のあ いちい ワールド

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東映の土橋さん、ALSで

2013-08-28 09:56:53 | 医療情報
土橋正幸(どばし まさゆき)さんが、神経難病の筋萎縮性側索硬化症のため、診断からわずか1年足らずで亡くなったことを知りました。

われわれが子供の頃、東映(現日本ハム)で投手として活躍していた方ですね。
引退後はヤクルトや日本ハムで監督を務め、プロ野球解説者をしておられたようですが。

昨年9月に筋萎縮性側索硬化症と診断され自宅療養を続けていたんですね。


筋萎縮性側索硬化症て、ALSとも呼ばれていますね。大脳からの運動の命令を筋肉まで伝える神経が選択的に障害され、運動神経以外(感覚神経や自律神経、脳の高度な機能)はほとんど障害されない進行性の神経変性疾患の代表的なものだそうです。


一般的な血液検査や頭部CT、MRI検査では正常だそうです。
そこで、筋電図検査で運動ニューロンの障害を証明することで診断されるそうです。


有病率は10万人に5人程度で、難病に指定されています。
女性よりやや男性に多く、中年以降に発症するとのこと。
遺伝を示すことはほとんどなく、病気の正確な原因はわかっていないとのこと。


ALS(amyotrophic lateral sclerosis): 筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)


症状:
ALSの患者さんのうち、約4分の3の人が手足の動きに異常を感じるとのこと。
箸が持ちにくい、重いものを持てない、手や足が上がらない、走りにくい、疲れやすい、手足の腫れ、筋肉のピクツキ、筋肉の痛みやつっぱりなどの自覚症状。このような症状がみられるとともに、手や足の筋肉がやせ細っていく。


最初に、舌、のどの筋肉の力が弱まる患者さんが4人に1人とのことです。
とくにラリルレロ、パピプペポの発音がしにくくなるそうです。

ALSの症状があらわれるのは、50代から70代前半の年齢層に多く、一番多いのは65~69歳で、この傾向は欧米でも同様。男女比はおよそ1.5:1の割合で男性に多く発症するとのこと。
職業、生活環境とは無関係に同じように発生しているそうです。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)治療機関



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