僕の赤芽球ろうの説明（患者さん向け）

赤芽球ろうは100万人あたり0.3人と非常にまれな病気です。

 

赤芽球ろうは「赤血球系」のみが自己免疫でやられてしまう病気です。あくまで抵抗力や止血能力は正常です。

 

貧血や網状赤血球の著減が血液検査では認められ、骨髄の検査をしても赤血球系の細胞がない。赤血球を作れと言っても反応がないので、腎臓から出るエリスロポエチン（赤血球を作れと指令する物質）が著増しています。

 

この病気は病型診断が結構重要で、特発性なのか、胸腺種関連なのか、リンパ系腫瘍が関連しているのかは重要です。

 

それでは、簡単に説明を書いてみます。

 

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Hさんは1〜２ヶ月前から動悸や息切れを自覚されていて、近くの病院を受診されたら高度の貧血があるということで、当科に紹介となりました。

 

クリニックの検査では白血球は4000/µl、ヘモグロビン（Hb）は6g/dl、血小板は30万/µlということで貧血のみが目立つデータでした。

 

当科で追加の検査を行ったところ、網状赤血球という若い赤血球が0.1%しかなく、実数としては1000~2000/µlしかありませんでした。これは赤血球を作る力を反映していますので、赤血球を作る力がないことを示しています。

 

他、血液像と言われる顕微鏡で血液の細胞を確認する検査では明らかな異常はありませんでした。

 

ちなみに、息切れを自覚される前に風邪をひいたり、何か新しい薬を飲むようになったりはしませんでしたか？

Hさん：もう２ヶ月前のことですので、あまり覚えていませんが、風邪はひいていませんし、体調が悪くなった記憶もないです。薬は特に飲んでいません。

 

なるほど、今の時点では「赤芽球ろう」という病気を疑っていますが、他の血液の病気ではないことを確認するために、骨髄の検査が必要です。症状もあり、高度の貧血ですので、もしよろしければ入院して輸血の準備をしている間に、そのような検査をさせていただけますとありがたいのですが。

 

Hさん：宜しく御願い致します。

 

（輸血の準備中に骨髄の検査を行い、輸血を受けいている患者さんに簡単な説明をします。）

 

Hさん、先ほどの骨髄の検査を少し確認してきました。正確な検査結果はしばらくのちに出てきますが、少し説明をさせていただきます。

 

骨髄の検査をしたところ、芽球と呼ばれる白血病細胞が増えているようなことはなく、明らかな形態異常を示す細胞もありませんでした。基本的に骨髄の密度は正常範囲内だと思いますが、赤血球系の細胞はほとんどいませんでした（5％未満が多い）。現時点では赤芽球ろうの可能性が最も高いです。

次の外来の時に他の検査結果も合わせて説明します。

 

Hさん：宜しく御願い致します。

 

（１週間後の外来で）

 

先日、高度の貧血で受診され、血液検査や骨髄の検査を受けていただきました。本日はその説明ですが、まず血液検査で先日は結果が出ていなかったものの１つにエリスロポエチンというものがあります。これは腎臓から出される「赤血球を作らせる命令」因子です。これが少なければ、エリスロポエチンが出ないために骨髄は血液を作らない状態にあります。一方、高くなっているようであれば、どれだけ命令しても赤血球を作らないので、異常に高くなっているということになります。

エリスロポエチンは5000 mU/mlと著増していました。

 

 

 

骨髄の検査結果は先日述べた通りです。このあと染色体検査は遅れて帰ってきますが、病状として赤芽球ろうで良いと思います。

 

赤芽球ろうは「赤血球系前駆細胞」がHさんの抵抗力に攻撃を受けて、赤血球が作れなくなる病気です。抵抗力の暴走で貧血が進むわけです。

 

その原因としてウイルスや薬などがありますので、先日少しお話を伺いましたが、記憶の範囲ではないというお話でした。

 

Hさん：はい、特になかったと思います。

 

残りなんですが、この病気は時々「胸腺腫」という病気と合併したり、リンパ系腫瘍と合併したりします（多いのは大顆粒リンパ球性白血病:LGL）。胸腺腫などのスクリーニングのためにCT検査を行わせていただきたいです。

 

Hさん：わかりました。いつ行いますか？

 

治療は早めに開始したいので、今日取れるように頼んでみます。

 

（HさんがCT検査を終えて帰ってきます）

 

CT検査では胸腺腫やリンパ節の腫大は認めませんでした。血液検査でもリンパ球の増加はなく、CD4/8比も正常であり、特発性赤芽球ろうと診断します。

 

Hさん：治療はどのようなものがありますか？

 

基本的にはシクロスポリンというT細胞というものを抑える薬を使用します。この病気はT細胞が赤血球系の細胞を攻撃して起こします。それを抑える薬です。

 

 

わかりました。宜しくお願いします。

 

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こんな感じでしょうか。実際は薬の副作用など、さらに説明をします。２つの表が出ていますが、概ね初回治療の反応は悪くありません。

 

胸腺腫があったら、摘出するのが基本になります。LGL関連の場合はそっちを潰しに行く方が良いという話もあります。まれな病気ですので、主治医の先生とよく相談して治療に当たる必要はあると思います。

