小脳性運動失調を主徴とし，病理学的に診断が確定した進行性核上性麻痺（PSP-C）の10症例の臨床・画像所見をまとめた初めてのケースシリーズがMov Disord雑誌に掲載された．新潟大学，愛知医大，および東名古屋病院等の共同研究である．以下，要点を示したい．
【臨床像】
１）男性に多い（男女比8:2）
２）発症年齢（平均）は67.2歳で，範囲は57～73歳，罹病期間は平均6.0年で，範囲は3年から11年とさまざま
３）初発症状は失調歩行だが，四肢失調で発症した１例が存在した
４）転倒や核上性垂直方向性眼球運動障害が発症２年以内に出現（それぞれ6名および3名）
５）口蓋，ないし眼球・口蓋・咽頭ミオクローヌス を合併しうる（2名）
６）多系統萎縮症のGilman分類を満たす自律神経症状を合併しない
【画像所見】
１）病初期に小脳や前頭葉の萎縮が目立たない
２）進行すると小脳全体が小型化し，橋小脳槽が拡大する
３）進行すると第４脳室拡大や上小脳脚萎縮，humming bird signを認める
４）Hot cross bun signを含め，脳幹，小脳に異常信号を認めない
【欧米の状況】
欧米では，病理学的に診断されたPSPのうち，発症2年以内に小脳性運動失調を認めた症例は1/249（0.4%），全経過でも13/261（5%）と極めて少ないことも明らかになった．
ウェブではPSP-C症例の動画（リンク）もあるのでぜひご覧頂きたい．
Shimohata T et al. Clinical and imaging findings of progressive supranuclear palsy with predominant cerebellar ataxia. Mov Disord. 2016 Mar 31. doi: 10.1002/mds.26618.
【臨床像】
１）男性に多い（男女比8:2）
２）発症年齢（平均）は67.2歳で，範囲は57～73歳，罹病期間は平均6.0年で，範囲は3年から11年とさまざま
３）初発症状は失調歩行だが，四肢失調で発症した１例が存在した
４）転倒や核上性垂直方向性眼球運動障害が発症２年以内に出現（それぞれ6名および3名）
５）口蓋，ないし眼球・口蓋・咽頭ミオクローヌス を合併しうる（2名）
６）多系統萎縮症のGilman分類を満たす自律神経症状を合併しない
【画像所見】
１）病初期に小脳や前頭葉の萎縮が目立たない
２）進行すると小脳全体が小型化し，橋小脳槽が拡大する
３）進行すると第４脳室拡大や上小脳脚萎縮，humming bird signを認める
４）Hot cross bun signを含め，脳幹，小脳に異常信号を認めない
【欧米の状況】
欧米では，病理学的に診断されたPSPのうち，発症2年以内に小脳性運動失調を認めた症例は1/249（0.4%），全経過でも13/261（5%）と極めて少ないことも明らかになった．
ウェブではPSP-C症例の動画（リンク）もあるのでぜひご覧頂きたい．
Shimohata T et al. Clinical and imaging findings of progressive supranuclear palsy with predominant cerebellar ataxia. Mov Disord. 2016 Mar 31. doi: 10.1002/mds.26618.
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