ウィップル病総説

論文：Whipple's disease and Tropheryma whipplei infections: from bench to bedside
雑誌：Lancet Infect Dis. 2022 Apr 12;S1473-3099(22)00128-1.

著者：Asma Boumaza, et al.

トロフェリマ・ウィッペリイ 

・生体内のマクロファージに存在する棒状の細菌 

・細胞膜を持つ

・放線菌とCellulomonadaceaの間に分類 

・土壌中に存在し欧州では下水から頻繁に検出 

・細菌で満たされた泡状のマクロファージが粘膜固有層に浸潤 → 細胞外で増殖できるかは不明

古典的ウィップル病 

・有病率は100万人あたり1.1例 

・中年の白人男性に多い

・慢性消化器症状（下痢、腹痛）を伴う関節症状

慢性限局性感染 

・胃腸症状を伴わない局所感染、主に慢性関節炎 

・ほか、感染性心内膜炎、中枢神経感染（認知障害、運動失調、核上性眼筋麻痺）など

急性感染

・環境中に多く存在するため、菌血症、胃腸炎、肺炎がありえる

無症状保菌

・フランスでは保菌は便で約4％、唾液で0.2％

・口腔・糞口ヒト-ヒト感染する可能性あり

感染性因子

・多くは感染しても除去され、一部がキャリアとなりさらにその一部が発症

・北米と西ヨーロッパで多く、アフリカとアジアでは少ない（保菌はある）

・別の株に再感染する可能性あり

診断

・定量的PCR、病理、免染、FISH

古典的ウィップル病

・スクリーニング：便や唾液の定量PCR：陰性であれば否定的（尿検体の有用性は未定）

・十二指腸生検のHE染色・PAS染色：菌体を含んだ泡沫状マクロファージの粘膜への浸潤（MACはPAS染色されうるためT.whipplei抗体を用いた免染やZN染色を併用）

・生検サンプルを用いたFISHも有用

・無症状保菌者でも陽性となるため血清学的検査はルーチン使用しない

慢性限局感染 

・組織・穿刺液の定量PCR（血液や髄液は陰性が多い）、組織の病理・免染

・リウマチ疾患疑いの抗菌薬で症状改善や、免疫抑制剤による悪化は逆説的に示唆

治療

・1990-2000年代　SM + PCG or CTRX 2週間 → ST合剤 1-2年間

・2014年-　DOXY + HCQ 12-18ヶ月 → DOXY終生

・ST合剤はトリメトプリムに感受性がないため疑問視されている

・キノロンは無効