発熱および左頚部痛にて受診入院された方で、左側頚部から左上腕にかけての浮腫および圧痛伴い、所属リンパ節も腫れ、血管エコー検査では、左内頚から腋窩鎖骨下静脈にかけて広範囲に血栓形成をみとめました。以前のよく似た症例の経験もあり（availability biasでしょうね）、まずLemierre症候群を疑って嫌気性菌に向けた抗菌薬を開始していたのですが、血液培養は結局陰性。ワーファリン開始にて退院、通院管理しています。下肢静脈内血栓はよくありますが上肢では珍しいですし、多くは中心静脈カテーテルなどの医原性のものでしょう。関連した文献、要因など調べました。
まとめ
下肢深部静脈血栓症と比較した場合、腋窩鎖骨下静脈血栓症は、臨床現場で比較的まれ
わずか3％を占めると推定
最も一般的な素因は、上肢DVT患者の最大75％で存在する、中心静脈カテーテルの存在
腋窩鎖骨下静脈血栓症の臨床的特徴は、広範囲の上肢の浮腫、重たい感じ、痛み、紅斑、肩まわりの目視できる表在的な静脈側副血行路、が含まれる
感染症関連
・頚部空間の感染の蜂巣炎と深部膿瘍： Lemierre症候群
・深部静脈に隣接する局所感染の存在
・頚部領域の皮膚感染はMRIが後頸部空間と頸動脈鞘に皮膚表面から延長し、その炎症を示すに基づいて、内頸静脈血栓性静脈炎を引き起こす。
・咽頭炎、扁桃炎、中耳炎、乳様突起炎、耳下腺炎、頸部リンパ節炎と歯性感染によって引き起こされる急性内頸静血栓性静脈炎が報告されている。
・耳下腺炎に関連した右内頸静脈の血栓症の症例を報告
・急性ブルセラ症に関連して左足でDVTの新しいケースを報告
・メカニズムは、隣接する組織中の感染プロセスによる炎症の誘発、直接内皮障害、肉芽腫endophlebitis、局所軟部組織塊または膿瘍から圧縮、過渡の凝固能亢進状態の誘導、そして、ブルセラ抗原に対する血管壁における免疫反応。
・後天性免疫不全症候群の患者においてプロテインS欠乏症に関連した異常な静脈血栓症の2例：上腸間膜静脈血栓症、脳静脈血栓症
悪性腫瘍
・上肢静脈血栓症の初期診断のために提示した乳癌患者を報告。癌に関連した最初の臨床症状を表した。
・遠隔の悪性腫瘍による内部頚静脈血栓症の報告： 悪性腫瘍に関連した凝固亢進状態（Trousseau's syndromeトルソー症候群） トルソーは、血栓塞栓症は、乳房、肺、膵臓、胃および結腸などの多数の腫瘍に関連して報告されている。
・癌患者における血栓性静脈炎の発生率は非常に一般的であり、移動性migratoryの血栓は十分に立証されている。
・悪性腫瘍における血栓事象の病原性のメカニズムは、多面的であり、癌細胞によって放出または凝血原の発現、だけでなく、正常な宿主細胞による凝血促進作用
・血管の血栓症のウィルヒョウの三徴が記載 ： 内皮の損傷、血流の変化、および血液凝固性亢進
・癌の化学療法は、最も一般的に深部静脈血栓症と関連しているが、頭蓋内洞静脈血栓症および血栓性微小血管症も発生しうる
特発性 その他
・若年性特発性血栓性静脈炎 ： 自発的または特発性 任意の誘因、労作性ストレスが存在しないとき
・ベーチェット病（BD） 口腔/陰部潰瘍、眼の病変、および胃腸、筋骨格、神経学的および主要な血管の関与を特徴とする全身性炎症性疾患。 非常にまれな合併症である内頸静脈血栓症の報告例はある。
・鎖骨下静脈の外因性の圧縮
・頚静脈カテーテル法
・静脈内薬物乱用
・頸部損傷
・卵巣過剰刺激症候群ovarian overstimulation syndrome
検査
・ルーチン凝固パラメータ、プロテインC、プロテインS、アンチトロンビンIIIのレベル、および活性化プロテインC抵抗性活性(第V因子Leiden変異)(日本人では稀)、抗リン脂質抗体、抗カルジオリピン抗体、血清ホモシステインレベル
治療
・フィルターを慎重に上大静脈に挿入し ：急性状態、肺塞栓症の高いリスクを持つなどで。
：この手技は 血管損傷、心タンポナーデ、および心臓にフィルタの脱落の高リスクを有する。
・抗凝固療法 ウロキナーゼ、ワルファリン、ヘパリン、低分子ヘパリン
・経皮的静脈血栓除去術
・ステント留置
・胸郭出口除圧： 第一肋骨切除 斜角筋切除術
・悪性腫瘍誘発性血栓症では、抗腫瘍治療の間または後に改善
・レミエール症候群のための標準的な治療法は確立されていないが、高用量のペニシリン、メトロニダゾール、クリンダマイシン、クロラムフェニコールなど抗菌薬として推奨されている。しかし、これらの薬剤が効果を発揮するために3~6週間を必要とするかも。
・頚部腋窩鎖骨下静脈血栓に続いて 7％〜36％の間のPEの発生率が報告されている
参考文献
BMC Surg. 2013;13 Suppl 2:S39.
Angiology. 2008 Feb-Mar;59(1):100-6.
J Laryngol Otol. 2008 Mar;122(3):318-20.
