みなさん、こんにちは。
今回は混合性結合組織病MCTDです。
混合性結合組織病は、全身性エリテマトーデス(全身性エリテマトーデス)、全身性強皮症(全身性強皮症)、多発性筋炎(PM)の3疾患の症状が混在します。
抗RNP抗体陽性の疾患です。
混合性結合組織病は30歳代の発症が多く、男女比は1:16と圧倒的に女性に多いです。
病型分類では全身性エリテマトーデス型が最も多く、いずれも満足しない不全膠原病型と続く。
手指の浮腫、レイノー現象、関節症状の3症状が初発症状および臨床症状いずれの頻度としても高いですね。
本症は膠原病の中でも肺高血圧症の頻度が高く、肺線維症などの肺病変も進行することがあるので、胸部X線や肺機能検査、時には肺拡散能や心エコーの定期的フォローが重要です。
胸やけやつかえたような症状は食道の蠕動運動低下を示唆する症状であり、上部消化管造影検査の適応ですね。
写真 高知の風景
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