2010年の英国リウマチ学会のGCAガイドラインを要約しました。
2009年にはヨーロッパリウマチ学会EULARの大型血管炎のガイドラインも出ていますが、GCAはあまり詳しくないです。
GCAは合併症の有無で分ける（顎跛行または視覚障害）、病変や症状が頭蓋か大血管かで分けると、整理しやすいようです。
PET検査の活用は、いまどきですね。
側頭動脈生検は一部の患者では陰性になることがある。典型的臨床像とグルココルチコステロイドに対する応答がある場合はGCAを持つものとしてみなされるべき、との文章もありました。
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Ann Rheum Dis 2009;68:318-323
Recommendations
EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis
C Mukhtyar , L Guillevin , M C Cid , B Dasgupta ,et.al.
（1）GCAの早期認識と診断が最も重要である。特に注目は、虚血性神経眼科合併症の予測される特徴に留意すべき（C）
以下のような特徴を呈した50歳以上の患者は、GCAを疑う必要がある：
•突然発症の頭痛（側頭領域における通常片側）
•頭皮の圧痛
•顎と舌跛行
•視覚症状（複視を含む）
•全身症状
•多発筋痛症状
•四肢跛行
身体検査では以下が示されるかもしれない：
•浅側頭動脈異常：圧痛、肥厚、 脈動の減弱または欠如
•頭皮の圧痛
•一時的または永続的な視力低下
•視野欠損
•相対的求心性乳頭の欠陥
•前部虚血性視神経炎
•網膜中心動脈閉塞
•上部脳神経麻痺
•大血管GCAの特徴：血管bruitsとパルスや血圧の非対称性
臨床検査として
•完全血算、尿素および電解質、肝機能検査、CRP、ESR
•急性期反応は、GCAの特性（ESR上昇、CRP、貧血、血小板増加、異常な肝機能検査、特にアルカリホスファターゼの上昇、血清電気泳動でα1、α2グロブリン上昇）。しかし、GCA臨床像が典型的である場合でも炎症マーカーがより低レベルである可能性も
•胸部X線検査
•尿検査
•その他の関連調査は、鑑別疾患除外のために施行
虚血性神経眼科合併症の予測される特徴：
•顎跛行
•複視
•側頭動脈の異常
•（2）専門的な評価のための緊急紹介がGCAを持つすべての患者のために指示される。 GCAの診断が疑われたときに側頭動脈生検（TAB）が考慮されるべきである。これは、高用量ステロイド療法の迅速な機関を遅らせるべきではない（C）
サンプルの長さは少なくとも1cm必要。反対側の生検は通常不要。
TABは、一部の患者では陰性になることがある。典型的臨床像とグルココルチコステロイドに対する応答がある場合はGCAを持つものとしてみなされるべき
•（3）画像検査技術は、GCAの診断およびモニタリングのための役割を示す。しかし、これらは頭蓋GCAのTABに置き換わるものではない。頭蓋GCAの早期診断におけるその役割は今後の研究の重要な領域である（B）
ドップラー超音波検査は経験と訓練の高いレベルを必要とするため、現在制限されている。他の画像診断法（PETやMRI）は現在、大血管GCA疑いの調査のために確保されるべき
•（4a）GCAの臨床的疑いが発生したときに高用量のグルココルチコステロイド療法が直ちに開始すべきである（C）
グルココルチコステロイドの推奨開始用量は以下のとおり：
•合併症のないGCA（顎跛行または視覚障害がない）：40～60 mgのプレドニゾロンを毎日
•視覚的損失進展または一過性黒内障（複雑性GCA）：経口ステロイド薬の前に静注の500mg～1gメチルプレドニゾロンを3日間
•視力喪失の完成：反対側の眼を保護するために、60mgのプレドニゾロン毎日
骨粗しょう症進展への対応と、胃腸保護のためのPPIを考慮すべき
•（4b）グルココルチコステロイドの減量は、臨床症状、徴候及び活動性疾患を示唆する臨床検査値異常のない状態でのみ、検討すべきである（C）
減量レジメン：
•症状や検査値異常が解決されるまで•40～60 mgのプレドニゾロンは継続（少なくとも3～4週間）;
