ボナロン開始

先月発熱でキャンセルしたボナロン入院ですが、今週ようやく行ってきました！
健さん、初の大学病院入院です。

ボナロンは骨密度を増加させる薬です。
内服だと多量の水とともに飲まなくてはいけないとか、飲んだらしばらく横になってはいけないとか（粘膜に直に触れると炎症を起こすため）気を使うらしいのですが、注射だと4週間に1回たった40ccの点滴で済むので、健太にはうって付けです。
これまでは副作用の出にくいダイドロネルというマイルドな薬を飲んでいましたが、骨密度は下がる一方だったので、1年前の骨折をきっかけにボナロンを検討し始めました。
長らく心臓の調子も良いため、循環器科ドクターもようやく許可してくれたのでした。

初めて使う薬だし心疾患を持つ重症児ということで、今回は1泊入院して様子を見る事になりました。
そして丸1日体調の変化がなかったので、次回からは外来でOKになりました。
診てくれている内分泌科のドクターは大学病院の勤務医なんですが、週に1回こども病院で診察しているので、外来受診はかかりつけのこども病院で良いそうです。
良かった～。

1年前に骨折した大腿骨はいまだグラグラのままで、骨折後はしばらく学校もデイサービスもショートステイも行けなかったり、ここ1年は本当に頻繁に熱を出していましたが、そんな中で内転筋の腱切りとボナロン入院という二つの大きな治療をクリアして、ちょっとは気が晴れた母です。
最近はREF-P1の誤嚥予防効果をあきらめはじめ、本格的に長時間の持続吸引をしてみようと思っているところです。
家では、先月ブログで紹介したコンセント給電のポンプを使い、他に移動用に電池式のポンプも購入し、着々と体制が整ってきています。
学校でも持続吸引できるよう、今度主治医に意見書を書いてもらわなくては。

あけましておめでとうございます。

今日で母の冬休みが終わり、5日から待ちに待った平常運行に戻ります。ふぅ。

母の年末年始は7連休。
年末は0sim（雑誌のおまけのsimカード）をゲットし、余裕で年賀状を投函し、大晦日には8年ぶりに眼鏡のレンズを入れ替え。
年始は、初売りに並んだり新年会に出かけたり（健太は全部お留守番）、そこそこ充実していました。
ただ、健太は1日と2日に40℃を超える高熱が出て、またお正月から入院生活！？とハラハラでした～。
REF-P1を使い始めて半月、健太の誤嚥にはあまり効果ないのかも…。

そこそこ充実して楽しい事があったとしても、7連休は長過ぎるー。
休日が楽しみという人生が羨ましいです。
だって、健太が生まれてから想像を絶する収入減＆健太の超不安定な体調で遊びの予定も立てられず、毎日淡々と細々と仕事に行く日々の方がずっとずっと心穏やかに生活出来るんですもん。
健太だって、家に籠っているよりも学校やデイサービスに出かけている方が楽しいでしょうし。

何だかねー、家に居ても疲れてばかりでキビキビ動けず、外で満足に稼ぐ事も出来ず、役立たずな自分がとっても無価値な人間に感じる今日この頃です。
ぶっちゃけ、健太の体調と体力はすでに下り坂に差しかかっている感じなので（1年前の骨折もまだ治らないし）、今年はただただ穏やかに過ごせる事だけを願っています。

REF-P1届きました

昨日の記事で書いたREF-P1、本日手元に届きました！

キユーピーのホームページによると、粘度調整食品というものらしいです。
ペクチンを水に溶かした食品で、胃の中で栄養剤のカルシウムイオンと反応してゲル化させるそうです。
MGなどの細いチューブでは半固形食は注入出来ませんが、REF-P1は粘度が低いので、栄養剤と別々に注入する事で細いチューブからの半固形食摂取が可能になります（もちろん胃瘻でも使えます）。
REF-P1を使うと、胃食道逆流症や水様便の改善、また血糖値コントロールにも効果があるんだそうです。

