久しぶりの症例検討です。
症例は50台後半男性。現病歴は伏せます。画像から鑑別診断は？
追加情報として、ほしいものがあれば適宜追加コメントします。
症例は50台後半男性。現病歴は伏せます。画像から鑑別診断は？
追加情報として、ほしいものがあれば適宜追加コメントします。
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では、所見を述べさせていただきます。
大脳深部白質にT2延長病変がみられます。一部は斑状を呈しています。分布は前頭頭頂葉優位で、U-fiberは保たれています。
外包にもT2延長病変がみられますが、橋、視床、基底核領域の異常信号は目立ちません。
両側側頭極では、皮質下白質に及ぶT2延長病変がみられます。
脳室系は、年齢に比してやや拡張している印象ですが、特異的な脳萎縮を示唆するほどではないようです。
この段階で、いくつか鑑別が挙がりますが、確定診断に必要な臨床症状、その他の画像などについて、他の方の意見も聞いてみたいです。
IQが低いこと。
それ以外の情報は不明なようです。
自分で所見を書いておいて、なんですが、側頭極病変からももう一度アプローチし直してみます。
とりあえず、CADASIL,PRESは鑑別から外れましたね。
追加画像です。
頭蓋骨が厚いような気はしますが有意かどうか…
側頭極の病変をとると、CADASILが第一になりますが、小児期からのエピソードが合わないような気がします。基底核病変も目立たないですし。
Wilson病は外せないかな、と思うのですがこちらも経過と基底核病変が合わないかな…。
MSA-Pも考えたのですが、やはり基底核と脳幹の所見が合いません。
脳梁の菲薄化と、歩行異常からはHereditary spastic paraplegiaもあるかもですが、やっぱり無理があります。
と、いうわけで僕とau先生の他は誰も書く気がないようなのでこっそり教えてもらえますか？
でも、結構、このT1WI矢状断はあなどれない撮像ですよね。（今回の症例はおいといて）
残念ながら、今回は投稿が少なくて盛り上がりませんでしたね。
やっぱり、夏休みモードだからでしょうか？
答えは、来週月曜日に発表します。それまで。我こそはというかたの投稿をお待ちしております。
コメント少ないのは、みんなブログ見る癖が減っているかも。私も夏休み明けで久しぶりに見ました。
筋緊張性ジストロフィー、でどうでしょう？
上のやつは勢いでenterしちゃいました。
簡単に、かつ簡潔に説明します。
秀潤社発行の”完全攻略 ちょっとハイレベルな頭部疾患のMRI診断”のp288-289をみてください。
非常に簡潔に説明されているので、この疾患に対するおおまかな知識が得られると思います。
以上、手抜き感満載の正解発表でした。