これまでもこのブログでリウマチ性多発筋痛症（PMR）についてとりあげてきました。（→ ブログ； リウマチ性多発筋痛症 最近の文献から、リウマチ性多発筋痛症におけるメトトレキサート、英国のリウマチ性多発筋痛症治療のガイドライン2010、リウマチ性多発筋痛症 Lancet、EULAR/ACRのリウマチ性多発筋痛症分類基準2012、リウマチ性多発筋痛症と高齢発症関節リウマチの区別：5年間の前向き試験、）。
このPMR、ステロイドが著効性があり第一選択薬とされています。たしかに良く効くことが多いのですが、漸減していくと再燃を繰り返し、なかなか中止するまでもっていけない例にも遭遇します。治療に難渋した時に、どう考えればよいのでしょうか。再度、最近の文献にて、PMR治療につきまとめてみました。
まとめ流れとしては、PMR初期治療がうまく行かない、または再燃する →PMR診断の見直し →ステロイド使用方法の見直し →他の薬剤の吟味 →再燃のリスク因子 →ステロイド抵抗例への治療法 です。
まとめ
鑑別疾患、PMRに似た症状を示すもの
・他の多くの疾患が高齢者にてPMRの症状を模倣することができ、特に関節リウマチおよび脊椎関節炎からPMR区別は課題である。
・BSR and BHPR のPMR診療ガイドラインでは診断にあたって、コア除外基準として、活動性感染、活動性癌、活動性GCAの除外を、さらに他の炎症性リウマチ性疾患、薬物誘発性の筋肉痛、慢性疼痛症候群、内分泌疾患、神経学的条件、例えばパーキンソン病 の除外を勧めている。［Rheumatology (Oxford). 2010 Jan;49(1):186-90.］
・PMRのmimickersは高齢発症RA、遅発性血清反応陰性脊椎関節炎SNSPだけでなく、筋炎、線維筋痛、ピロリン酸カルシウム疾患、ウイルス性筋痛、両側性の回旋腱板症候群、両側性の癒着性関節包、頸椎症、肩の変形性関節症、多発性骨髄腫などの腫瘍、甲状腺機能低下症、およびパーキンソン病などの神経障害を含む。
・PMRに似た 肩の痛みと全身症状を伴う発症時の初期症状は、高齢発症RA患者のほうが（高齢期以外の）成人発症関節リウマチよりもより頻繁で4倍程度多かった。またよりリウマトイド因子を持つ率が低い。 [Arthritis Rheum 1985; 28: 987-994]
・イタリアのPMRの臨床基準を満たす177の連続した患者の前向きフォローアップ研究で患者の45％は遠位筋骨格の症状を持っていた。25％で末梢関節炎は発生、12％で圧痕性浮腫を伴う四肢遠位端腫脹、 および3％で遠位腱鞘炎がみられた。 末梢関節炎は具体的には主に膝（40％）と手（40％）関節炎を有し、あまり一般的ではないが中手指節MCP関節は例外的ではなかった （すべての末梢滑膜炎のうちの25％）。したがって関節リウマチを模倣しうる [Arthritis Rheum. 1998 Jul;41(7):1221-6.]。
・グルココルチコイドへの応答性は、通常PMRにおいてRAにおけるよりもはるかに劇的である。
・しかしステロイドは、変形性関節症から、腱板の問題、関節リウマチ、癌、感染症、片頭痛および頭蓋内腫瘍、に至るまで、高用量で使用される場合は特に、深刻な状況のホストの症状をマスクすることができる
・症状、肩の関与、および遠位圧痕浮腫などの臨床的特徴を提示するとき遅発型SNSPは、常にPMRに似ていることがあり。指炎、腱付着部炎、およびブドウ膜炎の存在はSNSPの診断に有利なバランスを傾け
・線維筋痛症は、可変的ストレスや寒冷への曝露によって悪化首と肩の領域におけるこわばり感に関連した筋肉痛の一般的な原因。PMRと異なっているのは炎症指標は正常であること。肩の動きの範囲が制限されていないのに対し、線維筋痛症における身体検査は陽性の圧痛点を明らかにする。
・ウイルス性筋痛は種々のウイルス感染に伴うことができ、全身症状と関連し炎症マーカーをしめす。通常は症状は急速に広まり自然軽快する。
・スペインの病院でPMRまたはピロリン酸カルシウム結晶沈着症CPDDのいずれかと診断された患者は前向きに少なくとも12ヶ月間追跡し、118名のＰＭＲ、112名のＣＰＤＤ患者が含まれた。ＰＭＲのうち82名が純粋なＰＭＲ，36名は両疾患の診断基準を満たした。PMRを模倣したCPDD患者は純粋PMR患者より、より高齢で（P= 0.02）、より頻繁に末梢関節炎を持っていた（P= 0.004）。PMR/CPDDの両方を満たす患者で （変形性膝関節症のより高度な放射線学グレード、および腱石灰化など）手や膝での放射線学的変形性関節症の変化はより頻度が高かった （P <0.001）。[Arthritis Rheum. 2005 Dec 15;53(6):931-8.]
・両側性回旋腱板腱炎rotator cuff tendinitisはPMRに似肘まで遠位放射肩の痛みを引き起こす可能性があり。しかし最初は一方的で、痛みはより機械的であり、炎症マーカーが上昇していない
・頸椎および/または肩の症候性変形性関節症は時々PMRを模倣し得る。しかしながら、PMRは異なり、疼痛は本質的に機械的で、朝のこわばりは、存在しないか、または非常に限られた期間であり、および炎症マーカーが上昇していない
・甲状腺機能低下症は、肩の部分を含め筋肉の痛みや凝りを引き起こす可能性がある。しかし、PMRと異なり甲状腺機能低下症で筋こわばりは一日の時間経過で緩和しない。
・腫瘍、特に多発性骨髄腫、腎腺癌は、非常に時折PMRをシミュレートすることができま。これらの場合には、通常限られたかまたは存在しない初期の朝のこわばり、関節運動の有意な制限、及び超音波検査で肩滑液包炎のない証拠がある。
・いくつかの神経疾患、特にパーキンソン病は、稀PMRを模倣することができる。しかしながら、神経学的愁訴を有する患者において、こわばりではなく、朝に限定されるものではなく、終日連続して、他の神経症状は、多くの場合、識別可能
次回へつづく
