僕の血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）についての説明（2017年度版）

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は溶血性貧血と血小板減少を主徴とし、発熱や動揺性精神症状、腎不全などを生じる疾患です。

 

上の５つの症状を５徴候としていますが、すべてで揃うまで待っていたら厳しいことになります。TTPは無治療での死亡率は90%以上とされ、早期に治療を行う必要がある病気です。

 

この病気の原因がADAMTS13というvon willebrand因子という「血小板のノリ」のような物質のマルチマー（活性型だと思ってください）を切断する酵素に対する自己抗体によるものだとわかりました。

 

自己抗体のせいで通常時は活性型を不活性型に常に変えているのに、それができなくなったために身体中の血管で血小板がひっついて血栓ができてしまいます。それにより脳梗塞のような症状が起きたり、腎不全が起きたり、身体中で大変なことが起きてしまいます。

 

溶血性貧血は機械的溶血と言われるもので、赤血球が血栓に引っかかって破れて起きています。

 

この病気の治療は血漿交換を行うことで、不足しているADAMTS13を補充し、さらに少しでも自己抗体を減らすこと。そしてステロイド剤で自己抗体を産生するB細胞を潰すことです（新規に自己抗体ができないようにする）。ステロイドが効かなかったらリツキシマブを使います（まだ保険適応外のはずですが）。

 

 

ということで、慌ただしい病気ですが、簡単に説明を書いていきます。

 

 

---

 

Xさんは貧血と血小板減少を認めたため、血液疾患疑いで当科に紹介となりました。血液検査で白血球数は8000/µlとやや高めくらいでしたが、ヘモグロビンは10g/dl、血小板は0.5万/µlとかなり低下していましたので、すぐ入院していただきました。

 

血液像という検査で赤血球が破れたようなもの（破砕赤血球）が多数認められ、クームス試験という自己免疫性溶血性貧血で陽性になるものは異常になりませんでした（クームス試験陰性）。

 

まだ、確定ではありませんが血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の可能性が高いです。

 

この病気は血小板という物質の補助をするvon willebrand因子というものがあるのですが、それを抑えるADAMTS13という物質に対する抗体を作る病気です。

 

難しいのですが、ADAMTS13という物質は血小板を相互に活性化させるものを抑える働きがあります。体の中で血が固まらないようにする物質です。

体の中に血が固まらないようにしている物質がなくなると、身体中で血が固まります。そういうものを血栓症と言います。

 

身体中で血栓症が起き、血小板というものが消耗性に減少しています。もはや使う血小板もなくなったため、症状の進行は治っていますが、止血する物質が限界まで低下したため、出血しやすくなっています。

 

また、身体中にある血栓に赤血球が引っかかり、壊れてしまっています。それにより貧血が進んでいます（微小血管障害性溶血性貧血：MAHAと言います）。

 

この病気は5徴候を満たすか、ADAMTS13という物質の活性が低下していることと、インヒビター（自己抗体）の確認をする必要があるのですが、検査結果はすぐには出ません。しかし、治療はすぐに必要になります（遅れれば致死的です）。

 

検査を提出した上で、すぐに治療に入りたいのですが、よろしいでしょうか？

 

Xさん：よろしくお願いします。治療はどのようなものを行うのでしょうか？

 

治療は主に２つのことを行います。一つは血漿交換というものです。これは今のXさんの中にある血漿（血液の中の液体成分）を輸血用の血漿と入れ替えます。そうすることでADAMTS13の補充ができますし、自己抗体を減らすことができます（対症療法）。

 

それを行いながらステロイド剤の治療を行います。これは自己抗体を作っているB細胞を抑える治療です。ステロイド剤が効果を発揮して自己抗体が作られなくなれば、この病気は治ったと言えます（再発する可能性はあります）。

 

Xさん：出血していることに対して、減っている血小板を補ったりはしないのですか？

 

血小板輸血はこの病気に関しては原則禁忌と言われています。やってはいけないという意味です。理由は血小板を入れれば、入れたところから血栓ができてしまいます。そうすると病状が進行してしまいます。今できることは早期に血漿交換を行い、消費する血小板を減らすことです。

 

Xさん：よくわかりました。検査結果が出る前に治療が必要なこともわかりました。宜しく御願い致します。

 

---

 

 

こんな感じでしょうか。

実際にTTPを見たらかなり慌ただしくなると思います。医師主導治験でリツキシマブの有効性は示されていますので、ステロイドが無効の場合はリツキシマブを入れて抗体産生を抑えることになります。

 

いつも読んでいただいてありがとうございます。今後もよろしくお願いいたします。

http://blog.with2.net/link.php?602868

人気ブログランキングへ←応援よろしくお願いします

それでは、また。

 

 

血液内科 ただいま診断中!クリエーター情報なし中外医学社