先日の日曜日は救急当番でした。慢性心不全、高血圧などで循環器科通院中の方が食欲不振が続いて脱水→腎不全となり入院対応をしました。外来での採血では血小板数は正常範囲だったのに、今回は3万台ということで検査部に確認すると検査にかけるたびに1万~10数万とばらつき、血小板凝集が疑われるので、クエン酸採血を追加することになりました。やっぱりEDTA（血算測定のため使われている抗凝固剤）による血小板凝集でした。 疾病変化などで二次的にこの病態が出てくるのか？ 文献をあたってみました。
・偽性血小板減少Pseudothrombocytopeniaは、抗凝固剤としてエチレンジアミン四酢酸（EDTA ）を含有する採血管内でのin vitroでの血小板凝集に起因するまれな現象
・全体的な有病率は、一般集団における～0.1％である（入院患者における0.21％まで）。 年齢または性別に依存していない。
・Silvestriらは、孤発した血小板減少症にて 専門部へ相談された患者の15％が、実際には、 EDTA依存性偽性血小板減少例であったことを見いだした
・以下の様々な疾患に関連付けられれることはあるが、それはめったにない。熱傷、外傷、敗血症、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染症、風疹、サイトメガロウイルス、自己免疫疾患、悪性腫瘍、心臓手術、薬（例えば、バルプロ酸、オランザピン、アブシキシマブ）、 心血管およびその他の血栓性疾患。
・この現象は、EDTA暴露後の血小板膜糖タンパク質または陰イオン性リン脂質の変化した立体配座の結果であると考えられ、低温刺激はIgG、IgMまたはIgAクラスの様々な免疫グロブリンの結合をもたらし次いで、血小板凝集を促進する
・大部分がEDTA依存抗血小板抗体の存在に起因する、それは、0℃から4℃の間で最適に反応し 血小板膜糖タンパク質のLIB分画 GP ILB/ IIIa複合体を認識し、例えばCD62Pとして活性化抗原の発現を刺激する
・全てではないがこれらの患者の一部では、in vitroでクエン酸添加容器を使用することによって血小板凝集を防止することができる
・Schrezenmeierらは、抗凝固はEDTAとともにばかりではなく、シュウ酸ナトリウム、クエン酸ナトリウムでも 血小板凝集が試験管内で誘導されることを発見した。Bizzaroは大規模な一連の偽性血小板減少の患者の20％ではEDTAだけでなく、クエン酸添加試料でも血小板の凝集を開発したことを報告した。彼の調査結果からin vitroでの血小板凝集は、体温よりも室温で発生しうる漸進的過程であることが確認された。著者はそのため37℃での血液サンプルの即時分析をお勧めしている。この温度でも血小板凝集は20％の患者で認められたものの。
・試料を37℃で加温ならびにクエン酸ナトリウム、フッ化ナトリウム又はヘパリンでの採取は通常EDTA依存性血小板減少における血小板凝集を防止するのに有効であるが、これらの処置でもまだ場合によっては効果がないかもしれません （最大15％- 20％）、 その結果、追加的なアプローチが考案されるべきである。
・thrombelastographyなどの他の血小板機能試験は、循環血小板の数値的および機能的完全性を反映するために使用することができる。
・出血傾向または血栓症の病歴がない場合と、血小板数測定値の大きな変動があった場合には、この検査室artefactを想起する
・現在の科学文献のデータによると、5の基本的な基準は、EDTA依存性偽性血小板減少の臨床的疑いを上げるために満たされなければならない、すなわち
（I）血小板数異常、通常は<100×109/ L;
（II）室温でのEDTA抗凝固サンプル中の血小板減少症の典型的な発生、しかし、他の抗凝固剤（例えば、クエン酸ナトリウム）および/または保温で約37°Cで採取したサンプル中ではその異常程度はずっと少ない;
（III） 血小板の時間依存的減少はEDTA標本においてカウントされる、採血した後、1分からその後4時間まで;
（IV）自動化された細胞計数または血液塗抹標本の顕微鏡分析のいずれかと、EDTA抗凝固サンプルにおける血小板凝集および凝集塊の実証。
および（v）血栓性または出血性のどちらかの臨床徴候または血小板障害の症状の欠如
参考文献
Br J Anaesth. 2000 May;84(5):640-2.
