埋もれそうなので、あげときます。
わたしの。
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９７年春～ レイノー現象を認める
９８年４月上旬より全身倦怠感があり、下腿浮腫が出現。
５月６日 微熱、顔面・下腿浮腫のため近医受診。
フロモックス、ダイアート等を処方。
５月８日 症状改善なく、同院を再診。
BUN22.7 Cre1.0 K5.2であり、急性腎炎の疑い。
同日に市立病院を紹介受診した。
５月１５日 市立病院へ入院。
(BUN36 Cre1.5(mg/dl) K5.6 RBC 203×10（4）μl
Hb5.8 Plt 3.4 WBC4500/μl LDH2046）
貧血、血小板現象、溶血性貧血を疑う。
下腿・顔面浮腫、腹水を認め、
ラシックス、アルブミン投与。
５月１６日 輸血開始。Hb 4.7g/dl LDH1900～2000を推移
血圧 120～140mmHg
ステロイドパルス療法開始
５月１９日 BUN 87 Cre2.7 Hb7.3 180mmHg以上の高血圧となる
カドラールの投与開始
（MAP 計６単位輸血）
５月２０日 転院。
急性腎不全、破砕赤血球を伴う溶血性貧血、
血小板減少から溶血性尿毒症性症候群（HUS)と診断。
CRP(-)、レイノー症状、LEtest陽性 低補体血症で
SLEの関与を考える。
血漿交換開始。プレドニン(50mg/day,iv)、
ペルサンチンの投与開始。
（入院時検査：
RBC 303×10(4) Hb8.7 Ht25% Plt9×10(4)/μl
破砕赤血球（+) LDH1080 TP5.0 Alb2.7 BUN93.6
Cre2.5 UA9.3 CRP0.00
C3 12.2 C4 3.3 CH50 10未満 Ferritin670ng/ml
ANA5120倍 抗Sm抗体200 抗RNP抗体179
尿蛋白(3+) 潜血(3+) 糖(-)
５月２２日 血液透析開始
前医での結果が抗核抗体1280倍、抗Sm抗体190、
抗RNP抗体200と判明
原疾患はSLEと診断。
５月２３日 未明より不穏状態
意識レベル低下、強直性間代性全身痙攣
痙攣を起こし、TTPと診断
同日血漿交換中に、全身性痙攣、呼吸停止
ICUへ搬送
人工呼吸の上、持続血漿交換、持続血液透析を行う。
痙攣の原因として中枢性Lupusの可能性も否定できず
ステロイドパルス療法を併用
５月２６日 保存的治療により意識レベル回復 抜管
５月２８日 HCUへ転棟
血漿交換 ６月１０日までに計１６回施行し、離脱
血液透析 ６月１２日に離脱
６月上旬 一般病棟へ
ペルサンチン、プロサイリンによる抗血小板療法
ACEi、Ca拮抗剤、βブロッカーの併用による降圧療法
SLEに対してはステロイド療法を継続
（補体反応みながら６月１０日よりプレドニンを
40mg/dayに減量、以後、5mg/2wkの割合で減）
６月１８日 腎生検 WHO 4型及び TTPに合致する所見
糸球体２７ケ、メサンギウム細胞の増生が目立ち
分葉化し係蹄壁は一部で肥厚し、一部に細胞性半月退
形成がみられた。IFでは、係蹄壁に線状に
IgG＞IgA,C3で陽性 Fibが最も強く陽性
細動脈内の著名な血栓形成が認められた。
８月２７日 再度腎生検
細胞増生、糸球体の分葉化は見られたものの
細動脈内の血栓形成は軽度となり、TTPによる病変の
改善を確認した。
最終的に BUN24.2 Cre0.8 Hb 10.5 Ht30.3% Plt19.8
CCr 60～70ml/min 尿蛋白700～900mg/day まで改善。
９月８日 退院 プレドニン17.5mg/day と減量
以後４Wごとに経過観察