とりあえず、一番量が多い夜～夜中にかけての注入で使ってみる事にしました。
エンシュア、エンシュアH、エネーボの中ではダントツでエネーボの反応粘度が高いので、REF-P1と一緒に使う栄養剤はエネーボに決定。
エネーボ150ccに対して、REF-P1はパックの半量45cc使います。
メーカーは、開封した残りは8時間以内に使うよう奨めていますが、母は毎回新しいシリンジに入れて冷蔵保管して次の日に使うつもりです。

ちょっと面倒なのが、栄養剤を希釈できないこと。
健太は栄養剤を希釈して水分摂取をしているのですが、REF-P1を使う時は、30分以上前に水分だけ注入を終えておかなければなりません。
そして、いつもの注入時間にREF-P1をシリンジで注入し、すぐに栄養剤を原液で注入します（30分以内）。
いつもかなり慎重にゆっくり注入しているので、30分の休憩を入れても、注入にかかる時間はほとんど変わりませんでした。
水分注入の時間が前倒しになるぶん、注入が終わる時間が早くなって、これからはちょっと早く寝られそうです♪

持続吸引器を作ってみた

12月の2週目に、入院して骨粗しょう症治療の『ボナロン』を点滴する予定だった健太ですが、またもや高熱が出て入院延期になってしまいました。
7月も9月も、発熱でボトックス入院延期。
今回は初・大学病院入院だったので、よほど嫌だったのかしら。
ちなみに、今年で3年連続、母の会社の忘年会の日に高熱を出した甘えん坊さんです…。
次回のボナロン入院は1月の予定。
今度は体調崩さないと良いなぁ。

先週の主治医の定期受診で、あまりに発熱が多いので、気休めで良いから何か試してみたいとしつこく食い下がったところ、誤嚥対策に“胃の中でとろみを付ける補助食品”と“持続吸引”をやってみたらどうかと言われました。

健太は胃瘻ではなく鼻注なのでチューブが細く、とろみ食は無理だと思っていました。
でも、胃の中でペクチンとカルシウムを反応させて栄養剤にとろみをつける食品があって、鼻注でも使えるんですって。
（デザートのフルーチェが固まる原理と同じですね）
名前は『REF-P1』。キユーピーから発売されています。
2日くらい前にネットで注文したけど、まだ届いていません。

そして、持続吸引。
定期受診の日の午後に行ったショートステイ先で、そこのドクターと世間話がてらその日の受診内容についてしゃべっていたら、『REF-P1』の細かい具体的な使い方と、持続吸引器は手作りすると安く出来るというナイスな情報を教えてもらいました。
何でも、金魚の水槽に使うエアーポンプを改造するんだとか。
ネットでググると、結構沢山紹介されていました。
空気を排出する構造部分の弁を逆にすると、空気を吸い込むようになるとの事。
早速Amazonで探して、“金魚飼育4点セット”なる送料込みで700円くらいのポンプを買いました！
こんなに安いのに何とチューブまで付いていて、お買い得♪

使う道具は、プラスドライバーと両面テープとピンセットとハサミくらい。
初めての母でも1時間かからず改造出来ました。
作り方が気になる人は、ググってみてね。
※改造・使用は、もちろん自己責任で！！

こんな感じで使います。

太いチューブ（1m）はポンプに付属していたもの。
コンセントが短いので、チューブが長くて便利かも。
ボトル部分は手動吸引器のお古です。
あら、チュープの太さがピッタリ！

手動吸引器のオリジナルはこちら。

1年くらい使うとゴムが劣化して、バルーンに亀裂が入って使えなくなってしまいます。
代替えする時に、部品取りに使えるかも…と、毎回一応前のものを取っておいています。

完成してから健太はよだれを出さずに寝ているので、まだ本格的には使っていませんが、無理矢理吸ったわずかなよだれや鼻水、良い感じです。
ちなみに、買ったポンプの消費電力はたった1.2Wなので、1ヶ月24時間連続で使っても30円もかかりませ～ん。
吸引圧はわかりませんが、改造前の吐出量は0.8L/分。
音はとても静かで、持続低圧吸引にはちょうど良いパワーだと感じます。

股関節内転筋腱切離術

今週24日、健さん、ついに両股関節の内転筋を切る手術を受けました！
切ったのは、長内転筋という内股の一番内側の筋肉だそうです。

手術といっても、針を刺して針先で腱を切るので、傷は残りません。
手術直後は左右に一箇所ずつ注射の後に貼るパッチを貼ってあっただけで、もう針の痕もわからないくらいです。
痛みもほとんどないようです。

