シャルコー・マリー・トゥース病は妊娠・出産のハイリスクグループと考えたほうが良い

　シャルコー・マリー・トゥース病（CMT）は遺伝学的にheterogeneousな疾患群であるが，末梢神経障害を主徴とするため，一般に妊娠・出産における異常は生じないと考えられてきた．今回，NorwayよりCMTにおける妊娠・出産に関して多数例を調査したretrospective studyが報告された．
　対象は1967年から2002年にかけてNorwayのMedical Birth Registryに登録した妊婦で（登録は強制），このなかで108名のCMTを基礎疾患として有する妊婦を見出した（診断は臨床所見と遺伝歴の確認にて行っており，2001年からは遺伝子診断も導入している；完全に他の疾患を除外できているかはやや不安）．対照としてはその他の210万人の妊婦のデータを使った．結果としては，両群間で妊婦の年齢，妊娠期間，子供の性別，出生時体重等に有意差なし．しかし，新生児の奇形合併はCMT群で有意に高く（9.3 vs 4.5%；p = 0.04；奇形の詳細についての記載なし），分娩後出血もCMT群で有意に高頻度であった（12.0 vs 5.8%；p = 0.02）. 手術分娩の頻度もCMT群で2倍高頻度であり（29.6 vs 15.3%； p = 0.002），鉗子分娩は3倍の頻度であった（9.3 vs 2.7；p <0.001）．帝王切開はNorwayでは他の欧米諸国と比較し行われていないが，CMTを伴う妊婦では行われる傾向にあり，かつ緊急帝王切開として行われていた．子供のCMTの罹患との関係については，追跡調査は行われておらず不明．以上の結果より，CMTは妊娠・出産のハイリスクグループに加えるべきと思われる．Norwayのデータではあるが，CMTの妊娠・出産は注意を要することを，本人・家族，および産婦人科医に伝え，緊密な連絡をとりながら出産の準備を進めるべきであろう． Neurology 64; 459-462, 2005