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青空ーすべてはバランス

心アミロイドーシス

2021年11月12日(金)雨。今週は予報でずっと雨だったからあきらめていたものの、寒い雨はやはりいやだね。
正月の飾りに、庭の南天、万両、葉ボタンを確認しておきました。

たんぱく質やアミノ酸のこと考えてて、アミロイドのことが気になった。
たんぱく質は人間の体にとってとても重要だ。異常があると怖い。


アミロイド
タンパク質は折りたたまれて機能的な形状をとるよう進化してきたと言われる。 
通常の状態では折りたたまれた部分が柔軟な綱でつながれているけど、このつながりが壊れると、それによってできたペプチドの一部が凝集してやがてアミロイド(amyloid)と呼ばれる長い線維になる。この過程で非常に丈夫な構造になっていくらしい。
不必要なのに丈夫になってもらっては困るのだが・・・。

アミロイドβ
思い出すのがアミロイドβ。脳内で作られたたんぱく質が分解されたものとされる。アルツハイマー病ではこれが蓄積して発病する。蓄積したアミロイドβが脳細胞を死滅させるんでしたね。 

たんぱく質を構成するアミノ酸バランスも気になりますね。

アミロイドーシス
アミロイドが心臓、肺、肝臓、脾臓、胃・腸、腎臓などの様々な臓器に沈着して、臓器の機能障害を引き起こす病気のことをアミロイドーシスということを知りました。
アミロイドの種類によって沈着する臓器が違ってくる。怖いね!

心アミロイドーシス
心臓にアミロイドが沈着し、心臓の機能障害が生じた状態を心アミロイドーシスという。
3種類の病型があり、免疫細胞の異常(ALアミロイドーシス )、加齢によるもの(ATTRwtアミロイドーシス )、遺伝性(ATTRvアミロイドーシス )となっている。

心室の壁が厚くなり固くなることで拡張する力が低下。さらには収縮する力も落ちてくると、治療困難な重症の心不全となる。
どこにアミロイドがたまるかにより、脈拍が途絶えるブロックや様々な不整脈が起こったりする。
一般的に免疫異常のALアミロイドーシスは病気の進行が速く、重症化するとされる。

現在、心不全は増化しているという。


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