ハンチントン舞踏病への新しいアプローチ？
カリウムを脳に吸収する特異的な細胞型の能力を微調整することは、歩くことを改善した。
UCLAのデービッド・ゲフィン医学部では、Baljit Khakh（生理学と神経生物学の教授）の研究室と、マイケルSofroniew（神経生物学の教授）が、星状膠細胞 ― 脳と脊髄で発見される大きい、星型の細胞 ― がハンティントン病で演じる役割を解明するために協力した。
「星状膠細胞がハンチントン舞踏病の間、異なってふるまったどうかを調査するため、我々は2つのマウス・モデルを用いた。」
最初のモデルは攻撃的で障害の早い発症を模倣したが、第二がゆっくり発病しているバージョンを模倣した。
KhakhとSofroniewは、ハンチンチン突然変異がどのように脳で星状膠細胞に影響するかについて調べた。
特に彼らは、運動を調整することにおいて中心的な役割を果たす一種のニューロンで、星状膠細胞の相互作用を見た。
1つの鍵となる発見は、データから卓越していた。
両方のモデルにおいて、突然変異遺伝子による星状膠細胞は、Kir4.1（細胞膜を通してカリウムを取り入れるタンパク質）のかなりの低下を示した。
これは、細胞の外側にあまりに多くのカリウムを残し、化学天秤を破壊して、そして、近くのニューロンの興奮性または発火する能力を増加させる。
「我々は、遺伝子突然変異が星状膠細胞でKir4.1レベルを低下させ、それがハンチントン舞踏病の一因となると思う」、Sofroniewは言った。
「これは次に、細胞のカリウムの摂取を減らす。過剰なカリウムがニューロン周辺で蓄積するとき、それらは敏感すぎるようになって、あまりに容易に火がつく。そして、適切に移動する神経細胞機能と最終的に体の能力を破壊する。」
UCLAチームの次のステップは、Kir4.1レベルを低下させるメカニズムを引き出して、これがニューロン・ネットワークを変える方法を照らすことである。
学術誌参照：
1.星状膠細胞のKir4.1イオンチャネル障害は、ハンチントン疾病モデルマウスでニューロン機能不全の一因となる。
Nature神経科学、2014年3月;
http://www.sciencedaily.com/releases/2014/03/140330151236.htm
<コメント>
システイン欠乏に続いて、カリウムの調節不全の仮説です。
