痛
・60~80%
・急性多関節炎の15%を占める
・女性に多い(男性の2倍)
・手指(PIP・MCP)に多く、手首・肘・膝・足にもみられる
・24~48時間で多関節に及ぶ
・朝のこわばりもみられる
・X線写真で骨破壊はみられない
2)皮疹
・75%
・典型疹(20%)
伝染性紅斑
顔面の蝶形紅斑
体幹・四肢のレース状紅斑
・非典型疹
風疹様の斑丘疹、出血斑・紫斑、血管炎
fPPGSS:papular-purpuric gloves and socks syndrome
・手足の痛かゆさを伴う皮疹
・両手~前腕
・両下腿~足背(手袋や靴下を着用する部位)
・紅斑
・丘疹
・点状紫斑
3)浮腫その他
・浮腫 関節周囲のほか、全身性にみられることがある
・筋肉痛 50%(小児では4%)
・その他 肝機能障害をきたすことがある
診断:パルボウイルスB19抗体 急性期7~10日で陽性
感度89%・特異度99%
v保険適応は妊婦のみ
治療:
・特異的な治療はなく、対症療法で経過観察
・通常、症状は6週間以内に消退
・まれに症状が数か月~数年続くこともある
ピットフォール:
・成人では間接症状が前面に出るため、患児との接触歴を聴取しないと診断に難渋する場合がある
・感染を契機にSLE・RAなどの膠原病に進展することがある
ウイルス感染症で検出される自己抗:
・一過性にリウマトイド因子、抗核抗体。抗DNA抗体が陽性となることがある→診断において混乱の原因になりうる
積極的に膠原病を疑うときだけ測定
急性多関節炎を来す疾患
1)ウイルス性 2)細菌性 3)慢性多関節炎の初期 4)その他
急性多関節炎ではウイルス感染症が多いため、ヒトパルボウイルスB19、風疹、HBVをまず疑う
一発セオリー:
浮腫、関節痛、皮疹のうち少なくとも2つを満たす成人で、伝染性紅斑の患児との接触歴があれば・・・
成人パルボウイルスB19感染症
ジルベール症候群も、成人パルボウイルスB19感染症も以前はたまに診たが、最近はお目にかからない。
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