当科外来は初診としていろいろな症状で受診されますが、特に寒い日の続くこの時期、指先が冷えて白くなる（いわゆるレイノー）ため精査受診されることがあります。まず科の性格上、強皮症などを思い浮かべながらみていくわけですが、本来は幅広い鑑別疾患があります。諸文献からまとめてみました。
まとめ
・レイノー現象（Raynaud’s phenomenon；以下RP）は、最初に1860年代に現象を説明したMaurice Raynaudにちなんで命名され
・一般人口の3～5％に影響を与え、比較的一般的な障害
・口ベースの有病率の研究では、男性の3‐12.5％、女性の6‐20％はレイノー現象の症状を報告している
・英国王立協会の血管医学のセクションで作成する用語についての最近の合意声明では、 用語“レイノー症候群”および“レイノー病”の放棄を言明、 なぜならそれらの使用に関するコンセンサスの欠如のため
・寒冷や感情的な刺激に反応して、エピソード的な血管攣縮および四肢虚血が原因で発生する
・罹患率は寒い気候に高いが、 RPは単に寒さの暴露よりむしろ、温度の変化によってトリガされる 。
・患者は、寒冷期に限らず年間を通じてアタックを生じえる、たとえばエアコン下の暖かい環境から移動したとき、 比較的暖かい日に冷たい風の中に立ったとき、 または冷たい牛乳瓶を保持しているときなど
・家族歴、エストロゲン暴露、感情的ストレスは、一般的に、女性での現象と関連しており、 喫煙と手腕振動症候群（HAVS3）がより一般的に男性に関与いている
・約1500人の観察研究からは、 レイノー現象の89％はプライマリRPに分類され、 11％はセカンダリRPとして分類
・プライマリRPは、既知の原因を欠いているもの
・プライマリRPにおける機能的な、 およびセカンダリRPでの構造的な、血管壁の異常があると思われる
・セカンダリRPを有する患者は、重篤な疾患を持っている可能性があり、これを放置すれば潰瘍や四肢壊疽へと進行しうる
・最も顕著にはセカンダリRPは、全身性硬化症および混合性結合組織疾患と関連している
・RP患者の約12.5％は、強皮症を開発 し、 13.6％の結合組織病を発症
・症例の10～20％では、疾患の最初の兆候でありうる、例えば、強皮症又は混合性結合組織病）結合組織疾患の発症に先行しうる
・血管内の要因 （血小板活性化、線維素溶解不良、赤血球変形能の低下、および増加した血粘度など）も、セカンダリRPと関連
・セカンダリRPに関連する病態
・症状
・古典的に断続的な三相の色の変化（指、足趾、鼻、頬、耳など）を報告
・色の変化は三相として説明するが、 血管収縮の初期段階で蒼白になり、その後のチアノーゼ（青色）、 そして一過性虚血性変化に起因する疼痛、 その後、再灌流に関連した発赤および灼熱感
・三相のすべては、診断を行うために必要とされる。
・アタックは数分から数時間続くことがある
・患者問診では、アタック時に影響を受けた四肢を撮影するようにそくす
・問診では、寒冷暴露、振動工具使用など職業歴をきく
・現象の素因となるか悪化させうる可能性の薬についてきく： β遮断薬、塩化ビニル、化学療法、麦角誘導体、アンフェタミン、コカイン、エストロゲン、クロニジン、および交感神経興奮
・現在の喫煙について尋ねる これらはセカンダリRPのトリガーである
・診察は、見て、感じて、動かして。 色の変化、爪床の変更、および皮膚の完全性を確認。
・全身性疾患の評価 慎重に皮膚の変化、強指症、指潰瘍、色素沈着の変化、または発疹のために評価
・SScを有するすべての患者の少なくとも40～50％は、それらの疾患経過のある時点で一つ以上の指尖潰瘍を経験
・セカンダリの疑い患者では、血算、各種自己抗体、血沈、など検査を
・片側性症状では胸郭出口症候群を示唆している、頸肋の評価のためスクリーニング胸部X線検査を
・RPのためのゴールドスタンダード診断テストには意見の一致はない
・5分間15℃の水中で患者の手の浸漬前と後の指の圧力測定（血圧の測定？）で実施する寒冷誘発試験は、有用であり得る。 0.7未満の指上腕指数digital brachial indexや、30㎜Hg以上の圧力差は診断を示唆
・温度誘発試験とデジタルプレチスモグラフィー、レーザードップラー灌流研究、またはビデオcapillaroscopyとの相関は、診断を助けることができる。
・ゴールドスタンダード法がビデオcapillaroscopy（200倍の倍率）
・リウマチ専門医への挑戦は、不可逆的な組織損傷が発生する前に早期介入を可能にするために、初期の基礎となる任意のSScスペクトラム障害を診断すること
・capillaroscopyが正常であればが、強皮症を発症する可能性はほとんどゼロである
・プライマリRPではnailfold capillaroscopyによって示される微小循環は正常である
参考文献：
Surg Clin North Am. 2013 Aug;93(4):833-75
BMJ. 2012 Feb 7;344:e289.
