肺の間質と呼ばれる部分(空気が通る気管支や肺胞ではなく、その周りの壁や肺胞同士の間を埋めて、固定している組織)が炎症を起こした状態
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- 炎症が起こると肺胞の壁が壊れ、修復されるときに壁が硬くなったり厚くなったりする
- その結果、破壊されて縮んだ肺は十分な空気を吸えず、また吸った空気から酸素を体に十分に取り込めなくなってしまう間質性肺炎には、原因の明らかなものと明らかでないものがある
- 原因の明らかでないものを特発性間質性肺炎(IIPs)と言い、CT検査の結果や、肺そのものを顕微鏡で見た結果などを踏まえて治療の方針を決めることになる
- IIPsはその特徴によって以下のように分類される
- 稀なIIPsとして特発性リンパ球性間質性肺炎(LIP)や、特発性肺胸膜弾性線維症(PPFE)なども知られている
- IIPsの発症は喫煙と関わりが深いものが多い
- IIPsのうちどのタイプに分類されるかは判断が難しいケースも多く、専門家でもしばしば意見が分かれる
- 原因が分かる間質性肺炎としては、以下のようなものが原因になりやすい(これらは原因が明らかなので、IIPsには含まれない)
- 間質性肺炎は、何らかのきっかけで炎症が一気に悪化することがあり、命に関わる非常に危険な状態である(急性増悪という)
- 感染
- 薬剤
- 放射線 など
- 間質性肺炎は、一般的な肺炎よりも治療が難しく、一生病気と付き合っていくことになることが多い
- 特発性間質性肺炎は難病指定疾患であり、病状が進行すると治療補助を申請することができる
- 身体障害者福祉手帳
- 介護保険制度
- 指定難病患者への医療費助成制度
間質性肺炎の症状
- 主な症状
- 呼吸困難や咳、息切れ
- 病気になった最初は特に症状がないことが多いが、段々と息切れを自覚するようになる
- 最初は動いた時に息切れを自覚することから始まり、病気が進行するとともに動かなくても息苦しくなる
- ばち指(指先がふくらんで、爪のつけ根が盛り上がった状態)
- 呼吸困難や咳、息切れ
間質性肺炎の検査・診断
- 血液検査:間質性肺炎の原因や炎症の程度などを調べる
- 肺の間質へのダメージを調べる:KL-6、SP-D、SP-A、LDH、CRPなど
- 間質性肺炎以外の病気の有無を調べるのにも役立つ
- 画像検査:肺の炎症の有無や肺の壁の壊れ具合などを調べる
- 胸部レントゲン(X線写真)検査
- 胸部CT検査:肺の影の形や濃度や位置で原因を推定し、治療決定の参考にする
- 呼吸機能検査:肺の働きなどを調べ、どれくらい病気が進行しているのかを判断する
- 気管支鏡(気管支内視鏡検査):肺の一部を採って顕微鏡で見ることで、間質性肺炎の原因を推定する
- ビデオアシスト下胸部手術(VATS):胸腔鏡を使った手術をして肺の一部を切除して間質性肺炎のタイプなどを調べる
- 手術をして肺の一部を切り取るほどまでしなければ診断がつかない間質性肺炎は多い
- 仮にVATSを行っても確定診断までは至らないケースもある
間質性肺炎の治療法
- 間質性肺炎の原因がある場合にはそれを避けること
- 免疫の異常が原因の場合には免疫を抑える薬を使用する
- ステロイド薬
- 免疫抑制薬
- 特発性肺線維症(IPF)というタイプには、肺が硬く(線維化)なっていってしまうのを遅らせる薬(ピルフェニドンやニンテダニブ)を主に使用する。ニンテダニブは近年、様々なタイプの間質性肺炎に使われるようになってきている
- 酸素が足りなく苦しい時は酸素吸入を行う(在宅酸素療法)
- 間質性肺炎が進行して、酸素の取り込み能力以外に、二酸化炭素の排出能力も低下してきた場合には、人工呼吸器が必要になることがある
- 呼吸のトレーニングや下半身の筋力強化(呼吸リハビリテーション)を行う
- 免疫の異常が原因の場合には免疫を抑える薬を使用する
- 喫煙は肺の病気を進行させるので、禁煙は非常に重要
- 薬の副作用で起こっている場合もあるので、間質性肺炎が起きた時に使っていた薬やサプリメントをよく調べ、原因となりそうな薬を変更したりやめたりすることも必要な場合がある
- かぜ(急性上気道炎)や肺炎がおこると重症になってしまうことが多いので、風邪を引かないように予防することが非常に重要
- 手洗い、うがいを徹底する
- 肺炎球菌ワクチンやインフルエンザウイルスワクチンの接種も非常に重要
- 若年の患者さんでは肺移植が検討されることもある
間質性肺炎のタグ
間質性肺炎に関わるからだの部位
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