お尻の筋肉

　昨日はPTの訓練があった。水曜から右足首のつっぱりも少なくなって、いい調子

訓練では、まず膝歩きからStart。
いつも左足に比べ右足の歩幅が小さいので歩きながら崩れることが多かったが、今日は左右同じぐらい大きい歩幅で膝歩きが出来ていて、崩れることも無かった。
その後マットの上でゆっくり歩行。右ひざにもしっかり体重が乗り、しかも膝を少し曲げた状態で（反張が出ずに）歩くことが出来た。
次に歩行と階段の昇降練習。歩行時、右足がしっかり前に出ていてしかも早歩き。本当はもう少しゆっくり歩いて欲しいのだが、本人にとっては早足でリズムよく歩いた方が歩き易い様だ。
階段では、上りは一段一足で練習、下りは一段一足とはいかないがどっちの足からでも下ろせるように右足から下ろしたり左足から下ろしたりの練習をした。
最後は立った姿勢で背中とお尻をマッサージして訓練終了。

評価は、「階段を下りる時、左足から下ろした時に、これまでは右足が最後まで残らずズルッと落ちていたけれど今日は左足がしっかり着地するまで右足が上段に残っていました。右脚の力がついてきていますね。それに右側のお尻の筋肉も、以前は痩せて細かったが大分ふっくらしてきています。お尻の筋肉もついてきていますね」とのお話で、これまで同様、普段の生活でも膝歩きをさせたり、歩行時は前かがみにならないようにして、しっかりお尻の筋肉を使って歩いているか気をつけるようアドバイスを頂いた。

調子、上向きで良かった
先週土曜から４日間程、右足首の緊張が強かったのは何だったのだろうか。血管腫が悪さしているのでは？と少し気になっていたが、そうでは無く金曜の検査でトリクロを飲んだ影響だったのかも。

今週も一週間、ひろ君よく頑張りました。

春っていいね

　今日の登校時、担任の先生から「昨日の収穫物です！」とじゃがいもと人参を頂いた。

ひろ君達３年生が２学期に植えたじゃがいもと人参。昨日がその収穫祭で、ひろ君も担任の先生と一緒に人参を引っ張ったり、土に隠れたじゃがいもを拾ったりと収穫を楽しんだ様だ。

これが収穫物。大きくてりっぱです。


早速、夕御飯で頂きました。

（メニュー：ご飯,ニラ玉スープ,ロールキャベツ,じゃがいも＆人参のバター炒め,クダンソウの豆腐合え）

使用した野菜は奥ばぁちゃんの畑の野菜や頂いた旬の野菜。新たまねぎ、新じゃが、春キャベツ etc。春は美味しい野菜がいっぱいだ、春っていいね

今日のひろ君、学校では楽しい校外学習が、下校後大好きな児童デイへ。
連絡帳より
＜学校＞
　校外学習、ひろ君のハリキリ度はすごかったです。担任と一緒にたくさん歩いて、「楽しい」を連発していました。あっという間の50分間でしたよ。
＜児童デイ＞
　「バスで行った」、「いっぱいいた～」と校外学習のことを話してくれました。少し休んだ後、レッスンに参加。「次はかけざ～ん」、「えほん好きで～す」とレッスンの先生にリクエストしていましたよ。

今日は右足のつっぱりもひどく無かったし、一日ずっと元気いっぱいのひろ君でした

靴が届いたヨ

　注文していたサスウォークの靴がやっと届いて、今日学校に行く前に装具屋さんに寄って靴を受け取った。

これまでの靴はミッドカットの19cm、新しく買った靴はハイカットの21cm。
サイズを選ぶ時に20cmでは今でぎりぎりなので直ぐに小さくなる。21cmが良いでしょうと進められて注文したが、実際に届いた靴はかなり大きかった。ひろ君に履かせてみてもつま先の余裕がかなりある。
「20.5cmのサイズがあったら良かったのですが、サスウォークは1cm単位でのサイズしか無いのでしかたないですね。でもインソールを二重にすることで今より足にフィットし易くなりますから」と装具屋さんが本来の中敷きの下に更に一枚インソールを入れて下さった。これでいけるかな。