 

少しでも患者さんのお役に立てれば幸いです。

 

 

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梅毒の話：症状がなくて感染力が高い期間が長いのが問題

こんにちは

 

風邪が治りきらずに、今日はおとなしく家に閉じこもっている状況です。

ということで、朝からブログの記事を書いたり（予約投稿分）、たまたまgooの医療系の相談のところを見たので、コメントを残したりしておりました。

あまりyahooの知恵袋やGooの「教えてGoo」とかは見ていなかったのですが、色々と不安なことを相談している方もいるのだなと思い、わかる範囲でアドバイスを書いて見ました。少し役に立てば良いのですが。

 

で、昼ごはんを食べて今に至ります。

 

昼食後にコーヒーを片手にYahooを見ていたら梅毒の話が書いてありました。僕も職場とかで注意喚起はするのですが（明日医療ニュースを出す予定）、ブログにも簡単に記事を書いてみようかなと思いました。

 

まずは記事の紹介です。

梅毒、20歳代女性で急増…潰瘍や発疹が消えても菌増殖

https://headlines.yahoo.co.jp/hl?a=20171208-00010002-yomidr-sctch&p=1

12/8(金) 13:10配信

 

　性感染症の梅毒の患者が急増しています。近年は患者数が年間1000人未満で推移していましたが、この数年で急増しており、今年は既に5000人を超えました。早期に診断をつけ、薬で治療し、病気を広げないことが大切です。（佐々木栄）

なぜ起きる？

　「梅毒トレポネーマ」という細菌に感染して、発症します。主に性的接触を通じて菌が粘膜や皮膚の傷から入ります。口や肛門からも感染します。

　国内では終戦直後、患者が年間20万人を超えていましたが、1990年代前半には1000人を切りました。でも、2013年に再び1000人を超え、今年は11月19日時点で5053人。5000人を超えたのは44年ぶりです。

　患者は20～40歳代の男性に多く、以前は男性の同性間での感染が目立ちましたが、今は異性間での感染が増えました。20歳代の女性の増加も顕著です。専門家の間では、性産業に従事する女性と客の男性に広がっていると推測されています。大都市に集中していますが、地方でも増えています。

（以下略）

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ということで、簡単に書いてみます。

 

梅毒は記事の中にもありますが、トレポネーマという菌が原因です。

梅毒の菌に感染すると３週間後くらいに「初期硬結」と呼ばれるしこりができ、硬性下疳と呼ばれる潰瘍ができたりします。問題は痛みがないため、放置する人がいることです。

 

ほっとくとせっかくのチャンスなのに診断されなくなります。

 

で、この初期硬結とか硬性下疳というのはしばらくすると勝手に消えます。しかし、梅毒は治っていなくて、症状が消失しただけになります。

 

多くの人は多分、「あー、治った、治った。よかった、よかった」と安心しているかもしれません。ところがこの時期は梅毒の菌は増えている最中で、感染力も高い時期です。

 

次に３ヶ月くらいするとバラ疹と呼ばれたりするかゆみや痛みのない皮疹が出てきます。これまた症状がないので放置する人がいますが、これは梅毒のトレポネーマが全身に血液に乗ってばらまかれた合図になります。

 

初めは感染した局部などを中心に症状があった（I期梅毒）わけですが、血液に乗って全身病になってしまった。これがII期梅毒です。バラ疹が出ている部分には梅毒の菌がいるとされていますし、他にもいくつかの症状が出たりするわけですが、これまた自然に症状が目立たなくなります。

 

目立たなくなると「あ〜、治った、治った。よかった、よかった」と思うわけですが、これまた難しいところです。

 

この辺で血液検査をすると梅毒が感染している検査結果がある人が6~7割です。逆に３割は本当に治っているかもしれませんが（治療が必要ない）、他は潜伏しているだけです。感染力もII期梅毒までは高いと言いますし、油断はできません。そんな潜伏梅毒（無症候性梅毒）があります。その人に症状がないからといって、梅毒があるかないかはわかりません。で、潜伏期間が長い人もいれば、そのまま進行する人もいて・・・という感じだと思います。

 

そういう理由で、おそらくですけど・・・「もっと多いのだろうな」と思っています。

 

読売新聞の記事の２枚目にコンドームのことが書いてありますが、何かの論文で梅毒のリスクを半分に減少というのがあったはずですが、結構高い確率で感染するのを半分にしただけということで、効果は限定的と言われています。ですので、うつさないようにするにはしっかり治療をして、治療終了までは性交渉などは避けること・・・になるわけですね。

 

梅毒の面倒なところは「無症候性」の期間が長くて、その期間の感染力が実は高いということだと思います。気がつかないうちにパートナーに感染させてしまっている。自分は治ったつもりでも、治っていなかった・・・とかで。

 

ですので、梅毒の記事を紹介する一番の理由は、「みんなで気をつけてさっさと鎮圧するに限る」ということでしょうか。気づかない人が多いと、それだけ広めてしまう可能性が高いので。

 

と思ったので、僕もこの記事を作成しました。

 

簡単ですが、終わります。

 

 

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