Curr Rheumatol Rep. 2013 Jan;15(1):303.
まとめ
・レイノー現象（Raynaud’s phenomenon；以下RP）は、最初に1860年代に現象を説明したMaurice Raynaudにちなんで命名され
・一般人口の3～5％に影響を与え、比較的一般的な障害
・口ベースの有病率の研究では、男性の3‐12.5％、女性の6‐20％はレイノー現象の症状を報告している
・英国王立協会の血管医学のセクションで作成する用語についての最近の合意声明では、 用語“レイノー症候群”および“レイノー病”の放棄を言明、 なぜならそれらの使用に関するコンセンサスの欠如のため
・寒冷や感情的な刺激に反応して、エピソード的な血管攣縮および四肢虚血が原因で発生する
・罹患率は寒い気候に高いが、 RPは単に寒さの暴露よりむしろ、温度の変化によってトリガされる 。
・患者は、寒冷期に限らず年間を通じてアタックを生じえる、たとえばエアコン下の暖かい環境から移動したとき、 比較的暖かい日に冷たい風の中に立ったとき、 または冷たい牛乳瓶を保持しているときなど
・家族歴、エストロゲン暴露、感情的ストレスは、一般的に、女性での現象と関連しており、 喫煙と手腕振動症候群（HAVS3）がより一般的に男性に関与いている
・約1500人の観察研究からは、 レイノー現象の89％はプライマリRPに分類され、 11％はセカンダリRPとして分類
・プライマリRPは、既知の原因を欠いているもの
・プライマリRPにおける機能的な、 およびセカンダリRPでの構造的な、血管壁の異常があると思われる
・セカンダリRPを有する患者は、重篤な疾患を持っている可能性があり、これを放置すれば潰瘍や四肢壊疽へと進行しうる
・最も顕著にはセカンダリRPは、全身性硬化症および混合性結合組織疾患と関連している
・RP患者の約12.5％は、強皮症を開発 し、 13.6％の結合組織病を発症
・症例の10～20％では、疾患の最初の兆候でありうる、例えば、強皮症又は混合性結合組織病）結合組織疾患の発症に先行しうる
・血管内の要因 （血小板活性化、線維素溶解不良、赤血球変形能の低下、および増加した血粘度など）も、セカンダリRPと関連
・セカンダリRPに関連する病態
リウマチ性疾患
•全身性硬化症（この状態の患者の90％は、レイノー現象を持っている）
•混合結合組織病（85％）
•全身性エリテマトーデス（40％）
•皮膚筋炎や多発性筋炎（25％）
•関節リウマチ（10％）
•シェーグレン症候群
•血管炎
血液疾患
•Polycythaemia ruba vera
•白血病
•血小板増加
•寒冷凝集疾患（マイコプラズマ感染症）
•Paraproteinaemias
•プロテインC欠乏症、プロテインS欠損症、アンチトロンビンIII欠乏症
•第V因子ライデン変異の存在
•B型およびC型肝炎（クリオグロブリン血症と関連する）
閉塞性動脈疾患
•外部神経血管圧迫、手根管症候群、および胸郭出口症候群
•血栓症
•閉塞性血栓血管炎
•塞栓形成
•動脈硬化
•バージャー病
•全身性硬化症（この状態の患者の90％は、レイノー現象を持っている）
•混合結合組織病（85％）
•全身性エリテマトーデス（40％）
