2017年もありがとうございました：来年もよろしくお願いします

予約投稿になっております。

 

今は札幌の実家に妻と娘２人を連れて、帰省しております。来年からは移動が大変だろうから、親の方が来ると言っておりました。

 

今年は当初予定されていた海外出張もなくなり、予定とは違う変化があった年でした。また、二女が生まれ、長女もお姉ちゃんとしての自覚が芽生えるなど、我が家にとっても良い年でありました。

 

来年も家族が健康に過ごせるよう祈念しているところです。

 

「眠らない医者の人生探求劇場」というブログは2006年の7月頃に立ち上げました。当時は月に10~15万くらいのアクセスをいただいていたのですが、一度削除しまして、新たに2008年にこのブログを再開させました。そこからもう直ぐ10年になります。

 

10年という長い期間、ブログを続けてこれましたのも多くの方々からのコメントや応援をいただいたおかげと思っております。

 

引き続き、時間のあるときには記事を書いたり、コメントの返事をしたりすると思いますので、応援宜しく御願い致します。

 

今年１年間、ありがとうございました。

 

来年もまた宜しく御願い致します。

 

いつも読んでいただいてありがとうございます。今後もよろしくお願いいたします。

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それでは、また。

がんのオーダーメイド治療：まだまだ始まったばかりですが、未来への第一歩でしょうか

もう一つオマケの予約投稿です。

 

この記事を見て、「オーダーメイド治療が進むと、医師の負担はどうなるのだろうか？」と思いました。個別化が進めば進むほど、覚えるものは増えますしね。それ以上に可能性も考えますが。

 

朝日新聞の記事です。

がん治療、遺伝情報でオーダーメイド　保険適用めざす

https://headlines.yahoo.co.jp/hl?a=20171226-00000004-asahi-soci

12/26(火) 5:00配信

 

 

　日本人の死因１位で、年間新たに約１００万人が診断されるがんのオーダーメイド型医療を国が推進している。国立がん研究センター中央病院は来月にも、個人ごとに最適な治療をするため、患者の遺伝情報（ゲノム）を検査する「がんゲノム医療」を先進医療に申請する。認められれば一部で保険がきくようになる。他にも複数の施設が申請を準備中で、国は２０１９年度中の保険適用をめざしている。


　がん細胞の遺伝子１００種以上を網羅的に調べ、どの遺伝子に異常が起きているかを突き止め、変異に応じて薬などを使い分ける方法。個々の患者のがん細胞の特徴に合う抗がん剤を使うことができ、より効果的な治療ができるようになると期待される。検査は数十万円かかり、一部の施設で臨床研究や自由診療で実施されてきた。中央病院は年明けに厚生労働省に申請。同省の有識者会議の了承を得て来年度の早い時期の実施をめざす。第一号となる見込み。

（以下略）

---

まぁ、いずれはそうなると思っていましたが・・・。

 

患者さんのために、できるだけ最適な医療を行うこと。これについては誰もが「良いことだ」と感じると思います。

今回のように多くの患者さんが集まるのであれば、検査費用も安く抑えることができるようになります（通常、次世代シークエンサーを動かすと１回動かすだけでかなりの費用：数十万円がかかるので、取り扱う患者さんの数が多い方が良いはず）。検査を受ける患者さんが増えれば商業ベースにもなりますし。

 

ただ、その全ての意義を知っておく必要が出て来ますし、複数の遺伝子に異常がある場合にどういう治療が良いのかなど、パターン化するのはこれからの仕事になるでしょう。今回はとりあえず、今わかっている知識で重要とされているものが引っ掛かれば治療を「〇〇」と決めるというようなものです。多くのことを調べれば、それだけ結果に多様性が出るはずなので、今までとは異なる情報も出てくるかもしれません。

 

そういった意味で、いろいろ大変になるとは思います。

今回は治療、特に抗がん剤治療を念頭に置いて、検査から最適な治療という記事になっています。

 

しかし、いろいろなことがわかってくると・・・遺伝子異常から「この腫瘍は進行が遅いので、腫瘍の摘出だけでも大丈夫な可能性が高い」となるかもしれません。

 

色々なことがわかる可能性もありますが、それで全てが説明できるかはわかりません。

 

例えば患者さんの他の遺伝子の一塩基多型（SNP）で抗がん剤の代謝が早いとか遅いとか・・・。メインの遺伝子異常以外の影響もあるかもしれません。個別化というのはなかなか大変だとは思います。

 

それでも、新しい治療戦略、未来の医療に向けた第一歩が踏み出されるわけで、今後どうなっていくのか注目したいと思います。

 