•その後、用量は2週間毎に10mg減量、20 mgまで;
•その後、2-4週毎に2.5mg減量、10 mgまで
•その後、1-2ヶ月毎に1mg減量、再発しない間
•（5）禁忌が存在しない場合は、低用量アスピリンは、GCAの患者において考慮されるべきである（C）
•（6）大血管GCAは、十分な糖質コルチコステロイド療法にもかかわらず、持続的に著明な全身症状、四肢跛行または高炎症マーカーを有する患者では疑うべきである。PETやMRIスキャンなどの画像技術は、大血管障害疑いの評価のために確保しておく必要がある（C）
•(7)治療のモニタリングは、臨床的および炎症マーカーの測定により支持されるべき（C）
フォローアップ計画
各来院時：完全血算、ESR / CRP、尿素および電解質、ブドウ糖
•2年ごと：大動脈瘤（心エコー検査、PETやMRIも適切であるかもしれない）を監視するための胸部X線写真。
•骨密度が必要な場合も
•最初の年は、0、1、3、6週後、そして3、6、9、12ヶ月後
再発時
•疾患再発はGCAの症状、虚血性合併症、原因不明の発熱や多発筋痛の症状のぶり返した患者で疑うべき。
ESR / CRPの上昇は通常再発と見られるが、しかし再発は炎症マーカーが正常でも見うる。
•再発が疑われるすべての患者は、以下のように扱われ、議論や専門的な評価のために参照されるべき
•頭痛の再燃はグルココルチコステロイドの以前の高用量で治療すべき
•顎跛行は60mgのプレドニゾロンが必要
•眼症状は、60 mgのプレドニゾロンまたはメチルプレドニゾロンIVのいずれかを使用する必要あり
•大血管の症状はMRIやPETおよび全身性血管炎の治療プロトコルを利用した詳細な調査を行うべき
•（8）MTXまたは代替の免疫抑制剤の早期導入は、補助療法として考慮されるべき（B）
グルココルチコステロイド投与漸減時に何度も再発するか失敗する時は、MTXまたは他の免疫抑制剤のような補助療法を考慮する必要がある。これらの免疫抑制剤は３度目の再発時に開始する必要がある。生物学的療法は、依然として、さらなる研究が必要であり、まだお勧めできない
2009年にはヨーロッパリウマチ学会EULARの大型血管炎のガイドラインも出ていますが、GCAはあまり詳しくないです。
GCAは合併症の有無で分ける（顎跛行または視覚障害）、病変や症状が頭蓋か大血管かで分けると、整理しやすいようです。
PET検査の活用は、いまどきですね。
側頭動脈生検は一部の患者では陰性になることがある。典型的臨床像とグルココルチコステロイドに対する応答がある場合はGCAを持つものとしてみなされるべき、との文章もありました。
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Ann Rheum Dis 2009;68:318-323
Recommendations
EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis
C Mukhtyar , L Guillevin , M C Cid , B Dasgupta ,et.al.
（1）GCAの早期認識と診断が最も重要である。特に注目は、虚血性神経眼科合併症の予測される特徴に留意すべき（C）
以下のような特徴を呈した50歳以上の患者は、GCAを疑う必要がある：
•突然発症の頭痛（側頭領域における通常片側）
•頭皮の圧痛
•顎と舌跛行
•視覚症状（複視を含む）
•全身症状
•多発筋痛症状
•四肢跛行
身体検査では以下が示されるかもしれない：
•浅側頭動脈異常：圧痛、肥厚、 脈動の減弱または欠如
•頭皮の圧痛
•一時的または永続的な視力低下
•視野欠損
•相対的求心性乳頭の欠陥
•前部虚血性視神経炎
•網膜中心動脈閉塞
•上部脳神経麻痺
•大血管GCAの特徴：血管bruitsとパルスや血圧の非対称性
臨床検査として
•完全血算、尿素および電解質、肝機能検査、CRP、ESR
•急性期反応は、GCAの特性（ESR上昇、CRP、貧血、血小板増加、異常な肝機能検査、特にアルカリホスファターゼの上昇、血清電気泳動でα1、α2グロブリン上昇）。しかし、GCA臨床像が典型的である場合でも炎症マーカーがより低レベルである可能性も