•皮膚筋炎や多発性筋炎（25％）
•関節リウマチ（10％）
•シェーグレン症候群
•血管炎
血液疾患
•Polycythaemia ruba vera
•白血病
•血小板増加
•寒冷凝集疾患（マイコプラズマ感染症）
•Paraproteinaemias
•プロテインC欠乏症、プロテインS欠損症、アンチトロンビンIII欠乏症
•第V因子ライデン変異の存在
•B型およびC型肝炎（クリオグロブリン血症と関連する）
閉塞性動脈疾患
•外部神経血管圧迫、手根管症候群、および胸郭出口症候群
•血栓症
•閉塞性血栓血管炎
•塞栓形成
•動脈硬化
•バージャー病
・症状
・古典的に断続的な三相の色の変化（指、足趾、鼻、頬、耳など）を報告
・色の変化は三相として説明するが、 血管収縮の初期段階で蒼白になり、その後のチアノーゼ（青色）、 そして一過性虚血性変化に起因する疼痛、 その後、再灌流に関連した発赤および灼熱感
・三相のすべては、診断を行うために必要とされる。
・アタックは数分から数時間続くことがある
・患者問診では、アタック時に影響を受けた四肢を撮影するようにそくす
・問診では、寒冷暴露、振動工具使用など職業歴をきく
・現象の素因となるか悪化させうる可能性の薬についてきく： β遮断薬、塩化ビニル、化学療法、麦角誘導体、アンフェタミン、コカイン、エストロゲン、クロニジン、および交感神経興奮
・現在の喫煙について尋ねる これらはセカンダリRPのトリガーである
・診察は、見て、感じて、動かして。 色の変化、爪床の変更、および皮膚の完全性を確認。
・全身性疾患の評価 慎重に皮膚の変化、強指症、指潰瘍、色素沈着の変化、または発疹のために評価
・SScを有するすべての患者の少なくとも40～50％は、それらの疾患経過のある時点で一つ以上の指尖潰瘍を経験
・セカンダリの疑い患者では、血算、各種自己抗体、血沈、など検査を
・片側性症状では胸郭出口症候群を示唆している、頸肋の評価のためスクリーニング胸部X線検査を
・RPのためのゴールドスタンダード診断テストには意見の一致はない
・5分間15℃の水中で患者の手の浸漬前と後の指の圧力測定（血圧の測定？）で実施する寒冷誘発試験は、有用であり得る。 0.7未満の指上腕指数digital brachial indexや、30㎜Hg以上の圧力差は診断を示唆
・温度誘発試験とデジタルプレチスモグラフィー、レーザードップラー灌流研究、またはビデオcapillaroscopyとの相関は、診断を助けることができる。
・ゴールドスタンダード法がビデオcapillaroscopy（200倍の倍率）
・リウマチ専門医への挑戦は、不可逆的な組織損傷が発生する前に早期介入を可能にするために、初期の基礎となる任意のSScスペクトラム障害を診断すること
・capillaroscopyが正常であればが、強皮症を発症する可能性はほとんどゼロである
・プライマリRPではnailfold capillaroscopyによって示される微小循環は正常である
参考文献：
Surg Clin North Am. 2013 Aug;93(4):833-75
BMJ. 2012 Feb 7;344:e289.
Curr Rheumatol Rep. 2013 Jan;15(1):303.
