Kanpo-Masterです。
最近,四ツ谷でのBullous sarcoidosisのレクチャーがあったのだが、
うち２例くらいは、本当？？？にSarcoidosis?という印象だった。
CHESTでBullous sarcoidosisの症例が出ていました。
なかなかrareな疾患ですが、頭の片隅にはいれておこうと思います。
大事なのは、DDXです。
昨年、血痰を主訴とするEhlers-Danlos syndromeに遭遇したので、
bullous lung diseaseの鑑別は重要だと思いました。
Bullous sarcoidosis [CHEST 2007;132:338-343]
http://www.chestjournal.org/cgi/content/full/132/1/338?maxtoshow=&HITS=10&hits=10&RESULTFORMAT=&andorexactfulltext=
and&searchid=1&FIRSTINDEX=0&sortspec=relevance&volume=132&firstpage=
338&resourcetype=HWCIT
BHD (Birt-Hogg-Dube syndrome)も、
Birt-Hogg-Dube syndrome [CHEST 2007;131:624-627]
http://www.chestjournal.org/cgi/content/full/131/2/624?maxtoshow=&HITS=10&hits=10&RESULTFORMAT=&andorexactfulltext=
and&searchid=1&FIRSTINDEX=0&sortspec=relevance&volume=
131&firstpage=624&resourcetype=HWCIT
何度読んでもホットドック症候群に見えてしまう。もあります。
こちらは皮膚症状（fibrofolliculomas）, lung cysts, renal tumors(腎癌)
などのtriasが出たらかなり注意です。家族歴も。
■Common etiologies of Spnataneous pneumothorax
***Primary spontaneous pneumothorax
Tall, thin patients<40 yr old: mem more than women; increased risk in smokers(especially male smokers); subpleural bullae present in majority of patiens
***Secondary spontaneous pneumothorax
*COPD Increased risk in severe disease(FEV1<1L or FEV1/FVC ratio<40% predicted)
*Lymphangioleiomyomatosis Women of reproductive age; renal angiomyolipomas; 70% of patients have pnemothorax
* Thoracic endometriosis Women 30-40 yr old, ususally with pelvic endometriosis, occurs in right lung more than left lung, usually 48-72 h after onset of memses
*Cystic fibrosis patients with more severe disease are at greater risk
■Differenttial Diagnosis of Bullous Lung Disease
Tobacco smoking
α1 AT defeciency
HIV infection
IV drug use (ie, methylphenidate, heroin, cocaine, or talc)
Marijuana smoking
Cocaine smoking
Autoimmune disesase(ie, hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, SJS,
WG, and mltisystem autoimmune dysfunction)
Connective tissue disorders(ie, cutis laxa, Ehlers-Danlos syndrome, and Marfan syndrome)
Bullous sarcoidosis
Idiopathic giant bullous emphysema
Birt-Hogg-Dube syndrome
Neurofibromatosis
Placental transmogrificattion of the lung
Fabry disease
Salla disease
写真は学生時代、かぜ気味になると通っていた文京区白山にある
薬膳カレーのお店。たまに食べたくなる味です。
http://love-curry.seesaa.net/article/827514.html
