Gastroschisis、Omphalocele
出生時に臍帯の中に腸管などの腹腔内臓器が脱出していたり 臍帯の脇から内臓が脱出している状態で、多くは出生前の超音波で診断されるが、出生時に気付かれることもある。
腹壁破裂：
・ 腹壁形成不全に起因し、臍帯は正常に付着するが、その側方に腹壁の欠損を認める。
・ 同部位から腸管が羊水中に脱出し曝露されているため、脱出腸管に壁肥厚や短縮を伴う。
・ 低出生体重児に多い。
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臍帯ヘルニア： 臍輪形成不全に起因し、ヘルニア囊内に腸管・肝臓などの脱出臓器が透見される。腹壁破裂との鑑別が必要である。
【合併奇形】 心奇形、染色体異常、腸回転異常症や腸閉鎖症などの腸管奇形がみられる。臍帯ヘルニアでは50～80％に合併奇形を有する。心大血管奇形、染色体異常の合併は治療成績に大きく関与する。 腹壁破裂では合併奇形は比較的少ないが、腸管の状態により短小腸となり治療に難渋することもある。
【診断】 出生時の外観で診断は容易である。
超音波検査による出生前診断症例が多い。
腹壁破裂
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臍帯ヘルニア
【治療】
初期治療： 脱出腸管からの熱放散と水分喪失による低体温、脱水、および感染の予防を行うことが重要である。脱出臓器を滅菌ガーゼ、またはドレープで覆い管理する。
手術： 初回手術で臓器を腹腔内に還納させ腹壁を閉じることができる場合（一期的手術）と、何段階かに分けて閉鎖する場合（多期的手術）がある。腹壁閉鎖が安全に可能かどうかは胃内圧、膀胱内圧、呼吸終末二酸化炭素濃度、中心静脈圧などが指標とされるが、明瞭な基準はない。術中の呼吸状態や腹壁の緊張、臓器損傷の可能性の有無により判断される。
多期的手術の場合、人工布を腹壁に縫合固定し臓器を覆い、その後に7日から10日かけて病室で人工布を縫縮し臓器を腹腔内に戻し最終的に全身麻酔下で閉鎖する。