Clin Chem Lab Med. 2012 Aug;50(8):1281-5.
・偽性血小板減少Pseudothrombocytopeniaは、抗凝固剤としてエチレンジアミン四酢酸（EDTA ）を含有する採血管内でのin vitroでの血小板凝集に起因するまれな現象
・全体的な有病率は、一般集団における～0.1％である（入院患者における0.21％まで）。 年齢または性別に依存していない。
・Silvestriらは、孤発した血小板減少症にて 専門部へ相談された患者の15％が、実際には、 EDTA依存性偽性血小板減少例であったことを見いだした
・以下の様々な疾患に関連付けられれることはあるが、それはめったにない。熱傷、外傷、敗血症、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染症、風疹、サイトメガロウイルス、自己免疫疾患、悪性腫瘍、心臓手術、薬（例えば、バルプロ酸、オランザピン、アブシキシマブ）、 心血管およびその他の血栓性疾患。
・この現象は、EDTA暴露後の血小板膜糖タンパク質または陰イオン性リン脂質の変化した立体配座の結果であると考えられ、低温刺激はIgG、IgMまたはIgAクラスの様々な免疫グロブリンの結合をもたらし次いで、血小板凝集を促進する
・大部分がEDTA依存抗血小板抗体の存在に起因する、それは、0℃から4℃の間で最適に反応し 血小板膜糖タンパク質のLIB分画 GP ILB/ IIIa複合体を認識し、例えばCD62Pとして活性化抗原の発現を刺激する
・全てではないがこれらの患者の一部では、in vitroでクエン酸添加容器を使用することによって血小板凝集を防止することができる
・Schrezenmeierらは、抗凝固はEDTAとともにばかりではなく、シュウ酸ナトリウム、クエン酸ナトリウムでも 血小板凝集が試験管内で誘導されることを発見した。Bizzaroは大規模な一連の偽性血小板減少の患者の20％ではEDTAだけでなく、クエン酸添加試料でも血小板の凝集を開発したことを報告した。彼の調査結果からin vitroでの血小板凝集は、体温よりも室温で発生しうる漸進的過程であることが確認された。著者はそのため37℃での血液サンプルの即時分析をお勧めしている。この温度でも血小板凝集は20％の患者で認められたものの。
・試料を37℃で加温ならびにクエン酸ナトリウム、フッ化ナトリウム又はヘパリンでの採取は通常EDTA依存性血小板減少における血小板凝集を防止するのに有効であるが、これらの処置でもまだ場合によっては効果がないかもしれません （最大15％- 20％）、 その結果、追加的なアプローチが考案されるべきである。
・thrombelastographyなどの他の血小板機能試験は、循環血小板の数値的および機能的完全性を反映するために使用することができる。
・出血傾向または血栓症の病歴がない場合と、血小板数測定値の大きな変動があった場合には、この検査室artefactを想起する
・現在の科学文献のデータによると、5の基本的な基準は、EDTA依存性偽性血小板減少の臨床的疑いを上げるために満たされなければならない、すなわち
（I）血小板数異常、通常は<100×109/ L;
（II）室温でのEDTA抗凝固サンプル中の血小板減少症の典型的な発生、しかし、他の抗凝固剤（例えば、クエン酸ナトリウム）および/または保温で約37°Cで採取したサンプル中ではその異常程度はずっと少ない;
（III） 血小板の時間依存的減少はEDTA標本においてカウントされる、採血した後、1分からその後4時間まで;
（IV）自動化された細胞計数または血液塗抹標本の顕微鏡分析のいずれかと、EDTA抗凝固サンプルにおける血小板凝集および凝集塊の実証。
および（v）血栓性または出血性のどちらかの臨床徴候または血小板障害の症状の欠如
参考文献
Br J Anaesth. 2000 May;84(5):640-2.
Clin Chem Lab Med. 2012 Aug;50(8):1281-5.