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保健所長兼務増加：需要と供給のバランスを考えたら、もう少し待遇改善したら？

少しインターネットを見ていたら気になる記事があったので、予約投稿しております。

 

読売新聞のヨミドクターからです。

 

保健所研修も研修医時代にしましたが、色々大変な勤務だと思います（確かやり手がいなくて、所長さんは京都から単身赴任みたいな形で東北に来ていたような）。ただ、臨床医としてのやりがいは少ないし、勤務したいという医師はそれほど多くないのではないかと思うのです。

 

かけもち保健所長、あわや重大ミス経験も…災害や食中毒でも大丈夫？

https://headlines.yahoo.co.jp/hl?a=20171225-00050038-yomidr-soci

12/25(月) 16:20配信

 

 

　全国の約５０の保健所で、所長が兼務状態になっていることが明らかになった。住民の健康管理に加え、集団食中毒の対策や災害時の感染症予防など近年、その役割の重要性がこれまで以上に高まる保健所だが、所長のなり手不足を解消する見通しは立っていない。兼務所長の負担は大きく、緊急時の対応を懸念する声も上がっている。

■週の半分以上

　「広域的に有事が発生した場合、果たして対応できるのか」。茨城県内で２０１３年から常総、つくば両保健所を、今春からは筑西保健所も兼務する本多めぐみ所長（５８）は危惧する。

　常総保健所の管内では１５年９月、鬼怒川の堤防が決壊し、甚大な浸水被害が起きた。保健所の建物も浸水し、職員はつくば保健所に設置された仮事務所を拠点に活動。本多所長は“司令塔”として、避難所の被災者の健康管理支援や、関係機関との連絡調整に奔走する日々が続いた。

　現在も、週の半分以上は１日で２か所の保健所を駆け回る。職員との打ち合わせに十分な時間が取れず、重要な会議の日程が重複することもあるといい、「一人の能力には限界があり、所長の兼務状態は一刻も早く解消すべきだ」と訴える。

（以下略）

---

僕は保健所長を希望していませんが、この記事を読んで普通に思ったのは「需給バランスが崩れているなら、まずは待遇を改善したら」と思いました。

 

僕はずいぶん昔ですが、埼玉某保健所の保健所長さんと飲みに行ったことがあります。色々と大変だと思いましたし、僕は興味の対象が少し違うのもあり、「僕にはできない仕事だ」と思いました。

 

好きな方は好きかもしれませんが・・・（僕は気持ちが臨床医なので）

 

おそらくですが一般の医師よりも給与面などの待遇は良くないのではないかと思います。ことがあれば土日も返上しなくてはならないでしょうから。

 

それであれば、現在の給与で人が来ないならば給与待遇を改善させる。可能であれば、一定レベルの「職務」を部下のどなたかに肩代わりさせるなど、色々対応できることをするべきでしょう。

 

この記事を見ながら少し思いましたので、紹介いたしました。保健所長さんの大変な仕事（臨床医とは違いますが）が少しでも改善されることを祈念しております。

 

 

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僕の成人T細胞白血病リンパ腫（ATLL）の説明

 最後におまけです。ふとATLLを書いていなかったことに気がついたので、最後にこれを書いてみようと思います。

ATLLはCD4陽性CD25陽性T細胞にHTLV-1が感染することによって稀に発生するT細胞腫瘍です。HTLV-1の分布が九州や沖縄に多いため、南西日本の発症頻度が多い腫瘍になります。

CD25陽性T細胞は制御性T細胞の特徴を有するためか、免疫不全による感染（発熱）で発症する患者もいる（細胞性免疫の低下）し、副甲状腺ホルモン関連タンパク（PTHrP）により高Ca血症が引き起こされ、それによる口渇・多飲・多尿・腎不全などが起きることもあります。皮膚浸潤や皮下結節、紅皮症などを起こす患者もいるし、リンパ節が腫れる患者もいます。

病型が４つに分かれますが、急性型とリンパ腫型は中央生存期間がかなり短いため、治療を急ぐ必要があります。それでは、少し説明文を書いてみたいと思います。

 

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 Zさん（60代、男性）は口渇、多尿、皮疹を主訴に近医を受診し、血液検査で軽度の白血球増加、血小板減少、乳酸脱水素酵素上昇、腎機能低下を認め、血液疾患が疑われ当科に紹介となりました。

 

外来で腎不全の進行と高カルシウム血症があることから、すぐに入院とし、必要な検査をすすめました。外来で出身地の確認なども行いました。

 

