NP-SLE？

　発熱・好中球減少（単球増加）・胸膜炎で入院した89歳男性のその後。

　単球性白血病・骨髄異形成症候群疑いで、骨髄穿刺をしたが診断はつかなかった（血液内科医と相談）。検査で抗核抗体陽性・抗dsDNA抗体陽性と判明して、全身性エリテマトーデス（SLE）の診断となった（リウマチ膠原病科の先生と相談）。

　プレドニン30mg/日で解熱して胸膜炎は軽快したが、好中球減少は続いていた。G-CSF（グラン注）には反応していた。プラケニル（ヒドロキシクロロキン硫酸塩）を投与をして経過をみると、好中球減少は改善した。

　プレドニンをゆっくり漸減して、リハビリをしていた。もともとやっとトイレに行けるくらいのADLが低下して、在宅介護は困難となり、施設入所の手続きの使用としていた。

 

　先週、意識レベルが低下していると報告があった。開眼して、問いかけると返事はするが、反応が鈍い。もともと構語障害様のしゃべり方だが目立つようだ。頭部CTでは陳旧性ラクナ梗塞がわずかにあるくらいだった。

　経過をみると、症状が変動して良くなったりもするが、また傾眠様になったりする。頭部MRIも行うと、脳全体と表現するしかないような脳梗塞が多発していた。MRAで少なくとも描出できるメインの脳動脈に問題はない。動脈硬化性ではないようだ。

　心房細動はなく正常洞調律だった。SLEの診断がついてから、抗リン脂質抗体症候群（APS）のマーカーを提出して、心エコー・下肢静脈エコーを行ったが（リウマチ膠原病科医師の指示）、異常はなかった。ただDダイマーが正常ではないので、抗凝固剤（リクシアナ）も投与していた。

　

　大学病院に連絡して、相談していたリウマチ膠原病科の先生に報告した。抗リン脂質抗体症候群（APS）があるのかもしれな、中枢神経ループス（現在は、神経精神SLE：neuropsychiatric SLE=NP-SLE）かもしれない、ということだった。

　ヘパリン化（持続静注）をして、プレドニンは30mg/日（1mg/kgではないが年齢を考慮。入院中に90歳になった。）にして経過をみてほしい。また病院に行った時に診ます、ということだった。

　血小板減少もあり、少し貧血になっている。TTP/TMAなども考えられるか。大学病院で引き取るべきなのでしょうが、とも言われたが、超高齢・ADL低下・認知症となると、難しいようだ。

 

　放射線科の読影レポート（大学病院放射線科の遠隔診断）は、単に「多発性脳梗塞」となっていた。確かにそうだが、この分布をみて奇異に感じないのだろうか。