一発診断 第６回 ジルベール症候群 成人パルボウイルスB19感染症

　一発診断の３冊目「さらに！一発診断100」（文光堂）が出たのでさっそく購入した。CareNeTVと合わせて読むとさらにいい。シリーズが続いてほしい。

 

 

CareNeTV

一発診断
第6回　両側の手足に皮疹。むくみ、関節痛を訴える28歳女性

Script illuness11
36歳男性
現病歴：発熱・嘔気・嘔吐・下痢を訴えて受診
　以前から体調を崩すと家族から顔が黄色いと指摘される
　受診現在、患者周囲ではウイルス性胃腸炎が流行
身体所見・検査所見：眼球結膜に軽度黄染を認める
　血算・網状赤血球　正常
　LDH・AST・ALT　正常（溶血なし）
　総ビリルビン　2.5mg/dL
　直接ビリルビン　0.7mg/dL
一発診断：
　ジルべール症候群

ジルベール症候群
病態：
　ビリルビンのグルクロン酸抱合障害
　→間接ビリルビン優位の高ビリルビン血症
頻度：
　人口の5％
　健康診断などで偶然みつかることが多い
症状：
　・倦怠感・腹部不快感などを訴えることも
　・大部分の患者は無症状
　増悪・緩解因子：
　（増悪）ストレス・絶食・月経・感染症・手術・寝不足・運動など
　総ビリルビン↑　＜6mg/dL
　（緩解）ステロイド・フェノバルビタール・クロフィブラートなど
　総ビリルビン↓
検査：
　・関節ビリルビン優位の総ビリルビン値上昇＜3mg/dL
　・ほかの肝機能検査はすべて正常
　・溶血を疑う所見がない
　（血算・網状赤血球数・AST・LDHなど）
診断：
　ニコチン酸負荷試験、低カロリー食試験→総ビリルビン値が2～3倍に上昇する
　本疾患に特異的というわけではなく、臨床で必用とされることはほとんどない
　→1～1.5年フォローして、ビリルビン値以外に異常がみられなければ診断可能
予後：
　良好で、とくに治療は必要ない
　

間接ビリルビンが増加する黄疸

　・体質性黄疸
　　ジルベール症候群
　　Crigler-Majjar症候群Ⅰ型：小児
　　Crigler-Majjar症候群Ⅱ型：成人
　・溶血性貧血
　・無効造血（シャント型高ビリルビン血症）
　体質性黄疸のない健常者でも、絶食により総ビリルビン値が約2～3倍上昇することがある（絶食後高ビリルビン血症）

一発セオリー：
感染などで変動する、溶血所見のない関節ビリルビン優位の高ビリルビン血症は・・・
ジルべール症候群

Script illuness12
28歳女性
現病歴：
　数日前からの両側の手首・手指・足・膝関節の痛み、手足のむくみ、皮疹を訴えて受診
身体所見：
　四肢に網状紅斑
　下腿に紫斑（かゆみ＋）
一発診断：
　成人パルボウイルスB19感染症
追加問診：
　保育園に通っている娘が3週間前に伝染性紅斑

成人パルボウイルスB19感染症
潜伏期：4～18日
症状：上気道様症状（倦怠感・発熱・筋肉痛・頭痛）などのウイルス血症症状に続いて、
　1）関節痛　2）皮疹　3）浮腫その他
　1）関節痛
　・60～80％
　・急性多関節炎の15％を占める
　・女性に多い（男性の2倍）
　・手指（PIP・MCP）に多く、手首・肘・膝・足にもみられる
　・24～48時間で多関節に及ぶ
　・朝のこわばりもみられる
　・X線写真で骨破壊はみられない
　2）皮疹
　・75％
　・典型疹（20％）
　伝染性紅斑
　　顔面の蝶形紅斑
　　体幹・四肢のレース状紅斑
　・非典型疹
　　風疹様の斑丘疹、出血斑・紫斑、血管炎
ｆPPGSS：papular-purpuric gloves and socks syndrome
　・手足の痛かゆさを伴う皮疹
　・両手～前腕
　・両下腿～足背（手袋や靴下を着用する部位）
　・紅斑
　・丘疹
　・点状紫斑
3）浮腫その他
　・浮腫　関節周囲のほか、全身性にみられることがある
　・筋肉痛　50％（小児では4％）
　・その他　肝機能障害をきたすことがある
診断：パルボウイルスB19抗体　急性期7～10日で陽性
　感度89％・特異度99％
ｖ保険適応は妊婦のみ
治療：
　・特異的な治療はなく、対症療法で経過観察
　・通常、症状は6週間以内に消退
　・まれに症状が数か月～数年続くこともある
ピットフォール：
　・成人では間接症状が前面に出るため、患児との接触歴を聴取しないと診断に難渋する場合がある
　・感染を契機にSLE・RAなどの膠原病に進展することがある
　ウイルス感染症で検出される自己抗：
　・一過性にリウマトイド因子、抗核抗体。抗DNA抗体が陽性となることがある→診断において混乱の原因になりうる
　積極的に膠原病を疑うときだけ測定

急性多関節炎を来す疾患
1）ウイルス性　2）細菌性　3）慢性多関節炎の初期　4）その他
急性多関節炎ではウイルス感染症が多いため、ヒトパルボウイルスB19、風疹、HBVをまず疑う

一発セオリー：
浮腫、関節痛、皮疹のうち少なくとも２つを満たす成人で、伝染性紅斑の患児との接触歴があれば・・・
成人パルボウイルスB19感染症

 ジルベール症候群も、成人パルボウイルスB19感染症も以前はたまに診たが、最近はお目にかからない。