（以下説明です）

 

Zさんは口渇、多尿と全身の皮疹を主訴に、近くのクリニックを受診されて、血液の数値の異常から当科に紹介となりました。

 

当科での血液検査でも白血球は16000/µl、ヘモグロビン 14.5 g/dl、血小板 9万/µlと白血球増加、血小板減少を認めています。さらに腎臓の老廃物である尿素窒素やクレアチニンという値がかなり上昇しており、その原因はカルシウムが高いことにあると思われました。この治療を緊急に行わないと命に関わると判断し、緊急入院していただきました。

 

現在、点滴で脱水の補正をしているほか、いくつかの薬剤を用いてカルシウムを下げる治療を行なっています。

 

その他、特徴的なものとして形の変わったリンパ球が10%程度血液中にでています。それは花びらのような「核」を持ったもので、「フラワー　セル」と呼ばれたりするものです。

 

Zさんの出身地は九州と聞きましたが、どちらでしたでしょうか？

 

Zさん：鹿児島県です。

 

ご家族に血液の病気の方がいらっしゃいますか？

 

Zさん：少し離れた親戚が、血液の癌で亡くなったと聞きました。

 

今、いくつかの検査を提出中ですが、九州地方に多いウイルスであるHTLV-1というウイルスが感染していることが検査結果でわかりました。もちろん、偽陽性という可能性もあるのですが（HTLV-1キャリアの方（もしくは調べに来た方）への説明（アンフェタミン版）参照してください）、九州地方であること、ご家族にも同じような症状の方がいるのではないかと思われることから正しい検査結果ではないかと思います。

 

Zさんの病気は現時点では成人T細胞白血病リンパ腫（ATLL）だと思われます。これはHTLV-1というウイルスが感染したCD4リンパ球が「がん化」してしまい、血液の数値をおかしくしたり、腫瘍細胞から出る因子（PTHrP）で高カルシウム血症になったりします。また、CD4リンパ球が減っていることや、CD4の中でも免疫抑制性のT細胞（制御性T細胞）が癌化していることから、免疫力はかなり低下しています(普通は感染しないような菌・カビによる感染：日和見感染が増えます)。

 

この病気の診断確定には「サザンブロット」という方法で増えているリンパ球が腫瘍であることを確認する必要がありますが、この検査結果が判明するまで２〜３週間かかります。検査結果を待ってから治療を初めていると、後手に回ってしまう可能性が高いです。

 

臨床的にATLLと診断し、できるだけ早期に治療を開始したいのですが、Zさんはそれでよろしいでしょうか？

 （ATLLは調べればわかりますが、まだ予後が良いとは言えない疾患です。もちろん、これから先はわかりません。少しずつ武器も増えてきましたので。）

 

Zさん：はい。宜しく御願い致します。

 

Zさんは検査結果から急性型のATLLと診断できます。

（病型診断のためのフローチャートがありますが、リンパ腫型は末梢血中にフラワーセルが1%以下でなくてはいけないので、症状があればほとんど急性型になります）

 

この病気で同種骨髄移植が実施できる患者さんは、基本的に同種骨髄移植を行う方針で治療をします。それはATLLが「抗がん剤が効きにくくなりやすい腫瘍」であり、一方で免疫療法（同種移植）が有効であることもわかっている（GvATLL効果：移植片対ATLL）からです。

 

Zさんはご兄弟がいらっしゃいますでしょうか？

 

Zさん：兄と弟が２人います。

 

可能であれば、了承をいただいた後にご兄弟のHLAなどを確認して、血縁者間移植を行うか、合わなければ骨髄バンクに調整をして移植を行いたいと考えています。

 

治療に関してはmLSG15（VCAP-AMP-VECP療法）で治療を行います。これは多数の抗がん剤を使用する治療法で、だいたい４週サイクル（患者さんによっては５週間間隔くらいになる方も）で治療を行うものです。これで治療効果を得ている間に移植を調整して、同種移植を実施するのが長期的な治療計画になります。

 

Zさん：宜しく御願い致します。

 

---

 

こんな感じでしょうか。実際はかなり時間をかけて説明すると思います（mLSG15の説明や移植の説明が必要なので）が、大まかにこんな感じと・・・。

 

ATLLにもいくつか有望な薬が出てきています。まず、かなり昔からありますがモガムリズマブ（抗CCR4抗体）です。CCR4はATLLの90％以上に発現しているとされ、急性型のATLLには有効です。ただ、正常な制御性T細胞にも出ているため、この薬を使用した後に間を空けずに骨髄移植を行うと、GVHD(移植片対宿主病)が強くでる可能性があります。

