生後6ヶ月(修正4ヶ月)開業医の紹介状持参で初診。
1週間後、入院治療開始。
服薬状況:デパケンシロップ3ml/日、エクセグラン散40mg/日
入院当日、覚醒時・睡眠時ビデオ脳波+12時間ビデオ脳波実施。
(脳波中スパスム頻発!)
ヒプスアリスミア認められず。が、ヒプスアリスミアに移行しそうな全体に波及する異常脳波あり。後頭葉中心にspikeあり。
WEST症候群と正式に診断。染色体・代謝異常なし。
エクセグラン65mg/日に増量するが効果なく、2週間隔日接種予定で短期ACTH開始。
胃腸管保護のためガスター内服。デパケンシロップを減らしていく。
2週間後脳波やや改善するが発作継続しており、ACTH隔日で1週間延長。
同時にエクセグラン減量。このとき発作が一番ひどくなる。
ACTHによる副作用は予想範囲内との事。
再度脳波検査するが、顕著な改善は見られず。
ACTH中は血圧・眼圧測定適宜。週2回採血・検尿・検便実施。
PET実施。後頭葉に糖低代謝が見つかる。
-入院約1ヶ月経過-
アデロキザール(ビタミンB6)130mg→200mg→260mg/日 と増量。
シリーズ発作がやや減った印象、脳波は改善ないため減量していった。
リボトリール0.2mg/日 開始。シリーズ発作が0になり、退院。
入院期間1ヶ月半。シリーズ形成しないものの、単発の発作は残る。脳波にもspikeあり。
退院時服薬状況:リボトリール0.2mg/日、エクセグラン散45mg/日
1週間後、入院治療開始。
服薬状況:デパケンシロップ3ml/日、エクセグラン散40mg/日
入院当日、覚醒時・睡眠時ビデオ脳波+12時間ビデオ脳波実施。
(脳波中スパスム頻発!)
ヒプスアリスミア認められず。が、ヒプスアリスミアに移行しそうな全体に波及する異常脳波あり。後頭葉中心にspikeあり。
WEST症候群と正式に診断。染色体・代謝異常なし。
エクセグラン65mg/日に増量するが効果なく、2週間隔日接種予定で短期ACTH開始。
胃腸管保護のためガスター内服。デパケンシロップを減らしていく。
2週間後脳波やや改善するが発作継続しており、ACTH隔日で1週間延長。
同時にエクセグラン減量。このとき発作が一番ひどくなる。
ACTHによる副作用は予想範囲内との事。
再度脳波検査するが、顕著な改善は見られず。
ACTH中は血圧・眼圧測定適宜。週2回採血・検尿・検便実施。
PET実施。後頭葉に糖低代謝が見つかる。
-入院約1ヶ月経過-
アデロキザール(ビタミンB6)130mg→200mg→260mg/日 と増量。
シリーズ発作がやや減った印象、脳波は改善ないため減量していった。
リボトリール0.2mg/日 開始。シリーズ発作が0になり、退院。
入院期間1ヶ月半。シリーズ形成しないものの、単発の発作は残る。脳波にもspikeあり。
退院時服薬状況:リボトリール0.2mg/日、エクセグラン散45mg/日