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復習命

★ミトコンドリア異常症とは？

2008年12月11日 13時02分42秒 | 神経内科
★ミトコンドリア異常症とは？
ミトコンドリアDNAの異常
ATPの産生が出来なるなく
→myopathy、encephalomyopathy
★代表的な疾患は？
MELAS
Kearns –Sayre症候群
MERRF
★診断は？
静脈血、髄液中の乳酸値、ピルビン酸値を計測する
駆血帯による影響にも注意する。
★生検は？？
Gomori trichrome変法(出来る施設が少ない)
→ragged-red-fiberの有無
ミトコンドリアDNA検査
★治療は？？
電子伝達系に対しCoenzymeQ補充療法
ビタミンK,Cの投与
電子伝達系を補充する。

★Kearn-Sayer syndromeとは？
進行性外眼筋麻痺CPEO;Chronic progressive external ophthalmoplegia)
＋
網膜色素変性症
20歳前後に発症する
★MELAS
脳血管内皮細胞のミトコンドリア増殖
→浮腫
→stroke-like syndrome
血流は増加している　ADC値は落ちない
頭部CTの所見は
基底核の石灰化
発作時は低吸収域
診断は？
ミトコンドリア病のプロトコール
Gomori Trichrome変法
+
コハク酸脱水素酵素染色
母系遺伝がポイント

★ragged-red-fiberとは？
ミトコンドリアが増殖し、集積したもの
Gomori染色にて確認できる

★MERRFとは？
Myoclonus　epilepsy associated with ragged red fiber syndrome
ミオクローヌス発作が特徴
その他知能滴下
視神経萎縮
知能低下、
DM
難聴など





★脳梗塞の分類

2008年12月11日 13時02分26秒 | 脳卒中
★脳梗塞の分類
NIND-Ⅲ　
Asymptomatic
focal brain dysfunction
　TIA
　Stroke
Vascular dementia
Hypertensive Encephalopathy

★ACA閉塞により起こりうる症状は？？
尿失禁
歩行困難
把握反射
記憶喪失
無動無言症
一過性失語

★脳卒中様症状を呈するもの

効　能　がNO１、どう　えんせー、けっけっ、と、下、底、辺みて、薬飲んで、心中だーーめらーー
慢性硬膜下血腫
脳腫瘍
膿瘍
静脈どう血栓症
脳炎、髄膜炎
低血糖
非ケトン性高浸透圧性脳症
下垂体卒中
てんかん；Tods麻痺
片頭痛
薬物中毒
心筋梗塞
MELAS





★RAの効果判定に使用するスケールは？

2008年12月01日 19時42分36秒 | リウマチ/膠原病
★RAの効果判定に使用するスケールは？
ACRスコア
8項目からなる（自覚症状など）
簡素化したものが、DAS28
★RAの治療目標は？
完全寛解を目指す
朝のこわばりがない、など、2ヶ月以上は症状free？
★薬は？
NSAIDS
ステロイド
DMARDS
生物由来製品


★DMARDSの副作用は？
間質性肺炎、腎不全

★日本で一番効果の高いDMARDSは？
リウマトレックス（メトトレキサート）
副；骨髄抑制、間質性肺炎、肺線維症
★最新の治療は？
抗サイトカイン療法
TNF-αキメラ型抗体
→レミケード
早期（発症3年以内）で合併症のない例では、早期寛解が可能
★レミケードの保険適応は？
Crohn病
RA
ベーチェット(Behcet)
★寛解になったら
まずはステロイド、NSAIDSを切る
最後にDMARDS
自然寛解率は20％
内服+自然寛解率は40％









★総体液量は？

2008年12月01日 19時41分39秒 | 病棟/栄養
★総体液量は？
体重の60％程度
★細胞外液は？
体液の1/3
★血管内は？
外液の1/4　3/4は間質液となる

★浸透圧のイメージは？
１L中のつぶつぶの数
Mg/dl×10/分子量　=　Osm/L

ECF=２Na+ Glu/18　+　BUN/1.8　　
=２Na　+10

★tonisityとは？
有効浸透圧
Naと糖のみ
★糖↑
→浸透圧↑、tonisity↑
★BUN　↑　
→浸透圧↑　tonisity→
口渇はtonisityに依存している。

