ギラン・バレー症候群（フィッシャー症候群） その1

ギラン・バレー症候群（フィッシャー症候群）について 2009年8月6日午後7時頃、大原麗子さんが自宅で亡くなっているのが発見された。7日現在、行政解剖の結果は出ておらず、死因については現在調査中とのこと。 ニュースやワイドショーで、今のところ原因の一つとして考えられているのが「ギラン・バレー症候群」。1975年に最初の発病（一部のニュースでは1999年と書いてあるが、29歳の時が最初らしい。）、去年（2008年）に再発し、転倒して手首を骨折したと報じられた。 10万人当たり2人程度の難病で、ひどい場合には歩くことが出来なくなったり、呼吸が出来なくなったりする。再発する可能性は低く、約5％程と言われているそうだ。ギラン・バレー症候群になる原因は、今のところ確定はしていない。 以下、難病情報センターより、抜粋。 1. ギラン・バレー症候群とは 筋肉を動かす運動神経の障害のため、急に手や足に力が入らなくなる病気です。手足のしびれ感もしばしば伴います。多くの場合（約7割程度）風邪をひいたり下痢をしたりなどの感染の後1－2週して症状がはじまります。症状は2－4週以内にピークとなり、その後は改善していきます。症状の程度はさまざまですが、もっとも症状のひどい場合には寝たきりになったり、呼吸ができなくなることもあります。 4. この病気の原因はわかっているのですか 自分を守るための免疫のシステムが異常となり自分の神経を攻撃するためと考えられています。かかりはじめの一番症状の強い時期に、約60％の患者さんの血液中に、神経に存在する「糖脂質」という物質に対する抗体がみとめられます。これが自分の神経を攻撃する「自己抗体」としてはたらいている可能性があります。その他にリンパ球などの細胞成分やサイトカインなどの液性成分も関わっていると考えられます。 うちのカミさんも、10年ほど前に「ギラン・バレー症候群」と診断され、2週間ほど入院している。当時、虎ノ門病院でも大変珍しがられ、診察のたびに若いインターンがぞろぞろと病室までついてきていた。その時行った治療は、血漿交換療法だと思う。いわゆる人工透析で、一旦血液を体外に出し「血漿交換」し体内へ戻す。これを3回行った。 そして、ギラン・バレー症候群の検査に欠かせないのが「髄液検査」。これはとても痛いと言っていたのに、かわいそうに結局2回も検査があった。そのときの医者は「再発はしないから・・・。大原麗子さんもこの病気になっている。美人と一緒の病気だね。」なんて言っていた。 今年の2月、沖縄旅行から帰ってきてから、カミさんが風邪をひいて2週間近く寝込んでしまった。体調もかなり良くなった日曜日の夜、歯を磨いていたときに「明日、病院に行ってくる」と突然言い出した。忘れもしない、ギラン・バレー症候群の時と同じ症状が現れ始めていた。 月曜日の朝一で墨東病院へ。神経内科で診察後、即日入院となってしまった。症状から、ほぼギラン・バレー症候群に間違いないだろうと。もしかしたらフィッシャー症候群かも知れない…とも。また、新しい病名が出てきた。医者が言うには、「どちらにしても治療方法は同じで、治療をはじめるなら早いほうがいい」。今回の治療は、点滴を5日間打ち続けるだけだという。しかし、「この点滴治療は100万～200万円かかるので、夕方までに考えてください」とのこと。フィッシャー症候群なら、自然に治るらしい。当然、早めに治療をはじめた方が苦しむ期間が短くなるので、夕方から点滴を始めてもらった。 以下、難病情報センターより、抜粋。 1. フィッシャー症候群とは 目が動かなくなり、身体がふらついてうまく歩けなくなる病気で、多くは風邪をひいたり下痢をしたりした後数日して急に症状がでてきます。ギラン・バレー症候群とよく似た病気と考えられています。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 欧米の文献では、ギラン・バレー症候群は人口10万人あたり年間約1-2人がかかり、フィッシャー症候群はその約5%といわれています。 わが国では詳しい調査結果はありませんが、欧米より多いのではないかと考えられます。 4. この病気の原因はわかっているのですか 自分を守るための免疫系が異常となり自分の神経を攻撃するためと考えられますが、まだ完全にはわかっていません。かかりはじめの一番症状の強い時期に、ほとんどの患者さんの血液中に、神経に存在する「GQ1bガングリオシド」という物質に対する抗体がみとめられます。この抗体はこの病気の患者さんだけにみられるもので、これが自分の神経を攻撃する「自己抗体」としてはたらいている可能性があります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 血漿交換療法や免疫グロブリン大量療法の有効性が報告されています。また軽い場合はそのまま様子をみてもよくなってきます。 続く…