•胸部X線検査
•尿検査
•その他の関連調査は、鑑別疾患除外のために施行
虚血性神経眼科合併症の予測される特徴：
•顎跛行
•複視
•側頭動脈の異常
•（2）専門的な評価のための緊急紹介がGCAを持つすべての患者のために指示される。 GCAの診断が疑われたときに側頭動脈生検（TAB）が考慮されるべきである。これは、高用量ステロイド療法の迅速な機関を遅らせるべきではない（C）
サンプルの長さは少なくとも1cm必要。反対側の生検は通常不要。
TABは、一部の患者では陰性になることがある。典型的臨床像とグルココルチコステロイドに対する応答がある場合はGCAを持つものとしてみなされるべき
•（3）画像検査技術は、GCAの診断およびモニタリングのための役割を示す。しかし、これらは頭蓋GCAのTABに置き換わるものではない。頭蓋GCAの早期診断におけるその役割は今後の研究の重要な領域である（B）
ドップラー超音波検査は経験と訓練の高いレベルを必要とするため、現在制限されている。他の画像診断法（PETやMRI）は現在、大血管GCA疑いの調査のために確保されるべき
•（4a）GCAの臨床的疑いが発生したときに高用量のグルココルチコステロイド療法が直ちに開始すべきである（C）
グルココルチコステロイドの推奨開始用量は以下のとおり：
•合併症のないGCA（顎跛行または視覚障害がない）：40～60 mgのプレドニゾロンを毎日
•視覚的損失進展または一過性黒内障（複雑性GCA）：経口ステロイド薬の前に静注の500mg～1gメチルプレドニゾロンを3日間
•視力喪失の完成：反対側の眼を保護するために、60mgのプレドニゾロン毎日
骨粗しょう症進展への対応と、胃腸保護のためのPPIを考慮すべき
•（4b）グルココルチコステロイドの減量は、臨床症状、徴候及び活動性疾患を示唆する臨床検査値異常のない状態でのみ、検討すべきである（C）
減量レジメン：
•症状や検査値異常が解決されるまで•40～60 mgのプレドニゾロンは継続（少なくとも3～4週間）;
•その後、用量は2週間毎に10mg減量、20 mgまで;
•その後、2-4週毎に2.5mg減量、10 mgまで
•その後、1-2ヶ月毎に1mg減量、再発しない間
•（5）禁忌が存在しない場合は、低用量アスピリンは、GCAの患者において考慮されるべきである（C）
•（6）大血管GCAは、十分な糖質コルチコステロイド療法にもかかわらず、持続的に著明な全身症状、四肢跛行または高炎症マーカーを有する患者では疑うべきである。PETやMRIスキャンなどの画像技術は、大血管障害疑いの評価のために確保しておく必要がある（C）
•(7)治療のモニタリングは、臨床的および炎症マーカーの測定により支持されるべき（C）
フォローアップ計画
各来院時：完全血算、ESR / CRP、尿素および電解質、ブドウ糖
•2年ごと：大動脈瘤（心エコー検査、PETやMRIも適切であるかもしれない）を監視するための胸部X線写真。
•骨密度が必要な場合も
•最初の年は、0、1、3、6週後、そして3、6、9、12ヶ月後
再発時
•疾患再発はGCAの症状、虚血性合併症、原因不明の発熱や多発筋痛の症状のぶり返した患者で疑うべき。
ESR / CRPの上昇は通常再発と見られるが、しかし再発は炎症マーカーが正常でも見うる。
•再発が疑われるすべての患者は、以下のように扱われ、議論や専門的な評価のために参照されるべき
•頭痛の再燃はグルココルチコステロイドの以前の高用量で治療すべき
•顎跛行は60mgのプレドニゾロンが必要
•眼症状は、60 mgのプレドニゾロンまたはメチルプレドニゾロンIVのいずれかを使用する必要あり
•大血管の症状はMRIやPETおよび全身性血管炎の治療プロトコルを利用した詳細な調査を行うべき
•（8）MTXまたは代替の免疫抑制剤の早期導入は、補助療法として考慮されるべき（B）
グルココルチコステロイド投与漸減時に何度も再発するか失敗する時は、MTXまたは他の免疫抑制剤のような補助療法を考慮する必要がある。これらの免疫抑制剤は３度目の再発時に開始する必要がある。生物学的療法は、依然として、さらなる研究が必要であり、まだお勧めできない