左が新しい靴、右がこれまでの靴


新しい靴を履いて登校したひろ君、「これ、みて！」と嬉しそうに先生にお話ししていた。歩行、大丈夫そうだ。
明日は校外学習がある。靴、間に合って良かった

さかなつり

　ひろ君、先週土曜日から右足首がつっぱりぎみ。

土曜は動作法の訓練会があった。いつも訓練会の後数日は綺麗な歩行になるが、今回はその翌日につっぱりがかなり強くなり足裏全体がなかなか床に着かなかった。
今日は少し良くなって、歩きだすまではつっぱっているが一旦歩きだすとリズムに乗って上手に歩けた。

今日はＯＴの訓練へ。
机上でひも通しを意欲的に取り組んだ後、ブランコに乗った状態で魚釣り


これは前にも一度やったことがあって、その時は両膝をしっかり曲げてバランスをとっていたのだが、今日は右足は棒立ち右足首は内反ぎみで先生のサポートが無いと一人では立っていられなかった。

日によって右足の状態にばらつきがあるな～。

食欲はいたって旺盛。
訓練に行く前に介護用品Shopの"助さん・たくさん"に寄ってひろ君のお皿を買った。

丸小鉢で11cmと14cmの２種類。皿のへりが垂直になっていてスプーンですくい易そうだ。

お買い物の後、隣のSoupSoupでプチパンとカルピスのおやつをしたひろ君。パンはもちろんカルピスもごくごく飲んでいた。
体調が悪いと飲み物をなかなか飲まなくなるので、ひろ君の飲みっぷりが良いと安心する。（*^_^*）

MRI(9歳1ヶ月)

　今日は３ヶ月ぶりのMRI検査だった。

体重は増えていて 30.4Kgだったが、トリクロールの量は変わらず15ml。
ひろ君、コップに入ったトリクロを一気飲みした。最近は嫌がらず飲んでくれていたが一気飲みにはママもビックリ
お薬を飲んでから40分後、MRI室へ。今日はBed移動時も全く起きず検査中もずっと寝ていたとのこと。
でも、検査が終わってしばらくすると「起きようか」と自ら目覚め、Bedから車椅子に移って先生の診察を受けた。いつもトリクロを飲んだ後は爆睡してしまうので、ひろ君なかなか先生とお話し出来ないが、今日はお話することが出来たヨ

＜診察＞
　「最近の調子はどうですか？」の先生の問いに、体調はとても良いが日によって右足がつっぱる時があることをお話すると、　「単刀直入にお話しします。場所によって良くなっている所もあれば悪くなっている所もある」と先生言。

良くなっている所－脳深部の血管腫。まだ少し白い部分が残ってはいるが前回のMRIより更に減っている。
前回から変化無し－左頭頂部の血管腫
新生された血管腫－左側脳室の中。３ヶ月前のMRIでは全く無かった所だが2cm程度の血管腫が新生されている。脳室の中にあるので脳実質に悪影響は無いが、脳室の中は圧が低いので血管腫が大きくなり易い。経過観察が必要。あまり大きくなりすぎた場合には手術で取り除くことが可能な場所ではある。

脳深部の血管腫の活動はかなり弱まっているので、前回同様、急変の心配は無いです。
トリクロを飲んた後の覚醒が早くなっているのは、脳の活動が良くなっているからでしょうね。
とのお話だった。

急変の心配は無くても、血管腫が未だ新生されていたなんてショック
脳の実質に影響が無いと言っても、血管腫から少しずつ出血した血液が髄液に乗って脳内を回り、脳の実質に鉄分が沈澱してしまう。大阪での2ndオピニオンの時に「小脳のしわにかなり鉄が沈澱しているので後々は聴力・視力に影響が出るかもしれません」と言われたし、心配だ。

