アシュリーちゃん、亡くなられてしまいましたね・・・以前、彼女のドキュメンタリー番組を見て
その病状況が気になっていました・・・
ご冥福をお祈り致します。
・・・
彼女が患っていたプロジェリア、正式名称は
ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群であり、
現存の患者数は世界で約３０人。
上のリンク先にも書かれているように、
突然変異性によるものなのかは判りませんが、
確かに、単純な遺伝子異常による疾患だとすると、
この人数はかなり少ない部類に入ります。
確か、私の知る情報では、
テロメアやホルモンの異常の可能性は低くなり、
細胞膜の形成不全が原因である可能性が高まったはず。
細胞膜の形成不全は細胞の短命を促し、
その結果として体組織は通常の１０倍近い速度で
細胞が入れ替わることになります。
その際、グルコサミノグリカンが血液中に放出され、
その代謝物であるヒアルロン酸が体外に排出されるそうです。
尿中のヒアルロン酸濃度が通常の２０〜３０倍であるのは、
そういった理由によるものでしょう。
そして、細胞の分裂回数には上限（５０回程度）があるので、
上記影響が早老という形で顕在化するというメカニズムだったはず。
またその際、細胞分裂を起こさない神経系だけが、
その呪縛から逃れられるようです。
（※聞きかじりの情報なので、間違っていたらゴメンなさい～）
・・・
しかし、肉体は１０倍の速度で老いていきながら、
精神は健常なままというのはキツイですね・・・
仮に自分がその立場に置かれたとして、
精神と肉体の乖離を受け止められるんでしょうか・・・