もしかして、拘縮？！

娘の足のサイズが２３ｃｍになり、
ついに母のサイズと並びました✨

いつものように、クツを買い替え、足底板を作ります。
足底板は、ある意味、娘の足を正常に保つためのお守りのようなモノ。
今まで一度も欠かしたことはありませんでした。

ところが！
今回も、出来上がった足底板を足に合わせてみようと靴下を脱がせた時、
気が付いたのです。
親指の関節が曲がってる？？？



以前も投稿したように、
娘の足の親指の脇には、タコのようなものができるようになってしまい、
足底板を改良しながら、様子をみていましたが…
やはり、筋緊張が強いことが関係しているのでしょうか…

以下「レット症候群診療ガイドブック」より抜粋です。

３、病期による粗大運動の変化について

　1986年、American Journal of Medical Genetics という雑誌でレット症候群の特集が組まれ、そこでレット症候群の患者の状態が年齢と共に変化していくパターンを、4つの病期に分けることが提案されました。
第１期は停滞期（生後６～１８カ月から数か月間）、
第２期は退行期（１～４歳から数か月間）、
第３期は仮性安定期（２～１０歳に始まり、数年から十数年）、
第４期は晩期機能低下期（１０歳から後）
と呼ばれます。
発症前から第１期にかけては筋緊張低下が主体で、５歳ごろまでは半数が低緊張を呈しますが、第２期から第３期にかけて筋緊張が亢進して痙縮が目立つようになり、第４期には筋緊張亢進と強剛が出現します。　
　成人になった患者で、それまでの歩行能力の獲得の有無を調べると、20％は成人した研究時点でも歩行可能であり、60％はかつて歩行可能だったがその能力を失い、20％は歩行可能となることはなかったと報告されています。この研究でさらに詳しく神経学的に評価すると、どの患者でも痙縮を認め、歩行能力を獲得した患者ではジストニアを認め、歩行獲得ができなかった患者では、筋力低下と筋の廃用性萎縮、関節拘縮が認められました。
　4年の感覚をあけて、ビデオにて同一の患者の粗大運動能力の変化を検討した研究では、４割の患者では、粗大運動能力を保つか改善し、6割の患者で悪化していました。13歳未満の患者では、それ以上の患者よりも悪化する可能性が高く、遺伝子変異の種類では、p.R294X の患者で悪化する患者が多いことが判明しました。13歳未満で悪化するというのは、重度の患者では、若い時期に退行するためであり、13歳以降は、数年は同じレベルに留まるということを意味していると考えられ、比較的安定した経過をたどることを意味しています。

食べ盛り

今日の晩ごはん

ヒレカツ・レタス・せんキャベツ・プチトマト、
豚汁、
ポテトサラダ
ヨーグルト
ヤクルト

現在小学校６年生。
成長期…体重が…

とにかく、何でもよく食べます。

　

食卓のトンカツに、この笑顔✨
そしてお見事な食べっぷり✨✨

ヒナはレット症候群。

手を使う仕事はほとんどできませんが、少し前から、こんな風に
フォークに刺してある食べ物を、自分で口へ運ぶことができるようになりました。

自分で食べる時は、すごい勢いで口に物を運んでいきます。

きっと食べさせてもらっている時は、
「もっと早くぅ～！」と思っているのかもしれませんね。

とにかくよく食べるんです！
そして、とにかく健康です。

今、陸上大会に向けて、毎日朝練をしています💨

朝早くから体を動かしているので、
きっといつも以上にお腹が空くのでしょうね

今年はマスクで。。。

１０月は「レット症候群啓発月間」です。

娘のヒナはレット症候群を患う小学６年生。

学校行事が多い秋は、てんやわんやですぎてゆき、
気付けばもう１０月半ば過ぎ…

大変だ！

啓発月間の間だけでもがんばろう！と決めたマスク作りですが、
あまり進まないままに時間だけが過ぎていきます



空いた短い時間を繋ぎ繋ぎ作った不織布マスクは、
現在３０枚。

２か所で配布させていただきました。

　

　

