特発性（免疫性）血小板減少性紫斑病（ITP）は血小板に対する自己抗体のため、脾臓で血小板が処理されて、血小板が低下する疾患です。この自己抗体がちぎれる前の血小板（巨核球からちぎれた断片が血小板なので、巨核球にもペタペタ張り付きます）にも影響するとも言われています。
基本的に血小板産生は正常から亢進しているので、自己抗体の産生を抑えれば血小板は増えてきます。しかし、それでもダメな時は血小板を食べる脾臓を摘出したり、巨核球に刺激を与えて血小板産生を増やしたりします（巨核球にひっついている自己抗体が血小板産生を邪魔しているとも言われてます）。
自己抗体が関連するものは治療に基本的にステロイド剤を使用します。難治になるとリツキシマブなども使用されたりします。
血小板数は10万/µl以上あれば正常で、５万/µl以上あれば出血が起きやすい手術でない限りは安全に実施できるといいます（整形外科の骨切り術とかは警戒しますが）。３万/µl以上あれば（研究によっては２万/µlでも大丈夫）出血死のリスクは健常人と変わらないと言われます。
そのため、副作用の多いステロイド剤による治療は「出血傾向がない」状況であれば２万/µl未満、もしくは３万/µl未満になるまで様子をみます。
それまでに唯一できる治療がヘリコバクター・ピロリ菌の除菌です。イタリアと日本からの報告ですが、ピロリ菌陽性のITPの場合、除菌が成功すると40%の患者さんで血小板数が上昇します。そのため、ステロイド治療の前に行うことができる唯一の治療法になります。
・・・この疾患も、過去に説明記事を書いていないのか・・・。意外だ〜。
この疾患は特定疾患ですので、国の補助が受けられます。
では、簡単に書いていきます。
Wさんは先日健康診断で、血小板という数値が5万/µlと減少していたため、当院に紹介となりました。
血液検査では白血球 6000/µl、ヘモグロビン 15g/dlと正常範囲ですが、血小板数のみ5万/µlと減少していました。
末梢血液像では通常血液中にいない細胞、例えば白血病細胞や不良品の血液（異形成）などはなく、割合も正常でした。
凝固系も正常で（PTやAPTT、FDP）した。これは播種性血管内凝固（DIC）という病気やAPTTが延長して血小板が下がる病気（抗リン脂質抗体症候群）ではないことを示しています。
抗核抗体など膠原病の因子も異常はなさそうです。PAIgGという血小板にひっついている抗体の数を示すものですが、120と少し上昇していました。しかし、これは血小板数が下がれば普通上昇するので、参考程度と考えています。
Wさん：先日行った骨髄の方はいかがでしたか？
骨髄の検査ですが、血液細胞の数は正常で（正形成骨髄）、巨核球という血小板を作る細胞の数も正常でした。白血病細胞などはなく、異形成（骨髄異形成症候群を示唆する）もありません。巨核球は少し表面がつるんとした感じの印象を受けますが、異形成はありません。
Wさん：病気の原因がはっきりしないということですか？
いえ、今までの検査の結果からITPと診断しました。この病気は他の病気の所見がないことを示す必要があります（除外診断）。
血小板を造る能力が落ちる病気（急性白血病、骨髄異形成症候群、再生不良性貧血など）ではなく、他に血小板の消費が亢進する病気（DICなど）でもない。肝不全などで血小板が低下しているわけでもないなど、いくつかの病気を除外して診断します。
ITPは血小板を壊す抗体を作ってしまい、それがひっついた血小板は脾臓で壊されてしまいます。そういう病気です。
治療の基本は、この自己抗体を作らせなくすることにあります。その治療薬はステロイド剤というものを使います。この薬は色々な副作用がある薬です。そのため使用開始は副作用を超えるメリットがあるときに初めて使うことになります。
Wさんの血小板の数は５万/µlと低下していますが、実は血小板数は２万/µlくらいまで低下しないと出血などによる悪影響（大出血、出血に伴う死亡など）は増えないとされています。そのため、出血傾向がなければ2万/µl未満、出血症状が出ている患者さんでは3万/µl未満まで様子をみます(明らかに出血しているのであれば、３万/µl以上でも治療すると思いますが、普通はないです)。
Wさん：そうすると、しばらくは採血しながら様子見ですか？
その前に一つやっておくべき検査があります。実はこの病気はピロリ菌が原因で起きることがあります。ピロリ菌が陽性の患者さんで除菌を行うと、４割くらいの患者さんの血小板数が回復するといいます。まずはピロリ菌の検査と除菌を行いましょう。
Wさん：宜しく御願い致します。
こんな感じでしょうか。患者さんによっては即日入院してステロイドを入れることもあります（出血傾向があり、血小板数0.1万/µlとか）し、外来で導入することもあります（血小板数1万台くらい）。
