我らのゴルフ達、桝田さんが難病に？？？？

去年の11月に日本に帰国された、我々とゴルフを楽しまれた桝田さんが、難病に犯されているそうです。

ことの発端は、今年の1月ごろ、体中が凄く痒くなり、皮膚科に行くはずが内科で検査を受けたら・・・病気が判ったと・・・まだ、正式に確定していませんが

下記の病名らしいです。

あんなに元気で、いつもにこにこしながら・・・楽しい話をしながら・・・ゴルフに悩みながら・・・・

検査入院を1日されただけで、今は、普通の生活をしながら仕事をしているそうです。

難病なら・・・私の知り合いの気功師に煎じ薬を調合してもらいますので、一度タイに来てください。

私が責任もって連れて行きますから・・・・・・

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原発性胆汁性肝硬変(PBC)（公費対象）

げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん（PBC）

病気の解説
(一般利用者向け) 診断・治療指針
(医療従事者向け) FAQ
(よくある質問と回答)

この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 　　認定基準　　臨床調査個人票　臨床調査個人票

1. 原発性胆汁性肝硬変(PBC)とは

胆汁は食べ物に含まれている脂肪を消化する大切な働きを有しています。この胆汁は肝臓で肝細胞によって作られて、肝臓内の細い管（肝内胆管）を経て、だんだんと大きな胆管に集合し、一旦胆嚢内に貯留された後に食物として摂取した脂肪分が刺激となり、十二指腸から腸内へ排出されます。原発性胆汁性肝硬変（げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん）になると、肝臓の中の小さな胆管が炎症により破壊されます。このため、胆汁が肝臓内に停滞するために胆汁中の成分であるビリルビンが血管内に逆流し、全身の組織に黄色いビリルビンが沈着し黄疸が生じます。肝臓では、炎症と停滞した胆汁により次第に肝細胞が破壊されて線維に置換され、徐々に肝硬変へと進行します。一部の患者さんでは、徐々に肝臓の働きが低下して、黄疸、腹水貯留、意識障害（肝性脳症）を生じて肝不全という状態まで進行します。 原発性胆汁性肝硬変は英語ではPrimary Biliary Cirrhosisといい、頭文字をとってPBC（ピービーシー）と呼ばれています。症候性PBCと無症候性PBCに分頬され、皮膚のかゆみ、黄疸、食道胃静脈瘤、腹水、肝性脳症など肝障害に基づく自覚症状を有する場合は症候性PBCと呼び、これらの症状を欠く場合は無症候性PBCと呼びます。PBCは病名に肝硬変という名称が含まれていますが、多くの患者さんは肝硬変の状態になく、早期の進行していない時期にみつかります。しかし、病名としては 原発性胆汁性肝硬変と呼ばれます。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

厚生労働省の研究班による大きな病院を対象とした調査によると、PBCと診断される患者さんの数は年々増加しています。しかし、増加しているのは症状がまったくない無症候性PBCの患者さんで約８割を占めます。特定疾患治療研究事業で医療費の助成を受けているのは症候性PBCの患者さんのみですが、2008年度は全国で約16,000人でした。これに基づくと、無症候性のPBCを含めた患者総数は全国で約5～6万人と推計されます。

3. この病気はどのような人に多いのですか

中年以降の女性に多い病気です。男女比は約1：7で、20歳以降に発症し、50～60歳に最も多くみられます。

4. この病気の原因はわかっているのですか

この病気の原因はまだわかっておらず、根本的な治療法が開発されていません。そのため特定疾患に指定されています。肝臓の組織障害には、現在のところ、免疫反応の異常、すなわち、自己免疫反応が関与していることが、国内外の研究で明らかになりつつあります。

5. この病気は遺伝するのですか

通常はPBCの患者さんの子供が同じPBCになることはありません。しかし、同一親族内（親子、姉妹等）にPBCの患者さんがみられるといういくつかの報告例があります。また、一卵性双生児でも一方の児がPBCであれば他の児もPBCである確率が高いという研究があることから、糖尿病や高血圧、がんがそうであるように、PBCも遺伝的な因子も関与していると考えられます。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