そのため移植を念頭に置いている場合は避けるかもしれません。移植をしないという選択肢であれば、他の合併症（自己免疫疾患があるなど）の状況を見て使うと思います。

 

あとは再発難治のATLLにレナリドミドが適応追加になりました。

 

PD-L1の過剰発現が30%くらいのATLLの患者さんで見つかったという報告もあり、免疫チェックポイント阻害剤も将来的には使われるようになるのかもしれません（今はな〜んにも決まっていません。一部の患者さんにPD-L1の過剰発現があるだけです）

 

個人的には再発後にソブゾキサン（ペラゾリン）とエトポシドの内服で引っ張った患者さんがいました。発症から3年くらい頑張られた（多分、内服期間が1年半くらい）ので（放射線治療の併用など色々やりましたが・・・）、こういう薬も捨てたものではないかなと思っています。

 

まだまだ治療が発展途上の病気だと思いますが、今年適応追加になりましたレナリドミドなどもありますし、医学の発展に期待したいと思っています。

 

2017年度版の患者さん向け説明文書の作成はこれで終了します。他にこのような病気について記載してほしいというご依頼がありましたら、コメントをいただければと存じます。

 

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血液内科 ただいま診断中!クリエーター情報なし中外医学社

僕の伝染性単核球症（IM）の説明と慢性活動性EBV感染症(CAEBV)の話

さて、伝染性単核球症(IM)などに関してです。慢性活動性EBV感染症（CAEBV）も少し触れますが、主治医として診療したことはありませんので、少し触れるだけです。

 

IMは実は少し思い出がありまして、医学生時代に暇な時「バトルロワイアル」のネット小説（オリジナルバトルロワイアル）を見ておりました。いくつか巡回しているところがあったわけです。その１つの更新がなかなかされないことがありました。掲示板に作者の方が体調を崩されているような話がありました。IMみたいだったので、IMだと思う〜というような話を書いたところ、そうだった・・・という。

 

「お医者さんですか？」

「いえ、医大生です」

「ほにゃらら、ほにゃらら。ありがとうございました」

 

それ以降、現在も少しお付き合いがあります。

 7~8年くらい前に結婚式の二次会に呼んでいただきました。

 

さて、IMですね。IMは意外と白血病と勘違いされて紹介されてきたりします。他に白血病疑いで紹介されてきたのは、血管炎とかもありましたが・・・（白血球増加、軽度の貧血、血小板増加で・・・CMLとか骨髄増殖性疾患とかと間違われたりすることがあります）。

 

IMはEBVの初感染で生じる病気です。EBVは小児で感染することが多いのですが、思春期以降の感染では症状が強く出てきます。

 

IMでEBVが感染するのはB細胞です。異形成のあるリンパ球が増えることが知られていますが、これは反応したT細胞で正常なリンパ球です（形が変なだけ）。

 

 

この病気は感染症だよという説明をするだけですので、症状と診断基準を載せておきます。

 

 

IMは上記のように３週間くらいで治ります。白血球数が２万、３万/µlまで増えるケースもありますので、その時は腫瘍細胞なのかどうかきちんと鑑別すれば良いと思います。

 

 

その一方で面倒な病気はCAEBVです。

こちらはEBVが感染しているのがT細胞やNK細胞です。NK細胞に感染したものより、T細胞に感染した場合は予後が悪く、5年生存率が50%未満になります。

 

診断には持続するIMの症状に加えて、抗体価の動きやEBVのDNAが増加することなどが挙げられます。

 

とりあえず、IMの説明だけ簡単に記載します。

---

 

Yさん（21歳、男性）は発熱と頸部リンパ節腫脹を主訴に、近医を受診され、血液検査で白血球が20000/µlで異常な血液細胞が出ていたため、血液疾患疑いで当科に紹介となりました。

 

Yさんの症状の確認ですが、発熱とリンパ節の腫れ以外に調子の悪いところはありますか？

 

Yさん：元々風邪みたいな症状があって、喉が痛かったです。１週間経って、喉の痛みはよくなったのですが、熱や首のグリグリは治らなくて。あと体がだるいです。

 

なるほど、血液検査でも白血球はまだ17000/µlと増えていますが、貧血もなく、血小板減少もありません。肝臓の壊れ具合を反映するASTというものとALTというものは200IU/L台に上昇しています。LDHという値も400 IU/Lになっています。

 

血液像という白血球を顕微鏡で見る検査ですが、異形リンパ球というものが40%くらいになっています（異形リンパ球は診断基準にある5000/µlを超える）。

 