健太は股関節の拘縮がひどく、入院中などに、おむつ交換が原因と疑われる骨折が何度かありました。
万が一、泌尿器系のトラブルで手術が必要になった場合、股関節が開かないと出来ない手術もあるそうです。

今後も立ったり這ったり、足を使った運動が出来るようになる可能性はほとんどないので、手術に迷いはありませんでした。
手術後は、脱力している時は良い感じに足が開くようになり（何年ぶり？）、その上で、閉じる力は充分に残っていて、とてもバランスが良くなったと思います。

半年で効果が消えるボトックスと違って、腱切りはやってしまうと元に戻す事が出来ません。
腱を切ったことによって、この先良い効果ばかり出るとは限りませんが、骨の変形や骨折しやすさが少しは改善すると良いなと期待しています！

やっとこさ、ボトックス打ちました

健太は小学校入学直前から、緊張の強い内転筋を緩めるために、約半年おきにボトックス注射を打っています。
今回は骨折や発熱が重なり、延びに延びて、1年1ヶ月ぶり（6回目）のボトックスとなりました。

もともと4月頃の予定だったのが、1月の骨折で延期になり、ギプスが外れたあとに取った7月の予約は肺炎入院で延期、その後に無理に入れてもらった9月の予約も、肺炎入院で延期。
昨日やっと、体調を整えて一泊入院してきました。

1年ぶりの入院で、前回までの健太を覚えていてくれたスタッフは、健太の足のあまりの変形ぶりに驚いていました。
健さん、全体的に弱いのに、どうして骨が変形するくらい筋緊張だけ強いのか、そのアンバランスさが不思議でなりません。

もう半年以上前に内転筋を切るオペをするはずだったのですが、健太の場合はボトックスで緩めた後でないと、つっぱった筋だらけで切るべき筋がわからないそうなんです。
ボトックスが効いている状態だと、太い筋が探りやすいんですって。
という訳で、早速2週間後にまた入院して内転筋を切ってきまーす。

ボトックスの効き目が出るのは約１週間後と言われていますが、今回は打った直後に効果がわかりました。
それだけ緊張がひどかったという事ですね。

愚痴…

今日学校に健太を迎えに行った時、入学当初からお世話になっている学校ナースと立ち話をしました。
その中で、「健ちゃんは胃瘻にしないんですか？」と聞かれました。
誤嚥で発熱や肺炎を繰り返しているので、少しでも改善出来ないものかと心配してくれていたのでしょう。

母は、
・健太は拡張型心筋症の13トリソミー児で（もちろんナースも知っている）、全身麻酔はリスクが大きすぎて原則禁忌であること。
・喉頭気管分離や噴門形成をしたとしても、誤嚥が一生100％なくなる保障はない。
・そもそも血管の走行異常などがあり（検査済み）、切る事自体簡単ではない。
・医師から薦められて手術に踏み切った場合でも、胃瘻の手術をきっかけに亡くなった13トリソミーの子を複数知っている。

と、ドクターから言われている事などをお話しました。

で、後になって「母の無知や怠慢で、やるべき治療をしてあげていない」と思われていたのかなぁと悲しい気持ちになりました。
他人から見たら、こんなに健康トラブル満載の子なのに分離も胃瘻もしてないなんて、って不思議に思うのは良くわかりますけどね。

健太は13トリソミーというだけでなく、7年前の心肺停止の後遺症で寝たきりに近い状態なので、身体機能の低下はどうしても早くなります。
10歳現在で、誤嚥する、自力で排痰できない、骨折が頻回で最近は治癒が極端に遅くなっている…。
これはもう、子供の外見をした超高齢者ですな。
心臓の事がなくても、もうハードな治療をするべき時期ではないのかもしれません。

色々難しい人なんです。
母、シロウトなりにない知恵を絞って、頭が痛くなるほど色々考えているんです。
仕事をしていても、母の人生にとって健太が最優先事項なんです。
健太が最良の人生を送れるよう、これでもベストを尽くしているつもりなんです。