★


★帯状回；Cingulate gyrus

2008年12月01日 19時41分11秒 | その他（英単語、雑学）
★帯状回；Cingulate gyrus
★脳梁膝；Genu of corpus callosum
★脳梁体；Corpus　Callosum
★脳梁膨大部；Splenium of corpus collosum
★悲惨な；catstrophic
★ラクナ梗塞；small deep infarct
★ささやかな；modest
★～の適応がある；amenable to endovascular therapy
★完全の；integral
★広げる；extending
★提供する；render


★強制把握反射とは？

2008年12月01日 19時40分56秒 | 神経内科
★強制把握反射とは？
手に触れると、握る反射
前頭葉の障害？？
→調べること
★　CADASILとは？
Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarction and leukocephalopathy
1 no risk factor
2 40-50歳
3　TIA、dementia発作を繰り返す
4　家族性あり

画像所見は？
１　leukoaraiosis
2 Granulor osmiphilicv material (GOM)がvascular smooth mascleに存在する
3　NOTCH3の異常

症状；
1 片頭痛22％　出血25％　TIA84％　dementia31％

病態は？
Notch3はすべての平滑筋に存在する
変異型Notch３は細胞外ドメインがクリアランスされず、蓄積する
Granulor Osmophilic material(GOM)として蓄積
梗塞or出血(抗血小板剤の投与は慎重に)


★超音波所見と心血管イベントとの関係

2008年12月01日 19時40分01秒 | 脳卒中
★超音波所見と心血管イベントとの関係
Normal；1
Thickness；2.17
Plaque；4.16
Stenosis；6.71　

★プラークの正常(超音波)
1　輝度
2　均一かどうか！！
3　潰瘍があるかどうか

★速度と狭窄の関係は？
200cm/s以上でNASCET70％以上あり

★分水領域の梗塞を見つけた場合は？
IC stenosisをうたがう

★不安定なプラークの超音波で気をつけること
低輝度あるため、内腔とわかりずらい
→カラーで鑑別することが大事

★SAHのdivは？
①エリル(エリル（塩酸ファスジル）
糖液に混ぜる
1回　１A30mg、2回/day
②ラジストミン
血圧低下なければ、20ml/hrまで投与する、
③グリセ
④チチナ


★若年性梗塞で気をつけること
・5歳未満での発症では言語獲得に影響がでることがある。
・aneurysmは末梢血管にでる傾向あり
・2.52/10万子供






★若年性脳塞栓症の原因
VINCICATE+P
V:　Artery；特発性、MOYAMOYA,dissection、AVM,動脈硬化（progeria）、動脈炎、チアノーゼ心疾患、片頭痛
　Vein; infection,blood dyscrasias, Neoplasma, Sturge Weber,
I;infection→静脈塞栓、septic complication
N；静脈塞栓、腫瘍はr/oする
Drug;Drug abuse, 避妊薬、風邪薬、
Congenital；MELAS, Vitamin deficiency syndrome ,Mitochondrial disease
A; lupus Erythematous,Periarteritis Nodosa, Takayasu disease
Trauma, Bone fracture→fat塞栓症
Endocrine;Homocysteinuria MELAS, DM, hyperlipidemia
P;:hyperventilation

MELASの診断基準
② 　40歳以下
③ 　認知症、痙攣
④ 血清アシドーシス
④　Ragged red fiber


★ジピリダモール+バイアスピリンの合剤は？

2008年12月01日 19時39分18秒 | 論文　脳卒中
★ジピリダモール+バイアスピリンの合剤は？
アグノレックス
アスピリン単剤より有用であることを証明した論文は？
ESPS-2
ESPRIT
★プラビックスがバイアスピリンより有用であることを証明した論文は？
CAPRIE
★アグノレックスとプラビックスを比較した試験は？
PROFESS
効果は同等
出血はクロピトグレルが優れていた。
アジア勢も3割は参加している
降圧をしっかりと行っている（ARBテルミサルタンを必ず入れる群との比較も行っている）

★JET　study
P；　73歳以下
ADL自立
CT,MRIで広範囲な梗塞がない
DSAにてIC、MCA　occlusion
SPECTにて正常血流が80％以下、アセタゾラミド負荷にて反応性が10％以下

★アクトスのstudyは？
Proactive；47％のrisk reduction

★アムロジンとブロプレスの比較試験
CASE-J
BMIが高くなるほどアムロジンはDM新規発症率が高くなるが、ブロプレスではDM新規発症を抑制できたらしい

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