今までの検査結果と症状から伝染性単核球症（IM）という病気が考えられます。これはEBVというウイルスによる感染症で、子供の時にかかるとあまり症状が出ないのですが、大人になると発熱や咽頭痛、リンパ節腫脹などが出てきます。

 

Yさん：どのくらいで治りますか？

 

だいたい３週間くらいは熱が出続けます。それまでは解熱剤などで症状を抑える治療を行います。この病気であることの確認のために、いくつかの検査を行います(抗体など）。次回はその確認に来て頂ければと思います。それまでの間、症状を抑えるような薬はこちらから処方しますね。

 

Yさん：ありがとうございます。

 

基本的には３週間で治ると思うのですが、ごくごく稀に症状が３ヶ月とか持続する患者さんがいます。その場合は慢性活動性EBV感染症という病気の可能性もありますので、さらに検査をしますが、普通は３週間で治ると思います。

 

---

 

こんな感じでしょうか。

CAEBVを自分で診断したことはないので、それ以上は何とも言えませんが、EBVの症状が持続したりするのはおかしいですので、そういう場合は専門の先生に相談しましょう。

 

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僕の血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）についての説明（2017年度版）

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は溶血性貧血と血小板減少を主徴とし、発熱や動揺性精神症状、腎不全などを生じる疾患です。

 

上の５つの症状を５徴候としていますが、すべてで揃うまで待っていたら厳しいことになります。TTPは無治療での死亡率は90%以上とされ、早期に治療を行う必要がある病気です。

 

この病気の原因がADAMTS13というvon willebrand因子という「血小板のノリ」のような物質のマルチマー（活性型だと思ってください）を切断する酵素に対する自己抗体によるものだとわかりました。

 

自己抗体のせいで通常時は活性型を不活性型に常に変えているのに、それができなくなったために身体中の血管で血小板がひっついて血栓ができてしまいます。それにより脳梗塞のような症状が起きたり、腎不全が起きたり、身体中で大変なことが起きてしまいます。

 

溶血性貧血は機械的溶血と言われるもので、赤血球が血栓に引っかかって破れて起きています。

 

この病気の治療は血漿交換を行うことで、不足しているADAMTS13を補充し、さらに少しでも自己抗体を減らすこと。そしてステロイド剤で自己抗体を産生するB細胞を潰すことです（新規に自己抗体ができないようにする）。ステロイドが効かなかったらリツキシマブを使います（まだ保険適応外のはずですが）。

 

 

ということで、慌ただしい病気ですが、簡単に説明を書いていきます。

 

 

---

 

Xさんは貧血と血小板減少を認めたため、血液疾患疑いで当科に紹介となりました。血液検査で白血球数は8000/µlとやや高めくらいでしたが、ヘモグロビンは10g/dl、血小板は0.5万/µlとかなり低下していましたので、すぐ入院していただきました。

 

血液像という検査で赤血球が破れたようなもの（破砕赤血球）が多数認められ、クームス試験という自己免疫性溶血性貧血で陽性になるものは異常になりませんでした（クームス試験陰性）。

 

まだ、確定ではありませんが血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の可能性が高いです。

 

この病気は血小板という物質の補助をするvon willebrand因子というものがあるのですが、それを抑えるADAMTS13という物質に対する抗体を作る病気です。

 

難しいのですが、ADAMTS13という物質は血小板を相互に活性化させるものを抑える働きがあります。体の中で血が固まらないようにする物質です。

体の中に血が固まらないようにしている物質がなくなると、身体中で血が固まります。そういうものを血栓症と言います。

 

身体中で血栓症が起き、血小板というものが消耗性に減少しています。もはや使う血小板もなくなったため、症状の進行は治っていますが、止血する物質が限界まで低下したため、出血しやすくなっています。

 

また、身体中にある血栓に赤血球が引っかかり、壊れてしまっています。それにより貧血が進んでいます（微小血管障害性溶血性貧血：MAHAと言います）。

 

この病気は5徴候を満たすか、ADAMTS13という物質の活性が低下していることと、インヒビター（自己抗体）の確認をする必要があるのですが、検査結果はすぐには出ません。しかし、治療はすぐに必要になります（遅れれば致死的です）。

 

検査を提出した上で、すぐに治療に入りたいのですが、よろしいでしょうか？

 

Xさん：よろしくお願いします。治療はどのようなものを行うのでしょうか？

 