目標は１００個。

一人でも多くの人に手にしてもらい、
レット症候群と闘っている女の子たちがいることを
知っていただければと思います。

陸上大会（朝練参加）

朝練、始めました💨

先週金曜日に、運動会がぶじに終わったと思ったら、
今週月曜日から、陸上大会に向けての朝練がスタートしました。
あはは…😅
母たんは、この一週間、筋肉痛が取れないまま過ごしました。
なぜ筋肉痛かって⁈
娘の朝練に付き合って、毎朝一緒に走っているからなのです💦

よりによって…娘は１００ｍ走にエントリー。
ウソでしょ💦
小学６年生に混じって、何本も１００ｍをダッシュ。
しかも、走りたがらない娘４５㎏を引っ張るという負荷つき😆
非常にキツイです。

朝練が始まると知った時、
よいチャンスだと思いました。
娘は病気の影響で、身体の使い方がとても下手で、
身体のほとんどの部分を動かして（動かせて）いません。
この機会に、一緒に練習に加わり、使っていない体のあちこちの機能を動かしてあげよう、と思ったのです。
特に上半身は固まったまま。
準備運動で、両手を空に向けてぐ～ん！と伸ばしたり、
胸をいっぱいに開いて、朝の新鮮な空気を肺の中へ入れたり…。
硬い娘の身体を伸ばすのは、至難の業。

でも、この朝練を始めてから、
学校での娘は、驚くほどハイテンションでご機嫌がよく、
身体がよく動くようになった。と、介助の先生。
代わりに母たんは、と言うと。
あはは…肉が痛くて、階段登るのがキツイですぅ😅
そして幸運なことに、この一週間で１㎏減✌✨
母にとっても、娘にとっても、
よい結果が✨

今日は６年生の前期終了日でした。
明日からは３日間の秋休み。
ゆっくり休んで、後期もがんばって続けて行こうと思います。
目標は、手足の連携。
できるかなぁ～⁈

お楽しみに😁

運動会・６年生

最後の運動会🏆

気持ちの良い秋晴れの日✨
小学校最後の運動会は、ミニ運動会として
開催されました。
保護者の参観は、各家庭１人のみ許され、
上学年、下学年に分けられて、
自分の子どもの競技だけを見て即帰る。
という措置がとられました。
未だにコロナ禍の中😅
最後の運動会とあって、感動も一入✨
と思いきや、あっけなく終了し、
さ、帰ろ、帰ろ。
という感じで「しゅーりょー！」でした😆

それでも、何かを持つことが苦手な娘が、
「鳴子」を最後まで放さず持ち続けたことは
とても驚きでしたし、
ひとりで走れるはずの100m走が、
今日に限って走れず、
みんなから声援を送られる、
というハプニング⁉️も予想外で…
こんな夜の遅い時間になって、
じわじわと感動？が押し寄せています。
小学校のイベントが１つまたひとつ、
と終わる度に、
あぁ、娘も私も、よく頑張ったなぁ
と、張りつめていたものが
少しやさしい気持ちになって
溶けていくような気分です🍀



さてさて、お次は
陸上大会です💨
娘は100m競技にエントリーだそうです。
朝練、頑張るゾー😆‼️

レット症候群啓発月間

先日、全国ネットで放送された
◆NNNドキュメント‘20　パパって呼んで…　～女の子の難病　レット症候群に薬を～
（放送）2020年9月27日（日）　25：25～26：20（ナレーション：読売テレビ 林マオ）

を観ていただきありがとうございました。
さっそくメールなどで感想を聞かせていただいたり、
応援をしていただいたり、
みなさまの温かい声援にとても励まされています

見逃してしまった！

という方。
だいじょうぶ　
再放送があります。
１０月４日（日）　BS日テレ　８時～
　　　　　　　　　日テレNEWS２４　５時～／２４時～
よろしくお願い致します

さて、１０月になりました。
１０月は「レット症候群啓発月間」です

期間限定ではありますが、JAMMINさんがチャリティＴシャツの販売をして下さっています。
JAMMINさんのホームページでも、
今までの認定ＮＰＯ法人レット症候群支援機構　代表谷岡哲次さんの取り組みや
レット症候群についても掲載されています。
ぜひ、覗いてみてください。

たくさんの方に、レット症候群という病気を知ってもらえる時間となりますよう
１０月はいつもより多く、ブログにも投稿していきたいと思います。