入院続き

前回の退院からちょうど1ヶ月。
健さんまた肺炎で入院しました。
もう今日退院して来たんですけどね。

ここ半月、1日おきに高熱を出し、半日で治まるというのを繰り返していました。
7日（水）もそんな感じで、お昼には平熱に戻ったんですが、翌8日（木）の早朝に熱がぶり返しちゃって。
あれよあれよという間にSpO2が下がり、在宅用の酸素濃縮器（最大3L）では全然足りなくなって、熱も40℃を超えたので慌てて受診しました
。
レントゲンで診ると、右肺の下の方が真っ白になっていました。
血液検査で、白血球が2万超え、CRPは10。
これは一般的に、かなり悪い数値です。
ただ、健太はちょくちょく簡単にこんな数値をたたき出すもので…。
入院後の夕回診で『CRP10』と聞かされ、「あっ、そんなに悪くなかったですね」と言ったら、神経科部長にプッと吹かれました。
母、そんなに感覚ずれてましたか～。

今回は受診タイミングが良かったせいか、抗生剤がバッチリ合っていたのか、とっても素早く回復しました。

今回みたいな熱の出し方（短時間で回復し、繰り返す）は、誤嚥性肺炎らしいです。
注入時に逆流するのか、よだれで溺れているのか、母にはちょっと判断付きません。
主治医は、注入中や注入後に変わった様子がないなら、よだれかなーと言いますが。

何だか、カニューレサイズをアップしたのが要因になっている気がする。
ゆるかったカニューレが気管にフィットするようになって、ごっくんしにくくなったとか、気管内に隙間がなくなって、誤嚥してもじわじわだから咳をする反応が鈍くなったとか。
今度外科で聞いてみようっと。
もし誤嚥の原因がそこだったら、いつかわからない将来の呼吸器装着に備えるよりも、元のサイズに戻して快適に暮らせる方が良いわー。

健太10歳！

今月14日、健太は10歳になりました。
10歳…。夢のようです。
とは言え、今年も家でケーキを食べただけの質素なお祝いでした。
健太は生クリームをちょっと舐めたきり、すぐに寝ていました。
こんな平凡な幸せがいつまでも続きますように。

先日退院してからもう2週間経つのに、まだ色の付いた痰が結構多く出ています。
退院翌日は微熱、次の日は通院、その次の日は豪雨（県立学校は休校）で、退院した週は学校に行けませんでした。
週が明けて14日（誕生日当日）、クラスで誕生祝いをしてもらったそうです。
15日は居住地校交流学習があり、地元小学校の音楽の授業に参加して、たくさんのお友達に囲まれてハッピーバースデイの歌を歌ってもらいました。
健さん、幸せ者だねぇ。

シルバーウィーク最終日の今日は、隣県のダリヤ園にお出かけです。





そういえば、去年の今頃もフラワーガーデンにお出かけしたっけ。
今日はほとんど眠っていて、売店でソフトクリームを食べた時だけちゃっかり起きていました。
食いしん坊の血は、母譲り？

また肺炎

今月3日、健さんはまた肺炎で入院しました。
で、今回は呼吸器やらアルブミンやら、大げさな事にはならずに、今日退院してきました。

猛暑の間は調子良かったんだけどなぁ。
どうやら、お日様に当たらないと調子が悪くなるようです。

今回の不調も7月の肺炎も、まさにボトックス入院の日を目がけての発熱でした。
そんなに拓桃入院が嫌なのかのぅ。

そもそも、4月に予定していたボトックスが1月の骨折で延期になり、やっと7月に打てる事になったのに、延期に次ぐ延期で遂に1年が経とうとしています…。
健太は半年おきでも足りないくらい筋緊張が強いので、1年も放っておくと骨の変形が驚くほど進んでしまいます。
4月のボトックスの後に内転筋を切るオペをするはずだったのですが、ボトックスが打てないため、オペも延期です。
もう、どんなに変形しても足が生えてるだけマシと思う事にします。
ってか、肺炎になっても心不全を起こさず、生きて帰って来れただけでも感謝しなければなりませんね。

次のボトックス予約は11月。
今度こそ無事受けられますように。