治療は主に２つのことを行います。一つは血漿交換というものです。これは今のXさんの中にある血漿（血液の中の液体成分）を輸血用の血漿と入れ替えます。そうすることでADAMTS13の補充ができますし、自己抗体を減らすことができます（対症療法）。

 

それを行いながらステロイド剤の治療を行います。これは自己抗体を作っているB細胞を抑える治療です。ステロイド剤が効果を発揮して自己抗体が作られなくなれば、この病気は治ったと言えます（再発する可能性はあります）。

 

Xさん：出血していることに対して、減っている血小板を補ったりはしないのですか？

 

血小板輸血はこの病気に関しては原則禁忌と言われています。やってはいけないという意味です。理由は血小板を入れれば、入れたところから血栓ができてしまいます。そうすると病状が進行してしまいます。今できることは早期に血漿交換を行い、消費する血小板を減らすことです。

 

Xさん：よくわかりました。検査結果が出る前に治療が必要なこともわかりました。宜しく御願い致します。

 

---

 

 

こんな感じでしょうか。

実際にTTPを見たらかなり慌ただしくなると思います。医師主導治験でリツキシマブの有効性は示されていますので、ステロイドが無効の場合はリツキシマブを入れて抗体産生を抑えることになります。

 

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孫を見せに実家に帰ります：しばらくコメントの返信できません

おはようございます

 

明日から実家に帰る予定です。来年からはゆっくりとした年越しはできないと思いますので、今年はゆっくり年越しする予定です。

 

年末年始になりますが、いつのまにか人気ブログランキングは２位に浮上しておりました。２位まで来たのは初めてです。

 

これも皆様の応援のおかげと感謝しております。

 

このブログもできるだけ長く続け、皆様のご質問などにもお答えできるようにしたいと思っております。引き続き応援していただけますと嬉しく存じます。

 

実家のネット環境が整っていない（ような気がする）ので、おそらくコメントの返信はできません。また、家族で何やら遊びに行くことも多いと思いますので、あまりパソコンを開く時間もないかと思います。

 

コメントに関しましては、年明けに返信いたしますので、少しお時間をいただけますと嬉しいです。

 

12月27日の夜、28日、大晦日に予約投稿もしておりますが、まずは皆様へのお礼をさせていただきます。

 

 今後ともよろしくお願い致します。

 

 

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僕のPTCLの説明（2017年度版：ALK陰性未分化大細胞型リンパ腫を題材に）

依頼がありましたALK陰性未分化大細胞型リンパ腫（ALCL）について少し書いてみたいと思います。

 

しかし、これだけについて書くというのはなかなか難しいので、末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）全体を書いていきたいと思います。

末梢性T細胞リンパ腫は非ホジキンリンパ腫のうち中等度悪性度（月単位で進行）のリンパ腫にあたります。基本はCHOP療法ですが、成績がそれほど良くないので、治療法に絶対これが良いというものではないです。

 

 

しかし、新規薬剤が多数出て来ました（ブレンツキシマブ　ベドチン、モガムリズマブ、ロミデプシン、ボリノスタット、フォロデシン、プララトレキサートなど）。それゆえ、再発などの際は選択肢がたくさんあります。初発時はDLBCLと同じような説明をします。IPIではなくてPITやATPIなどを使うくらいです。DLBCLの説明を少し読み替えていただけると嬉しく思います。

 

 

ということで、少し書いてみたいと思います。

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×△さん（60歳、男性）はリンパ節腫脹と発熱のために近医を受診され、リンパ腫が疑われて当科に紹介となりました。

 

リンパ節生検の結果、未分化大細胞型リンパ腫（ALCL）という悪性リンパ腫であることがわかりました。

 

悪性リンパ腫は細かく分けると70以上に分かれてしまいます。そこでまず、悪性リンパ腫をホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫に分けます。これは治療法が異なり、ホジキンリンパ腫ではABVD療法、非ホジキンリンパ腫ではCHOP療法を行います。

 

非ホジキンリンパ腫も大きく分けるとB細胞性リンパ腫とT細胞性リンパ腫に分かれます。B細胞リンパ腫が90％近く、T細胞リンパ腫は10%前後とT細胞リンパ腫の方が稀です。

 

治療法はだいたい同じような治療を行いますが、B細胞性リンパ腫ではR-CHOPというものが標準治療とされています。それに対して、T細胞リンパ腫はCHOP療法やCHOEP療法というような似た治療を行うことが基本ですが、症例数が少ないこともあり、「これが標準治療」というほど決まった治療法がない状況です。ですので、患者さんの年齢や合併症などをみて、対処を決めていくことが多いです。