現在PBCの診断を受けておられる多くの方は自覚症状はなく、無症候性PBCです。一部（約２割）の方にまず全身の皮膚に痒みが現れ、数年後に黄疸が出現するようになります。さらに病気が進行し、黄疸が続く結果、胆汁性肝硬変という状態になると、他の原因（肝炎ウイルスやアルコール）による肝硬変と同様に、からだのむくみ（浮腫）、おなかの張り（腹水）やアンモニアが体内に貯まって生じる肝性脳症が生じるようになります。またこの病気は、食道の血管が拡張する食道胃静脈瘤が他の原因による肝障害よりも生じやすく、この静脈瘤の破裂による吐血や下血ではじめてこの病気であることが分かることもあります。また、高齢の患者さんが多くなったこともあり、肝がんの併発がみられることもあります。 胆汁がうっ滞し腸管に胆汁が流れづらくなるために、脂溶性のビタミンであるビタミンDが吸収されにくくなり、特に閉経期の女性では骨粗鬆症が進行しやすくなります。骨粗鬆症がひどくなると、脊椎やあちこちの骨がもろくなり、骨折を来すようになります。また、高脂血症を生じやすく、目の周りに脂肪が沈着する眼瞼黄色種ができることもあります。 また、PBCには他の自己免疫疾患が合併することが知られています。日本ではこの病気の約15%の方に口腔乾燥症・乾燥性角結膜炎を特徴とするシェ－グレン症候群、約5%に関節リウマチ、慢性甲状腺炎が合併するとされており、これら合併した他の自己免疫疾患の症状が前面に出る場合もあります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

この病気を完全に治す薬はまだできていませんが、ウルソ（ウルソデオキシコ－ル酸）という薬に進行を抑える働きがあることが分かり、現在世界中でこの病気に対して使われています。 この薬は、古くから漢方では”熊胆：くまのい”として知られており、胆石症や慢性肝臓病の治療に使用されてきました。この薬は胆汁の成分である胆汁酸の一種で、肝臓の細胞を保護する働きがあります。1980年代後半にPBCに有効であることがわかり、現在重症の黄疸の方を除いたほとんどの患者さんに使われています。まれに、副作用として胃痛や下痢などの消化器症状が現れる方がいますが、多くの方ではほとんど副作用は認められず、長期にわたって飲むことができます。 最近、高脂血症の治療に広く使われているベザフィブラ－トという薬が、我が国ではウルソの効果が悪い人にも有効ということで使用されています。この病気に対しては、まだ正式には保険適応となっておらず、厚生労働省の指導のもとに「難治性の肝疾患に関する研究」班に所属する肝臓専門医を中心として、その効果と安全性について確認するための臨床試験が行なわれています。 この病気に対する治療は、PBCという病気そのものに対する治療と、PBCに伴って生じる症状や合併症、およびPBCの進行に伴って生じる肝障害に対しての治療に大別できます。 PBCに特徴的なかゆみに対しては、抗ヒスタミン薬があります。痒みが軽い場合は抗ヒスタミン薬の飲み薬や軟膏を使用します。これらの薬でかゆみが治まらないこともありますが、その場合は主治医にご相談ください。 ビタミンDの吸収障害による骨粗鬆症に対しては、活性化ビタミンDの他、現在多くの薬が開発されています。 この病気が進行して肝硬変に至った場合は、他の原因による肝硬変と同じ治療を行います。また食道や胃に静脈瘤ができ、放置しておけば出血の危険性が高いと予測される場合は予防的に内視鏡を使った治療が行われています。これら様々な内科的治療を行ってもなおその効果がみられない場合、肝移植治療を検討します。身内に肝臓を提供する方がいらっしゃる場合は生体部分肝移植がなされます。また、脳死肝移植を受けられる方も少しずつ多くなってきています。この場合、脳死肝移植の登録のための準備が必要となります。主治医によく相談された上で専門の施設に紹介してもらうことをお勧めします。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

「肝硬変」という文字が病名に付けられていますが、実際に肝硬変に至っている方は約1割の方です。歴史的には、肝硬変まで進んで初めて診断されていたので、病名に「肝硬変」が付けられましたが、最近では、診断するための検査の開発や病気についての知識が広まったために、症状がない、あるいは、軽い時期に診断されることがほとんどですので、多くの方は肝硬変には至っていません。しかし、胆管の炎症は年余にわたって経過し、一部の方では次第に皮膚掻痒感、黄疸が出現し、食道静脈瘤、腹水、肝性脳症など、肝障害に基づく症状が出現します。このような肝障害に基づく症状を有している場合症候性PBCと呼び、それらの症候を欠く場合を無症候性PBCと呼びます。 同じ原発性胆汁性肝硬変という病名であっても、全ての患者さんが同じように進行していくわけではありません。全く症状のない無症候性PBCの約70％以上の患者さんが10年以上病状が進行せず経過します。いったん黄疸が現れても、その進み方は緩やかで、高度の黄疸に至るまで数年を要します。ウルソがPBCに使用されるようになって、この病気の進行は以前に比べて明らかに改善しています。 現在、国内外で精力的に研究が進められています。これらの研究の成果がPBCの患者さんの診療に応用される日も遠くないと思われます。

9. 難治性の肝疾患に関する調査研究班から

原発性胆汁性肝硬変(PBC)のガイドブック(2013年4月)（pdf 2134KB）