膵神経内分泌腫瘍の中には、遺伝子変異(異常)によって全身性に内分泌腫瘍が多発する多発性内分泌腫瘍症1型(MEN-1)であることがあります。
MEN-1は、MEN-1遺伝子変異により、副甲状腺過形成または腺腫、下垂体腫瘍、膵神経内分泌腫瘍を発症する疾患です。このMEN-1は常染色体優性遺伝ですので、50%の子供に遺伝します。
若年性の神経内分泌腫瘍の場合などではMEN-1である可能性があるので、副甲状腺と下垂体を調べると共に、MEN-1遺伝子検査を行うことも検討した方が良いかもしれません。
これとは別にMEN-2という、副甲状腺過形成または腺腫、副腎褐色細胞腫、甲状腺髄様癌を発症する病気もあります。