キャッスルマン病の一部と考えられる新しい病気 『TAFRO症候群』

先日、

「TAFRO症候群」という新たな概念があることを知りました。


キャッスルマン病は、それ自体も稀少難病でありながら、

キャッスルマン病の一部と考えられる

「TAFRO症候群」という、

これまた非常に稀な病気が報告されていたのですが、

キャッスルマン病も「TAFRO症候群」もとても稀な上に診断が難しい為、

重症化する可能性があるとの事です。




今回ざっと調べたところ、

石川県の金沢医科大学病院　
血液・リウマチ膠原病科には

「キャッスルマン病／TAFRO症候群 外来」があって、

「TAFRO症候群という新たな疾患概念の研究で研究事務局を担当」しているそうです。

キャッスルマン病やTAFRO症候群の適切な診断と治療を指導してくれます。


以下、

　　　　金沢医科大学病院ＨＰ　　
　　「キャッスルマン病／TAFRO症候群 外来」から抜粋　　

キャッスルマン病は、高熱や炎症、貧血が続き、
血液でもガンマグロブリンという抗体の蛋白が著明に増加する
原因不明の病気です。

また、近年になりキャッスルマン病の一部と考えられる新しい病気；
TAFRO症候群（血小板減少、著明な胸水や腹水、発熱、
骨髄線維症／腎機能障害、肝臓や脾臓の腫大など）が報告されました。

キャッスルマン病もTAFRO症候群も比較的稀な病気のため、
診断が困難で時に重症化する可能性があります。

セカンド・オピニオンならびに当院での加療の相談のいずれも受け付けますが、
いずれにせよ、まずかかりつけの主治医の先生とよくご相談ください。

〒920-0293 石川県河北郡内灘町大学1-1

TEL 076-286-3511

《　診療日・時間　》

毎週水曜日、奇数週金曜日

＊セカンド・オピニオンの場合は予め地域医療連携事務課を介して
　予約をおとりください。


《　診療受付時間　》

【　平日　】

初診 8：30～13：00

再診 8：00～13：00

【　土曜 　】

8：30～12：00


《　担当医　》

正木 康史 准教授



また、
兵庫県の
神戸大学医学部附属病院小児科では、

「TAFRO症候群の疾患概念確立のための多施設共同後方視的研究」を

しているそうです。

　「TAFRO 症候群の疾患概念確立のための多施設共同後方視的研究」の研究について（ＰＤＦ）　



以下、神戸大学医学部附属病院小児科

　「TAFRO症候群の疾患概念確立のための多施設共同後方視的研究」　
　　　ＰＤＦからの抜粋　


神戸大学医学部附属病院小児科では、
神戸大学大学院医学研究科長承認年月日から
平成27 年12 月30 日までに
本院でTAFRO 症候群の治療を受けられた患者さんを対象に
研究を実施しております。

[研究概要および利用目的]
多中心性Castleman 病（MCD）は
高γグロブリン血症、強い炎症反応、貧血および血小板増多などを特徴とする
多クローン性のリンパ増殖性疾患（LPD）です。

欧米のMCD は
HIV 感染者にHHV-8 感染も関連して発症します。

一方、本邦のMCD ではHIV 感染やHHV-8 感染は稀であり、
この事から欧米と本邦のMCD は異なった疾患と考えられています。

しかし、IL-6 過剰産生に基づく強い炎症所見は
欧米および本邦のMCD に共通した所見です。


2010 年に高井らは、
TAFRO 症候群（血小板減少：thrombocytopenia, 腔水症：anasarca,
発熱：fever, 骨髄線維化：reticulin fibrosis, 臓器腫大：organomegaly）
という概念を報告しました。

また、2011 年に小島らは、
胸腹水と血小板減少を併発した本邦のMCD 患者を報告しました
(Castleman–Kojima disease)。

これらの症例は典型的なMCD や
POEMS 症候群(多発神経炎：polyneuropathy, 臓器腫大：organomegaly,
内分泌障害：endocrinopathy,M 蛋白：M protein, 皮膚症状：skin changes)、
リンパ腫およびSLE などの自己免疫性疾患との鑑別が重要です

【研究期間】
この研究は、神戸大学大学院医学研究科長承認年月日から
平成27 年12 月30 日まで行う予定です


[問い合わせ窓口]
この研究についてのご質問だけでなく、
患者さんのデータが本研究に用いられているかどうかを
お知りになりたい場合や、
患者さんのデータの使用を望まれない場合など、
この研究プロジェクトに関することは、
どうぞ下記の窓口までお問い合わせ下さい。

神戸大学医学部附属病院小児科特定助教　久保川育子

連絡先：078－382－6090




TAFRO症候群の症状は、

「血小板減少、著明な胸水や腹水、発熱、　

　骨髄線維症／腎機能障害、肝臓や脾臓の腫大など」という事ですが、

今までは

「キャッスルマン病自体は良性のリンパ増殖性疾患だけど、

　長期にわたると肺炎や腎臓の障害、肝臓腫大、脾臓腫大などの

　様々な合併症、悪性リンパ腫等への変異を引き起こす事がある」

という認識だったのだけど、

これらの症状が、

もともとTAFRO症候群の症状の可能性もあるのですかね。


また、

「TAFRO症候群の疾患概念確立のための多施設共同後方視的研究」に書かれている、

「HIV感染者にHHV-8感染も関連して発症する欧米のMCDに比べ、

　HIV感染やHHV-8感染は稀である日本のMCDは

　欧米とは異なった疾患と考えられている」という点もちょっと驚きました。



今のところ、

私はTAFRO症候群の症状の症状は見られないのですが、

もし、お心当たりのある方がいらしたら、

主治医に相談してみるといいかもしれないですね。

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