肢帯型筋ジストロフィー Limb-Girdle Muscular Dystrophy；LGMD
一般にLGMD患者では、四肢に限定された筋虚弱や筋消耗がみられ、遠位筋（身体の中心より遠い部分を遠位と呼ぶ。主に手足の筋肉を指す）と比べて近位筋に症状が強い。
心筋や延髄性筋には比較的症状がでないLGMD患者が大多数であるが、遺伝的サブタイプによっては例外もみられる。
筋虚弱および筋消耗の発症年齢、病状の進行、分布は患者、遺伝的サブタイプによってきわめて様々である。
肢帯型筋ジストロフィーの発症原因が様々であることおよび診断手法に特異性を欠くことから、
LGMDの頻度に関する報告はほとんどない。
LGMDの全てのサブタイプを含めた推定頻度は14,500人当たり1人から123,000人に1人までと幅がある。
肢帯型といっても、その原因は多岐にわたることが明らかにされた。
遺伝子診断や筋生検の免疫組織化学的染色により、肢帯型の患者さんの70-80%は近い将来、複雑な分類のどのタイプに当てはまるか決定できるようになると言われている。
型 ： デュシェンヌ型、ベッカー型、顔面肩甲上腕型、先天型筋ジストロフィー
近位筋（腰帯筋）が好んで侵される。顔面筋罹患はない。
走れない、転びやすい、階段昇降困難など。
立ち上がるときに努力がいり、しばしばGowers徴候（立ち上がるときに膝に手をあてて立つ）をみる。
下腿の仮性肥大はないか、あっても軽度。関節拘縮は下肢にみられ、早期から尖足をみるものもある。
歩行不能となると、全身の関節が拘縮するようになるのはデュシェンヌ型と同じ。
ただし、心合併は少なく、呼吸不全も少ないので、生命的予後はよいとされている。
ＱＯＬ（生活の質の向上）のために手技療法としてできることは、リハビリと同じ考えになるのだろう。
ストレッチ、関節可動域（ROM）の維持・拡大訓練、筋力維持訓練、基本動作訓練、日常生活の中の運動などになる。
下肢の拘縮は立位・歩行に影響を及ぼし、上肢の拘縮は起き上がり動作や手指機能に影響を及ぼし運動機能低下を助長する。
徒手による他動的ストレッチが基本となる。
拘縮が原因で歩行不能になったり、脊柱変形の原因になったりするので、慎重に対応する必要がある。
運動しない事による筋力低下を予防するため、機能に応じた基本動作を行うことが重要で、
歩行・立位期間をできるだけ長く保つことが脊柱変形予防、二次的心肺機能低下を防ぐ上で非常に重要となる。
一般にLGMD患者では、四肢に限定された筋虚弱や筋消耗がみられ、遠位筋（身体の中心より遠い部分を遠位と呼ぶ。主に手足の筋肉を指す）と比べて近位筋に症状が強い。
心筋や延髄性筋には比較的症状がでないLGMD患者が大多数であるが、遺伝的サブタイプによっては例外もみられる。
筋虚弱および筋消耗の発症年齢、病状の進行、分布は患者、遺伝的サブタイプによってきわめて様々である。
肢帯型筋ジストロフィーの発症原因が様々であることおよび診断手法に特異性を欠くことから、
LGMDの頻度に関する報告はほとんどない。
LGMDの全てのサブタイプを含めた推定頻度は14,500人当たり1人から123,000人に1人までと幅がある。
肢帯型といっても、その原因は多岐にわたることが明らかにされた。
遺伝子診断や筋生検の免疫組織化学的染色により、肢帯型の患者さんの70-80%は近い将来、複雑な分類のどのタイプに当てはまるか決定できるようになると言われている。
型 ： デュシェンヌ型、ベッカー型、顔面肩甲上腕型、先天型筋ジストロフィー
近位筋（腰帯筋）が好んで侵される。顔面筋罹患はない。
走れない、転びやすい、階段昇降困難など。
立ち上がるときに努力がいり、しばしばGowers徴候（立ち上がるときに膝に手をあてて立つ）をみる。
下腿の仮性肥大はないか、あっても軽度。関節拘縮は下肢にみられ、早期から尖足をみるものもある。
歩行不能となると、全身の関節が拘縮するようになるのはデュシェンヌ型と同じ。
ただし、心合併は少なく、呼吸不全も少ないので、生命的予後はよいとされている。
ＱＯＬ（生活の質の向上）のために手技療法としてできることは、リハビリと同じ考えになるのだろう。
ストレッチ、関節可動域（ROM）の維持・拡大訓練、筋力維持訓練、基本動作訓練、日常生活の中の運動などになる。
下肢の拘縮は立位・歩行に影響を及ぼし、上肢の拘縮は起き上がり動作や手指機能に影響を及ぼし運動機能低下を助長する。
徒手による他動的ストレッチが基本となる。
拘縮が原因で歩行不能になったり、脊柱変形の原因になったりするので、慎重に対応する必要がある。
運動しない事による筋力低下を予防するため、機能に応じた基本動作を行うことが重要で、
歩行・立位期間をできるだけ長く保つことが脊柱変形予防、二次的心肺機能低下を防ぐ上で非常に重要となる。