ITPはピロリ菌の除菌、ステロイドで治療が終了しなかった場合は、脾臓摘出術やTPO-R（トロンボポエチン受容体）作動薬などを使用します。
いつも読んでいただいてありがとうございます。今後もよろしくお願いいたします。
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以前から読ませていただいていましたがコメントは初めてです。
67才の妹が健診で血小板が基準値未満（5万）で紹介状を持って今日専門医のいる病院を受診しています。
父親が骨髄異形成症候群で72才で亡くなっています。父親の弟も80台で同じ病気で亡くなりました。加えて父方の従妹も同じ病気だと人づてに聞きました。
妹は見た目性格とも父親に似ているので体質も似ているから、この病気かも？と気にしています。
自覚される症状は皆無のようです。元気です。
ネット検索しましたら、ピロリ菌に感染していると血小板減少になる場合があると読み、アンフェタミン先生の記事検索をしてこのページにきて読ませていただきました。
ピロリ菌が原因だったらいいなと祈る思いです。
こんにちは、初めまして。コメントありがとうございます。
妹さんが血小板減少の原因精査をされているということですが、色々お話をうかがわれたかと存じます。
骨髄異形成症候群か特発性血小板減少性紫斑病（ITP）かで色々治療方針も変わりますので、僕もITPであれば良いと思います。
精密検査の結果が良い形であることを祈念しております。
また、コメントいただければと存じます
妹から検査結果を聞きました。
脾臓検査は異常なく、その日行った血液検査結果も血小板数5万以外は正常値だったそうです。
妹が心配していた骨髄異形成症候群かどうかを探る？骨髄検査は、するかどうかを妹に委ねられ、しない選択をしたそうでした。何とも中途半端な・・と思いましたが・・。
血小板数が基準値未満以外は特に症状もないので、次回からは自宅近くの総合病院で経過観察になるようです。
ただ、意外に思ったのはピロリ菌検査がなかったことです。血小板減少患者に当たり前に行う検査ではないのでしょうか？
おはようございます。コメントありがとうございます。
血小板数以外は正常値で、おかしなところがなかったので骨髄の検査はしないということにされたのだと思います。
病状が進行しなければ様子見でも良いかとは思います。ピロリ菌の検査を初診で行うか、ITPと診断後に行うかの違いではないかと思います。
まぁ、検査して陽性だったらとりあえず除菌するのはありだと思いますが。
また、コメントいただければと存じます
妹から、今日受診した、紹介先の病院での話を聞きました。
今日は、血液検査はなく、問診と紹介元からの血液データから判断されたのだと思いますが、妹の血小板はずっと5.6万μlで推移しているタイプで（保険の関係で、昨年までは健診の検査項目に血小板数が入っていなかったので、いつから血小板数が減ったのか不明。妹はそれを主治医に話していると思われます。）、これからもこの数値で変わらず行くのではないかという事でした。妹にとっては基準値？という事でしょうか。妹が主治医の話を聞いてすごく安心したようですが。
担当された先生は、奇遇なことに30年前に骨髄異形成症候群の父の主治医先生だったと電話で妹。お互いびっくりして当時の話をいろいろしたそうです。とっつきにくくて怖いイメージの先生と、父の受診や病状説明に同席した姉や妹、父からも聞いていたのですが、今日会った先生はとても柔和で話しやすい先生に変わっていたそうです。
(妹は今日、大胆にも「あの頃は怖かった・・」と話したそうです。)
今は急性期病院は退職し、いくつかの病院に非常勤でのんびり（？）診療しておられるそうです。
ピロリ菌検査は「姉(私)に聞いた」と頼んだそうです。次回するようです。
診断名はITPなのか、病気ではない、のか不明ですが、少なくとも骨髄異形成症候群は除外されたと思っていいのでしょうか？
色々調べるとITPから骨髄異形成症候群に移行する例もあると読んでちょっと心配なところもあります。
PS
先生とお嬢ちゃまとのやり取り、ほほえましく読んでいます。
ほっこりします。
こんばんは、コメントありがとうございます。
血小板減少が若い方であればITPの頻度が増えますが、高齢になるにつれMDSの頻度は増えてきます。ただ、他の血球に全く異常がないようであればITPの可能性は十分にあると思います。
そこは経験豊富な先生がいろいろ検討して、MDSらしくないと判断されていると思いますので良いのではないかと思います。ピロリ菌が陽性で、除菌したら血小板が増えた場合はそれで良いだろうと思います（診断的治療）。
