Huntington病（ハンチントン病)

１０月になりましたね！今年も、あと２ヶ月だと思うと早いですね～

やることを決めて自分の目標へ向かい限りある時間を有効に活用したいものです。

さて、本日は、ハンチントン舞踏病について、国家試験の時に勉強して以来ですが、しっかりと学んで行きましょう！

以下、書籍抜粋

多くは３０～５０歳で発症する常染色体優性遺伝疾患で、徐々に発症し進行する舞踏運動と認知症などの精神症状を主徴とする。特定疾患治療研究対象疾患である。白人における有病率は１０万人あたり４～１０人であるが、日本での有病率は１００万人に１～４人（欧米の１０分の１以下）で、まれな疾患である。
※舞踏運動・・・四肢に何かのしぐさをするような素早い不随意運動、進行すると顔や全身に出現(口すぼめ、舌打ち、しかめ面など)
頭部CT・MRIで尾状核の萎縮を伴う側脳室の拡大が見られる、これにより診断を決定する。
治療法としては、本治はなく、対症療法しかない
不随意運動に対して、ハロペリドール・チアプリド
精神症状には、ハロペリドール・クロルプロマジン
※L-dopa（ドーパミン）で悪化する
組織としては、線条体の神経細胞の変性・脱落によって、淡蒼球内節の活動が低下し、結果、舞踏運動が出現する。

予後は不良であり、末期になるとなたきりになることによる、誤嚥性肺炎などの感染症で死亡する。

以下　個人的見解
中枢神経の上位運動ニューロンが障害される疾患なのですね、パーキンソンはドーパミンがないことにより、抑制がかかりすぎる疾患ですが、ハンチントン病は、これとは逆に、線条体が変性すること(線条体は、ドーパミンを受け取って筋肉のブレーキをかけながら調節する。)で抑制がかからず不随意運動が発現するのですね
簡易的に、中枢神経障害は痙直性、末梢神経は弛緩性と理解してましたが（当然、脊損などそれに当てはまらないものは多々ある）中枢神経でも、このように抑制系の病変になることは大変勉強になります。錐体外路系の障害であることも付属しておくことで病変の理解が進むような気がします。
病名を覚えることではなく、臨床症状から病変の障害部をスクリーニングできることが大切なのではないかと思います。（あくまで病症診断での話です。治療家としては、患者様のことを考え何ができるかが大切です！)

また少しずつ勉強していきましょう。

鶴沢接骨院　香山大樹