ひろ君の海綿状血管腫、動静脈シャントによる静脈性高血圧の影響で発生した他に、やはり遺伝子的な問題があるのかな～。

遺伝子検査異常無し

　去年の夏に大阪で入院した時に家族３人の遺伝子検査を外部機関に出して頂いていたが、その結果が出たと大阪の先生から連絡があった。

＜遺伝子検索結果＞
既知のいろいろな遺伝子の異常の検索の結果、何らかの遺伝子異常は検出されず。
検査した遺伝子
　HHT (ACVRL1, ENG, SMAD4)
　hereditary glomuvenous malformations (GLMN)
　CM-AVM(RASA1)
　VMCM (TEK)
　CCM (CCM2, KRIT1, PDCD10)
　telangiectasia (SOX18, ATM)
　hemangioma (VEGFR2, TEM8)
　PTEN, GNAQ

血管奇形や血管腫の原因となる色々な遺伝子を検索して下さっていて、既知の遺伝子異常が無いってことは、ひろ君の海綿状血管腫がこのままどんどん縮小していく可能性も大きくなったわけだ。ヤッター
継続していろいろ検索はしてくれると思いますとのお話だが、遺伝子異常が見つかったとしても重篤な異常ではないかもしれない。
以前に別の病院の遺伝子外来を受診した時に「パークスウェーバーとスタージーウェーバーの中間型かも」と言われたこともあった（コレ）が、今回の遺伝子検査ではっきり否定された。良かった～。

上記の遺伝子が何なのか良く分からないので調べてみた。

＜調べた内容＞
○HHT:遺伝性出血性毛細血管拡張症（オスラー病とも言う）
　　　全身の血管に異常が起こり、出血症状が起る遺伝性の疾患.
　　　ACVRL1, ENG, SMAD4 遺伝子の変異が原因.

○hereditary glomuvenous malformations:遺伝性静脈グロムス奇形
　　　動静脈シャントから派生した多発性の良性皮膚病変が特徴で原因遺伝子は GLMN 遺伝子.

○CM-AVM:毛細血管奇形-動静脈奇形症候群
　　　RASA1 遺伝子の変異.
　　　多発性毛細血管奇形を認めるパークス・ウェーバー症候群患者のなかにはRASA1 遺伝子変異のある者もいる.

○VMCM:多発性皮膚粘膜静脈奇形
　　　皮膚や粘膜の小さな静脈奇形が複数部位に認められることを特徴とする病態で、TEK遺伝子の変異が原因.

○CCM:大脳海綿状奇形
　　　大脳海綿状奇形の1つの型 (CCM1)は KRIT1 遺伝子の変異が原因.
　　　この型の大脳海綿状奇形 (CCM2) は CCM2 遺伝子の変異が原因.
　　　この型の大脳海綿状奇形 (CCM3) は PDCD10 遺伝子の変異が原因.

○telangiectasia:毛細管拡張症
　　　リンパ性浮腫-毛細血管拡張症候群 (HLTS)は 転写遺伝子SOX18 の変異が原因.
　　　運動失調-毛細血管拡張 (毛細管拡張性失調症)は ATM遺伝子の変異による.

○hemangioma:血管腫
　　　毛細血管腫 (乳児血管腫, イチゴ状血管腫, イチゴ状母斑) は、 盛り上がった赤色の塊としてみられる.
　　　成長停止し緩徐に消退する以前は、急速に大きくなるかもしれない.
　　　一部は2歳までに、60％は5歳までに、90-95%は9歳までに消失する.
　　　乳児血管腫発生への感受性はVEGFR2 または TEM8 遺伝子の生殖細胞変異による.

○PTEN遺伝子, GNAQ遺伝子
　　　血管奇形と関連することがある遺伝子.