 

今回のALCLという悪性リンパ腫はT細胞リンパ腫の中でも末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）というグループに入ります。その中では予後が良い方になるのですが、ALK（未分化リンパ腫キナーゼ）というものが陽性のグループ、陰性のグループ、皮膚型のグループがあります。皮膚型は特殊系になるため、積極的な治療をするかは検討材料になります（NCCNのガイドラインでは、原発性皮膚ALCLは皮膚ですぐに再発するが、経過はゆっくりであり、5年全生存率は90%とされています）。

 

ALK陽性ALCLとALK陰性ALCLはALK陽性群が生存率が良いとされていますが、それはCHOP療法が効きやすいことと若い患者が多いことが挙げられています。ALK陰性ALCLでは先ほども申し上げた通り、患者さんの状況に合わせてCHOP療法でいくのか、エトポシドという抗がん剤を加えてCHOEPという治療でいくのか（それでも成績は満足いくものではないです）、自家移植併用大量化学療法を「初回寛解」からだめ押しで使用する（臨床試験）のかなどを決める必要があります。

 

×△さん：確認ですが、標準治療はないのでしょうか？

 

繰り返しになりますが、基本はCHOP療法になります。診療指針でもCHOP類似療法と書かれていますし、CHOP療法を選択する施設が多いと思います。

 

ただし、CHOP療法で満足できる成果が出ているかというと、再発する患者さんも多いという状況です。標準治療と書いてしまうと、現時点ではこれが推奨・・・という位置付けになりますが、患者さんによってはCHOEPというものにしたり、初回から自家移植を入れたりなど、まだ固まった位置付けではないという状況です。

 

×△さん：再発したら、どうなるのでしょうか？

 

×△さんは60歳と自家末梢血幹細胞移植が実施できるので、再発時にはそれを行うことを考えます。ただ、自家移植というものは「抗がん剤の効果」に依存しています。それゆえ、再発時に抗がん剤が効きやすいか、どこまで腫瘍細胞を減らせているかも重要です。

 

ただ、ALCLという疾患はCD30というアンテナを持つことが特徴になります。初回からは使用できませんが、再発時には「アドセトリス（ブレンツキシマブ　ベドチン）」を使用する可能性があります。この薬は抗CD30抗体というものに、抗がん剤を結びつけた新しい抗がん剤です。CD30というアンテナに結びつき、腫瘍細胞の中に抗がん剤を入れ込み、腫瘍細胞を殺していきます。

 

こういった薬も出てきているため、必ず自家移植に行くかどうかもわからないと思います。

 

×△さん：私はどうしたら良いのでしょうか？

 

基本的な方針として「多剤併用化学療法」を行った方が良いとは言えますが、強度に関しては患者さんによりけりです。×△さんの年齢を考慮すると自家移植もできますので、初回から自家移植を行うかが問題になります。

 

ですので、CHOP療法をまず行い、それで寛解にはいれば再発するまでは経過観察という案が１つ。CHOP療法で寛解に入れて、初回から自家移植を併用し、だめ押しをする方針にするか（上のフローチャートの示す「臨床試験」になります）・・・がもう１つでしょうか。

 

前者はCHOP療法で完治していれば、余計な治療をしなくて済みます。再発しても救援化学療法（ESHAPやEPOCHなど）が効いて、自家移植に持ち込める可能性があります。ただし、再発時に腫瘍の悪性度が高くて、なかなか再寛解状態に入らないこともあり得ます。その場合は自家移植は難しいかもしれません（アドセトリスはできます）。

 

後者では初回から自家移植を行いますので、再発する可能性は下がると思います。しかし、実はいらない治療をしていた可能性も否定はできません。再発時はアドセトリスなどを考えるか、同種移植を検討するかになりますが、これは再発する時期がいつかなど検討事項がありますし、やるのであれば治しに行きますので、再発することは考えないようにしたいところです。

 

余計な治療をしたくない。CHOPで治る可能性にかけるのであれば、前者。自家移植ができるうちに確実に潰すのが後者の考え方になります。×△さんがどちらに重きをおくかです。

 

なお、なかなか寛解に入らない場合は、治療方針を変えて（救援化学療法）、自家移植を目標にします。それでもダメならば新規薬剤を投入します（アドセトリス含む）。

 

×△さん：わかりました。私はまずCHOP療法を選択して、寛解に入ったら少し様子を見たいと思います。

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こんな感じでしょうか。

 

基本的に初回から自家移植というのは「臨床試験」のレベルであって、絶対推奨ではないです。ただし、患者さんがどう考えるかで考え方には含まれるかもしれません（絶対にしてはいけないならば、最初から書いていません）。

