persistent pulmonary hypertension of the newborn
出生後の適応不全症候群で、出生後の肺動脈の拡張が不十分なために起こる肺高血圧症の結果、動脈管と卵円孔を介する右→左シャントによるチアノーゼが続く疾患である。
※ 以前は胎児循環遺残症（PFC: persistent fetal circulation）と呼ばれていた。
PPHNの病態生理：
・ 肺動脈の低形成、血管壁筋層の肥厚、肺動脈の感受性亢進が素因としてあり、新生児仮死、胎便吸引症候群、低酸素症などが誘因となり、肺血管抵抗が増大しPPHNとなる。
・ PPHNは、正期産児または過期産児に生じる。
PPHNの臨床症状：
・ 呼吸障害の程度に比べてチアノーゼが著明である。
・ 新生児仮死、胎便吸引症候群、肺低形成などに続発することが多い。
・ 動脈管を介して右→左シャントした血液が流れる下肢にチアノーゼがより強くみられる（differential cyanosis）。
・ 三尖弁逆流による心雑音を聴取する。
PPHNの診断：
先天性心疾患によらない右→左シャントの存在により診断される。したがって、心臓超音波検査は診断のために必須である。
PPHNの治療：
・ 基礎疾患に対する治療・酸素投与とアシドーシスの補正
・ 一酸化窒素（NO）吸入療法
【選択的に肺動脈を拡張させる】
・ 患児にストレスをかけない管理
・ 難治性の場合は、ECMO（体外式膜型人工肺）が用いられる。
cf. 先天性チアノーゼ型心疾患
・ 大血管転位症
・ 総動脈幹症
・ Fallot四徴症の重症型
・ 三尖弁閉鎖症
・ 総肺静脈還流異常