参考文献
　Ｋ先生のHP　http://www.komiyama.me/Kodomo/welcome.html
　成富先生の遺伝子データーベース　http://becomerich.lab.u-ryukyu.ac.jp/top.html
　http://grj.umin.jp/grj/rasa1.htm

発達検査

　今日の午前中、特別児童扶養手当の更新の診断書で必要となる発達検査を受けに行った。

個室に案内されるとそこは畳間の部屋。直接畳に座り座卓で検査を受けた。
検査の方式は、１年半前に受けたのと同じ"新版Ｋ式発達検査"。（前回の検査はコチラ）
前回受けた時は集中してやれていたのに、今日は検査員の方と目も合わそうとせず「同じようにやって」と促されても全然相手の手先も見ず、集中力がいまいち。
それでも、絵カードや型はめは全問正解、カップを大きい物から順々に納めて行く課題は何とか頑張って５個のカップに成功
３桁の数字の暗唱や二語文の暗唱もＯＫだった。
以前は出来ていて今だって出来るはずなのに出来なかったのは、色の認知。赤、青、黄、緑、４色でたらめに答えていた。積み木４個を並べて何個あるかを数える数の認知も、「いち、…」しか数えなかった。本人、ふざけている訳ではないようだが…。
今、学校では体力を付けることに重点を置いてもらっているので、机上でのお勉強の時間が少ない。いきなりやらされても「なんだったっけ～」になるのかな？
性別を問う問題では、２回聞かれて２回とも「おんなです！」とキッパリ。ひろ君が好きなのが女の子なのは分かるけど…。

Ｋ式では判断出来ないということで、遠城寺式発達検査に変更。
Ｋ式は認知、言語等の知的な発達を検査する内容だが、遠城寺式は乳幼児の発達検査で運動、社会性、言語の大きく三領域に分かれて全般的な発達をみる内容になっている。
ひろ君、右片麻痺があるので"移動運動"がかなり下がって１歳９ヶ月レベル、一番高かったのが"発語"の３歳レベルだった。

検査結果は、
実年齢　：９歳１ヶ月
発達年齢：２歳４ヶ月（ＤＱ：２６）

前回の検査よりかなり下がってしまったが、特児の申請の為の検査なので特に気にしないでおこう。
ホントのひろ君は、数も数えるの上手だし、色だって色々知っているのだ。それに最近は自分で考えてしゃべることも多くなってきた。家でもそうだが、昨日の学校の面談でも「最近では給食食べ終わった後に『ピタゴラ見せて』と要求するようになっていますよ」との担任の先生のお話もあった。

今のクラスは全介助のお友達ばかりで先生も忙しいが、次年度は机上でのお勉強にも取り組めるクラスになって欲しいな。

写真：発達検査が終わってホッとひと休み。ネジを回すと流れる音楽に聴き入っています。

ウォーミングアップは大事です

　今日はＰＴの訓練があった。

学校で先生と一緒に歩きを頑張り、音楽の授業で大ハッスルしたひろ君、下校後の訓練では少し眠たそうだった。
そんなひろ君を見て、「今日は準備運動に時間を掛けましょうね」と理学療法士さん。

四つん這い、膝歩き、片膝立ちをした後、今日は座ったり立ったりする練習をたくさん行った。
座る時は両手を握ってもらって座るが、以前のようなドッシンと尻もちをつくことが無くなってゆっくりゆっくり座ることが出来ていた。
立つのは一人で頑張った。最近家でも一人で立つことが多くなっていて、いつも両足を右側に倒し左手をついて勢いで立っている。今日は両足を左側に倒しても立てるか練習した。最初は出来なかったが要領をつかんだのか後から数回は立つことが出来た。
「ひろ君、とても飲み込みが早いですね。お尻の筋肉は右側がまだまだ弱いですが、四つん這いや膝立ち歩き等の準備運動をすることで本人がお尻の筋肉の使い方を意識出来た時は、とても上手に歩けています」と評価を頂いた。

最後の10分間を階段練習に。理学療法士さんは、上りは一段一足で左右交互に上るよう導き、下りは一段一足とはいかないので左足を降ろす時に握っている右手を抑えて右足に体重が乗る時間を少し長くしていた。「こうすると右のお尻の筋肉がより使われるので」とのこと。
なるほど、筋肉の使われ方っておもしろ～ぃ（＾ｕ＾）。日々のちょっとしたことが筋トレに繋がるのね。