ITPからMDSに移行するというよりはMDSと診断できない（基準を満たさない）患者さんがいるのだと思います。他の大学病院でITPと診断された方が数年後に転居されてきて、僕が検査した時（紹介時）もITPで良いと思いましたが、血球減少が進んでMDSと診断できる異形成が出現した患者さんもいました。
そこは微妙な患者さんもいますので、状況に応じて対応するほかはないと思います。
娘とはだんだん距離が縮まってきて、いろいろ話をするようになりました。単身赴任が終わって、嬉しいことの一つです。
また、コメントいただければと存じます
お返事ありがとうございます。
MDSに移行する可能性は妹の場合、きわめて低い（ゼロではない？）と考えてよいのですね。
起こってもいないことをあれこれ心配しても仕方ないので、今は良性のITPと考えて一緒に残りの人生を楽しみたいと思います。（来月、ミステリーツアーに行く予定です）
妹はいい先生に診てもらえると安心し、喜んでいます。
当初、経過観察を近くの開業医に、としたようですが、専門医のいる病院がいいよ、と勧めて良かったと思います。
有難うございました。
こんばんは、コメントありがとうございます。
MDSへの移行という表現が正しいかはわかりませんが、ITPと判断できるデータなのだと思いますので、人生を楽しむという考え方で良いのではないかと思います。
妹さんが主治医の先生と相性が良いのだと思いますので、それが一番良かったのではないかと存じます。
何かございましたらおっしゃってください。
また、コメントいただければと存じます
8月に妹のITPについて教えていただいた者です。
あれからすぐピロリ菌検査をしたところ陽性で除菌したのですが、昨日受診での検査数値は、血小板数は7万と大差なかったようです。
主治医の先生から、前以って「あまり期待しないよう」言われていたので、さほどがっかりしなかったようですが。
何度かの検査で、血小板の数値は5万～7万の辺りをうろうろしているようですが、やはり基準値を下回ると血が止まりにくかったりするのでしょうか？
どこでぶつけたのか、ぶつけた記憶がない脚に痣ができているようです。それを主治医に伝えたところ、痣に気づいた日からの日数から「長いね…」と。
また、歯の治療（インプラント）で、血小板数を伝えたところ、断られたそうです。
こんにちは。
8月に妹のITPについて教えていただいた者です。その節は有難うございました。
あれからすぐのピロリ菌検査が陽性で、除菌したのですが、昨日の受診での検査数値は、血小板数は7万と大差なかったようです。
主治医の先生から、前以って「あまり期待しないよう」言われていたので、さほどがっかりしなかったようですが、私がちょっとかっかり（笑）。
何度かの検査で、血小板の数値は5万～7万の辺りをうろうろしているようですが、やはり基準値を下回ると血が止まりにくかったりするのでしょうか？
どこでぶつけたのか、ぶつけた記憶がない脚に痣ができていて、なかなか治らないそうです。また、歯の治療（インプラント）では、血小板数を伝えたところ、断られたそうで、昨日の受診で、主治医にそれを伝えたところ、ご自分がインプラントを入れた、以前の勤務先急性期病院の歯科を紹介してくださったそうです。
開業歯科クリニックでも大丈夫だけど、と言いながら、腕がいいし、そちらにしなさい、と。
意味もなく基準値を設けているわけではないと思うので、人によっては、出血を伴う治療はバックアップ体制が整った施設で行うほうがいいのでしょうか？
こんばんは、コメントありがとうございます。
ピロリ菌除菌での血小板数の上昇率は国によって報告は異なりますが、日本やイタリアでは約４０％ですので半分未満の可能性です。上がったらラッキーくらいで良いかと存じます。
血小板数に関しては正常値未満であっても、10万あれば基本的には止血能力は正常です。５万以上あれば待機手術ができます（胃がんや大腸がんの手術とかですね）。出血が確実である骨きり術などは敬遠されます（整形外科的な、血管を結紮しながら実施できないような手術）。２万以上あれば出血死のリスクは正常人とほぼ変わりはないです。
基準値より低いので、多少は血が止まりにくいかもしれませんが、５万未満にならなければほとんど気にする必要はないと思います。
歯科の先生も正常値でなければ怖いと思います。僕ら血液内科医は血小板数が低い人を大勢見ていますので、気になりませんが、他の診療科では違うと思います。
出血を伴う処置をバックアップできる施設で行う方が良いかという話であれば、程度問題ですがその通りだと思います。ただ、全てではないと思いますので、主治医の先生に相談していただければと存じます。
また、コメントいただければと存じます