 

このようにPTCLの領域はまだ決まっていないことも多いです。

 

ですが、新規薬剤が色々出てきましたので、色々期待したいとは思っています。

 

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血液内科 ただいま診断中!クリエーター情報なし中外医学社

当直明けの勤務：ヒヤリハット経験医師は52.5%らしい

もう一つ続けます。

Yahooニュースでこんな記事がありました。

 

医師はやっぱり大変な職業！　当直明けに「ヒヤリ」とした経験がある医師は何割？

https://headlines.yahoo.co.jp/article?a=20171225-00000005-ovo-life

12/25(月) 18:01配信

医師はやっぱり大変な職業！　当直明けに「ヒヤリ」とした経験がある医師は何割？

　医師は多くの人が憧れる職業である一方で、人手不足や過酷な勤務体制がしばしば問題となっている。メディウェル（札幌市）は、医師1,649人を対象に「当直の実態」についてアンケート調査を実施した。最初に、「当直業務」の有無を尋ねると、73.2％が「当直あり」と回答した。ひと月の平均当直回数は「2.5回」だが、当直を行っている医師に限定すると「3.5回」となり、多くの医師が週に1回程度当直を行っているという実態だ。

　（中略）

そして8割以上の医師が、当直の当日も当直明けの日も通常勤務を行っている。その結果、当直している医師の52.5％が勤務中、何らかの「ヒヤリ・ハット」を経験。（中略）

　医師本人のためにも、患者のためにも、当直明けは完全に休みにするなどの対策が求められている。

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当直明け、当直の状況にもよりますが疲れていることは多いです。当直明けだから寝てきたらいいのに・・・と言われて眠れる医師はあまりいません（そういう体制にはなっていないので）。

 

僕は結構患者さんが来るタイプなので、睡眠時間も短い方だと思います。ただ、それより問題なのは「叩き起こされる」ことを予測して眠るので、睡眠が浅いことだと思います。

 

良質の睡眠が取れない・・・これが実はきついです。多分３時間でもいいから「今から３時間は休憩」と言われたら、かなり楽になるのでしょうけど・・・

 

単科当直だと１人で病棟の対応と救急外来とをやらなくてはいけませんし、寝ている暇はあまりないです（病院と人によるかもしれませんが）。

 

だいぶ昔ですが（ブログを探すと出て来るかも）、病棟の急変対応で救急外来の対応ができないことがありました。その時は救急隊に「今、こんな状況ですぐに対応するのは無理。本当に急ぐのであれば、他を当たって欲しいし、待てるのであればきても構わないが、結構待つかもしれない」というような話をしたら、他に搬送していきました（どちらかはわかりません。待つのが嫌なのかもしれないし、本当に急いでいるのかもしれません。急ぐ患者を単科当直に回すなとは思いますが）。１人当直だとそういうことも起こり得ます。

まぁ、やり方は実際はいろいろあるのですが、患者さんが来る当直の病院（基本的に何も起こらないはずの病院はいいのかもしれませんが）では翌日の勤務を少し考えても良いかもしれませんね。

 

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クリスマスプレゼント・・・

こんばんは

 

今日はクリスマスということで、娘にプレゼントを買いました。昨日話をしていた「大きな家」とは別のものです。

 

うちの娘がおもちゃ屋さん（トイザらス）で見つけて、今まで欲しいと言っていたおもちゃよりはいらないのかという話もしましたが、「これが欲しい。お世話するの！もうお姉さんになったから、お世話できる・・・」と言っていたので、お父サンタとして購入しました。

 

お世話しましょ！にぎやかひよこちゃんハウスクリエーター情報なしトイザらス

 

ちなみに・・・推奨年齢は5歳以上です・・・（汗

ひよこをそれぞれの場所に置くと連動して、反応します。うちの娘はトイレとお風呂によく入れていますが、なかなか楽しいらしいです（特にトイレ、オナラしたり・・・何かを出したり）。

 

妻にも本当は贈らなくてはいけないのですが、妻の希望の土地に希望の家を建てることを決断した（とりあえずハウスメーカーとは契約）ことをプレゼントだと思って欲しいところです。ハウスメーカーさんも頑張ってくれましたので・・・はい。

 

僕のクリスマスプレゼントは単身赴任で生活している人間として、家族と過ごすことでしょうか。

 

今までローンを組んだことがないため、少し追い込まれた感がありますが・・・。頑張れる範囲で頑張りたいと思います。

 

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