訓練を終えて家に戻る車中、ひろ君爆睡でした。やっぱ疲れていたのね。

短下肢いらず

　今日のリトミック、短下肢無しでも走れました

注文しているハイカットの靴が未だ届かないので、最近は短下肢無しで普通の靴を履かせている。それでもしっかり歩けてるが、リトミックは走るので普通の靴だと右足首の内反が出はしないか少し心配だった。でも、まずはとそのままリトミックへ。

「はしれ～」の合図に、ひろ君の足首に注意を払いながら一緒にGo
ママの心配をよそにひろ君、全然平気。いつもの様に走り出した

音楽に合わせて走ったり寝転んだりするのだが、寝転ぶのは手助けが必要だったが、立ち上がるのは今日は手助け無しでも大丈夫だった。ひろ君、やる気マンマンだ。
風船バレーも、ひろ君とても上手でした。

他には、フープで遊んだり


今日の太鼓は「唐船ドーイ」だった。やっぱりノリノリひろ君です


明日は何して遊ぼうかな？

腰ベルト

　ひろ君、腰ベルトを着けることにしました。

学校での歩行時、これまで紐をたすきがけにして先生が背中のバッテンを掴んで歩いていたが、ひろ君の歩くペースが早くて紐が肩に食い込むのと、歩いているうちに紐が緩くなってしまうのとで紐では不十分もっと頑丈なものをと、転倒防止用のベストを装具屋さんで作ってもらおうかと思案していた。ママ友にも相談したところ、「うちの子のでよければ作ってあげようか？」と言ってくださるお母さんがいた。
手作りの腰ベルトで、太さがあるのでお腹に食い込むことはなく背中にしっかり持ち手がついていてこれならひろ君にもとても良さそう！。お願いしたのが昨日のこと。
「すぐに作るからね」と言ってくださっていたが、今日、もう作ってきて下さった。

生地も可愛いしマジックテープで止めた上にフックでしっかりLockするようになっていて、構造もしっかりしている。

こんなのがたった一日で作れてしまうなんてスゴい

腰ベルトを着けたひろ君

サイズもピッタリだ（＾Ｏ＾）

作って下さったTさん、ありがとうございます

＜PT＞
　学校が終わって訓練へ。理学療法士さんに腰ベルトをつけた時の歩行をみてもらった。「太さも丁度いいですね。でもひろ君、頼れるものがあるとそれにもたれてしまうので、なるべく上に着けるようにして、ベルトにもたれて歩いているようであれば少し引いてあげて下さい。前かがみになるとお尻の筋肉を使わないので」とのお話だった。なるほど、担任の先生に気をつけてもらおう。
　今日の訓練の目的はCBブレースの調整だった。装具屋さんが来てくださって、理学療法士さんと一緒にひろ君の歩き具合を見ながら一番Bestな装着の仕方(ベルトの締め具合等)を考えて下さった。
ベルトの締める位置を1cmずらしただけでもひろ君の歩行が変わってくる。後ろベルトを締めて前ベルトを緩めると屈曲が浅くなり、逆だと屈曲が強くなる。屈曲が強すぎるとお尻が回ってしまうので、お尻の回り具合を見ながらぎりぎり反張が抑えられる位置でベルトを締めれば良いことが分かった。
　今日の歩行は、ウォーミングアップしなかったにも関わらずとても上手に歩けていた。今日の状態でのベルトの締める位置を確認したら、装具を受け取った時に装具屋さんで確認した位置と同じだった。
でもその位置で締めると装具がずれ落ちるので少し強めに締めていた。今後、しっかり同じ位置で締めるようにしよう。ずれ防止は固定ベルトでしっかり止めれば大丈夫とのお話だった。
今日の訓練でCBブレースのことが少しわかってきたゾ 良かった